表现为丘脑性痴呆的多发性硬脑膜动静脉瘘并直窦血栓形成1例报道
患者，男，65岁，因“发作性头晕、视物旋转伴记忆力下降1月余”于2017年7月12日入院。
患者于1月前无明显诱因突发头晕、视物旋转，无头痛，无恶心呕吐，无肢体乏力，休息约6min后缓解，此后出现记忆力明显下降，于5月25日在外院行头部CT示，双侧丘脑异常信号。予以拜阿司匹林治疗后，患者头晕视物旋转未再发作，但记忆力下降无改善，故来我院，起病以来一般情况可，体重无减轻。
既往史：高血压病7年，服用降压药，血压控制可；否认外伤手术史；否认传染病史；无药物过敏及中毒；吸烟史20年，每天1包；偶饮酒。
查体：T：36.4℃，P：70次/min，R：20次/min，BP：139/92mmHg。MMSE评分16/30。心肺腹部查体无异常。神经系统体查：神志清楚，言语流利；计算力、记忆力下降；理解力、定向力粗测正常；颅神经体查阴性；颈软无抵抗；四肢肌力、肌张力、腱反射正常；双侧病理征阴性。感觉正常。Kernig征阴性。指鼻试验、跟膝胫试验正常。
实验室检查：血常规：WBC(6.7×109/L)，N(85%)，余正常。尿便常规正常。凝血功能正常。
血生化：肌酐(124μmol/L)、肝功能、血脂、血糖、电解质、心肌酶谱均正常；血清梅毒及HIV抗体均阴性；维生素B12及叶酸大致正常；甲状腺功能正常、相关抗体均阴性。
腰穿脑脊液压力：210mmH2O；脑脊液常规：无色清亮，潘氏试验弱阳性，细胞数0.01×109/L；脑脊液生化：蛋白(705mg/L)、糖(3.5mmol/L)、氯化物(129mmol/L)。
辅助检查：动态心电图：窦性心律伴不齐，偶发房早，短阵房速。
肺部CT：右侧肺中叶内侧段陈旧性病变。脑电图：边缘状态。心脏彩超：室间隔增厚，二三尖瓣少量反流。
腹部彩超：前列腺增生并钙化，余无异常。
头部MRI+增强+MRA：双侧丘脑可见长T1长T2信号，FLAIR呈高信号，境界尚清楚，增强示轻度强化，考虑胶质瘤可能；双侧顶枕叶多发留空血管影，与大脑大静脉相通，增强呈明显强化，双侧顶枕叶多发异常血管影，考虑静脉丛瘤；双侧半卵圆中心、侧脑室旁、桥脑可见多发斑点长T1长T2信号，考虑多发腔隙性脑梗死。
7月14日DSA：右侧颈内动脉造影见颈内动脉及分支均显影良好，静脉窦左侧侧窦、直窦未见显影；
右侧颈外动脉造影：枕动脉、颞浅动脉增粗，可见脑膜中动脉分支、咽升动脉、枕动脉分支与Galen静脉相通、且Galen静脉扩张形成静脉瘤，直窦未见显示，通过大脑上静脉向上矢状窦，基底静脉向蝶顶窦、大脑中浅静脉、岩上窦向横窦引流。
左侧颈总动脉造影：见颈总动脉动脉明显迂曲，颈内动脉造影无异常，颈外动脉系统见脑膜中动脉分支、咽升动脉、颞浅动脉分支与横窦、乙状窦相通。椎动脉造影示颅内各分支显影良好，直窦后半部显影。
诊断：多发性DAVF，直窦血栓形成，丘脑性痴呆，高血压病2级，肾功能异常，前列腺增生。
诊断明确后，告知病情复杂，可能需多次介入治疗，甚至外科手术治疗，但患者家属拒绝我院治疗，于7月19日转院。
电话随访至今，患者在外院行介入治疗(具体不详)后，症状稍改善。
图1：患者头部MRI表现
注：A：T1WI像显示双侧丘脑长T1信号；B：T2WI像显示双侧丘脑长T2信号；C：FLAIR像显示双侧丘脑高信号；D：DWI像显示双侧丘脑稍高信号；E：增强显示双侧丘脑轻度强化，双侧顶枕叶多发流空血管影，增强呈明显强化。
图2：患者DSA表现
注：A、B：右侧颈内动脉造影静脉窦期正侧位示左侧侧窦、直窦未见显影；C：右侧颈外动脉造影见枕动脉、颞浅动脉增粗，可见脑膜中动脉分支、咽升动脉、枕动脉分支(白色细箭头所示)与Galen静脉相通(白色粗箭头所示)、且Galen静脉扩张形成静脉瘤，直窦未见显示。D：左侧颈总动脉造影见脑膜中动脉分支、咽升动脉、颞浅动脉分支(白色细箭头所示)与横窦、乙状窦相通(白色粗箭头所示)。E：椎动脉造影静脉窦期示直窦后半部显影(白色粗箭头所示)。
讨论
硬脑膜动静脉瘘(DAVF)是硬脑膜动脉与静脉窦或皮质静脉的直接异常交通，DAVF是一种少见的脑血管畸形，病因可能与脑外伤、颅脑手术、感染、肿瘤、静脉窦血栓形成有关，但大多是特发性的。
在非出血性神经功能缺损中，进行性认知能障碍是DAVF相对少见的症状，包括皮质性认知障碍和丘脑性认知障碍，其中双侧丘脑痴呆相对更少见，目前文献报道约20余例，基本都是个案报道。
2016年Holekamp等报道了4例DAVF致丘脑性痴呆，供血动脉多为脑膜中动脉、枕动脉分支，静脉引流均引流至Galen静脉，引起深静脉高压致双侧丘脑水肿进而出现进展性丘脑痴呆。其中3例伴直窦血栓形成，经介入栓塞治疗后症状均明显好转。
本例患者右侧DAVF的供血动脉及静脉引流至深静脉系统，直窦未见显示，与上述文献报道一致。而左侧DAVF的供血动脉为脑膜中动脉、咽升动脉、颞浅动脉分支，直接与横窦、乙状窦相通，属于多发性DAVF，其同时合并双侧丘脑性痴呆和直窦血栓形成，文献未见报道。
至于多发性DAVF形成的原因，目前不清，最近Guo等综述了所有发表的多发性DAVF病例资料，研究认为多发性DAVF罕见，约占DAVF的6%～9%，多发性DAVF分为同时发生的和异时发生的多发性DAVF两种，并提出了3种发病机制，
第一，多发性DAVF是由于同时多发的静脉窦血栓形成，致静脉高压，静脉回流受阻，动静脉短路开放，静脉病理性扩张，形成多发性DAVF；
第二，原先就存在有DAVF，DAVF致血液湍流引起血管壁损伤，促进静脉窦血栓的形成，从而致新的DAVF；
第三，血管源性因子的广泛表达，诱导多发性DAVF的形成。
结合本例DSA表现，多发性DAVF形成的原因推测可能是左侧DAVF引流至横窦，静脉窦血流逆流，静脉压升高，诱发直窦血栓形成，进而导致深静脉压升高，形成新的右侧DAVF，深静脉高压导致双侧丘脑水肿出现丘脑性痴呆。关于DAVF的治疗有经动脉或静脉栓塞治疗、微创手术切除治疗、放射治疗、联合治疗等多种方法，及时的治疗，大部分都能得到很好的效果。至于DAVF合并静脉窦血栓形成的治疗，综合所有个案报道，除了介入或手术治疗外，均未提及抗凝治疗。
本例患者虽未在我院治疗，但随访显示经外院介入治疗后症状有明显好转，仍未提及抗凝治疗。Guo等研究建议如果合并静脉窦血栓形成，可以考虑抗凝治疗。
总之，双侧丘脑性痴呆可能是DAVF罕见的症状之一，临床上双侧丘脑病变要考虑到少见的DAVF，及早诊治，大都可以得到良好的效果。
参考文献（略）