【读片时间】第1531期：脑裂畸形伴灰质异位症

病史：

男性，10岁。反复发作性意识丧失伴四肢抽搐多年，病理反射未引出。

图1脑裂畸形伴灰质异位症

A.T1WI横断面；B.T2WI横断面；C.FLAIR横断面；D.DWI;E.T1WI冠状面；F.T2WI矢状面

影像学表现：

图1A〜F:两侧大脑半球发育不对称，左侧大脑半球体积略小。左侧额顶叶脑沟及脑回形态异常，局部见异常脑裂向脑深部延伸，达左侧侧脑室体部，脑裂周围可见异常脑灰质结构沿异常脑裂分布，左侧侧脑室异常扩大；中线结构向右侧移位。左侧大脑脚和脑桥偏左侧体积缩小，其内信号未见异常。脑中线结构居中。

诊断：

先天性脑发育畸形，脑裂畸形伴脑灰质异位症。

分析与讨论：

脑裂畸形是由于部分脑组织完全性的不发育，形成贯穿整个灰质的线样裂隙。大脑半球内的裂隙达侧脑室室管膜，且皮层沿裂隙两侧向内折入，室管膜呈峰状突起。其基本MRI表现是横贯大脑半球的裂隙，裂隙外端的软脑膜与内端的室管膜通过裂隙相连续，可以形成所谓的软脑膜-室管膜缝（P-e缝）。脑裂畸形分为融合型（I型）和分离型（Ⅱ型）两型。融合型又称闭合型、闭唇型，不多见，多为单侧病变，位于侧裂旁区。分离型又称开放型、开唇型，较多见，多为双侧病变。脑裂畸形按照影像表现可以分为Ⅲ度：I度，脑裂与正常脑沟相比可无明显增宽，但深入白质，裂底为厚大的异位灰质；Ⅱ度，脑裂开口可增宽，也可不宽，深入白质深部或侧脑室旁，伴有裂底团块状异位灰质，异位灰质可达室管膜下，突入脑室；Ⅲ度，畸形裂隙深入室管膜下，形成P-e缝、侧脑室憩室、室管膜下灰质结节。临床上I度为最轻的一类，Ⅱ度和Ⅲ度患者常有频繁发作的癫痫、智力低下、偏瘫等。本例患者MRI表现符合融合型Ⅱ度，影像诊断并不困难。

鉴别诊断：

①脑穿通畸形：无灰质衬，其腔隙呈球形或扇形。②扩大的外侧裂池：扩大的脑沟或外侧裂池周围无皮质内折，沟底也无团块状异位灰质。一般脑沟的深度要比异常脑裂浅。另外，脑裂畸形可以合并其他脑部畸形，如胼胝体发育异常、脑灰质异位等，在鉴别诊断方面也有价值。