精选原创骨肌系统：软组织神经鞘瘤影像学诊断

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病例1：女，56岁。MR191112009

发现左小腿肿痛3年余

病人体征: 左小腿上段后侧触及一肿物，质硬。

中心见低信号影，周围见环状高信号影，靶征

中心点状低信号影，纤维（胶原）组织

大体病理：右小腿中下段腓肠肌、比目鱼肌、胫后神经内有一肿物，大小约6*4厘米，包膜完整，边界清楚，表面光滑，内为黄色样物，内有少许褐色液，肿物两端与胫后神经相连，压迫胫后经神，余未见异常。

出院诊断：右小腿神经鞘瘤。

病例三：女，70岁，MR：190610011

发现左背部肿物2年

病人体征: 左侧背部肿物，大小约3*3cm，靠近脊柱

病例四：男，57岁，MR20243680

发现左大腿后侧肿物5月

病人体征: 左大腿后侧肿物，压之无疼痛。

临床诊断: 神经纤维瘤病(非恶性)

神经鞘瘤相关知识

神经鞘瘤并不少见，约占外周神经肿瘤21%，极少恶变。

NF2基因是神经鞘瘤的肿瘤抑制基因，神经鞘瘤的发生与NF2基因失活有关。

发病年龄不确定，30-50岁，多见于成年人，无明显性别差异，本组病例2例均为女性，50岁左右。

部位：多发生于头颈部及肢体的神经主干，其次是四肢的曲侧，尤其是靠近肘、腕和膝关节处。

多为单发结节，偏心生长，生长缓慢，常表现为无痛性软组织肿块，当长大至足以压迫神经时，可出现受累神经所供应区的感觉异常或疼痛，并向该神经的末梢区放射。

病理及分型

源于神经髓鞘的良性肿瘤，由施万细胞和周围胶原基质组成，亦称施万细胞瘤或雪旺细胞瘤。

肿瘤质地硬，边缘清楚，有包膜。

神经鞘瘤肿块有完整包膜，手术可完整剥除。

瘤体较大者可有黄色区及囊变区。

分型：实质型，混合型，囊肿型

本组2例为实质型

诊断经验

四肢软组织的神经鞘瘤多发生于肢体及关节屈侧肌间隔神经血管束走行区内，下肢多于上肢。本组2例均位于下肢。

女性，孤立性肿块，单发。

常沿神经纤维以外的非同心圆轴发展，具备靶征；

神经束膜所包饶，境界清楚，具备包膜征。

沿神经走行方向具备带尾巴的神经出入征。

本组2例未能增强扫描

鉴别诊断：一、单发神经纤维瘤

起源于神经膜细胞和神经结缔组织成纤维细胞的良性肿瘤,可发生于

全身各处的神经干和神经末梢,长分布于皮肤和皮下组织。大多发生

于20-40岁之间,多发神经纤维瘤多见于神经纤维瘤病型。

诊断要点

肿瘤呈梭形、类圆形、或哑铃状。T1W与肌肉等信号,T2W等或高信号,坏死囊变区高信号明显升高。少数神经纤维瘤病的周围部分因含有粘液样组织成高信号,中心部分含纤维组织而成低信号,形成靶征。

一般沿神经干生长,在肿瘤的一个或两个断面出现与神经干相连续征象。

神经纤维瘤病型,表现为骨骼、皮肤及软组织的各种异常,皮肤上可有咖啡斑。看起来与神经鞘瘤影像学类似，病理上主要根据雪旺氏细胞含量过多还是神经膜细胞和神经结缔组织成纤维细胞来源过多来诊断。

二、血管瘤

三、淋巴造血系统恶性肿瘤，表现类似征象，注意鉴别。

四、脂肪瘤

五、少见病变鉴别诊断