以单侧颅神经麻痹起病的吉兰-巴雷综合征2例
例1患者男，67岁，因“左侧眼睑闭合不紧、口角歪斜1周，右侧眼睑闭合不紧3天”于2014年2月14日入院。
入院前2周有腹泻病史，余无特殊。入院前1周家人发现患者口角歪斜、进食不便、讲话漏气，同时患者自感左眼闭合不紧；当地医院考虑为“特发性面神经麻痹”，予对症治疗，疗效一般。2月12日再发右侧眼睑闭合不紧，无肢体麻木无力。
入院查体：口齿清楚，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏；鼻唇沟左侧变浅明显，双侧额纹稍浅，双眼闭合无力，伸舌居中；四肢肌力Ⅴ级，双侧膝反射(++)，浅感觉正常，双侧病理征阴性。
头颅MRI：脱髓鞘改变；
腰穿脑脊液生化：蛋白634mg/L(参考值150~450mg/L)，常规：白细胞6/ul(参考值0~10/ul)；
肌电图检查因患者拒绝未完善。
患者因经济原因，予地塞米松针剂5mg，每日1次，辅以营养神经等治疗；4天后病情无变化，改用丙种球蛋白针剂20g，每日1次，继续治疗5天。经住院治疗9天，患者双侧面瘫症状明显好转。
例2患者女，30岁，因“左侧眼睑下垂6天”于2015年6月14日入院。
既往体健，入院前6天无明显诱因出现左侧眼睑下垂，无头痛，无肢体麻木无力及晨轻暮重持续存在。
入院查体：口齿清楚，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，左侧眼球内收、向上、向下活动受限；鼻唇沟无变浅，伸舌居中，左侧眼裂5mm；四肢肌力Ⅴ级，双侧腱反射(++)，浅感觉正常。
入院第2天出现四肢轻度无力感。
查体：新增双上肢Ⅳ+级，双下肢Ⅴ-级，四肢腱反射(+)，余无阳性神经系统体征。
入院第3天新出现手指麻木，查体新发现双上肢远端痛觉减退。头颅MRI及头颅CT血管造影(CTA)未见明显异常；
腰穿脑脊液生化：蛋白1005mg/L，常规：白细胞1/ul；
肌电图：提示周围神经损害及F波延长。
治疗予丙种球蛋白针剂20g，每日1次，连用5天；联合地塞米松针剂7mg，每日1次，连用6天。出院时患者左侧眼球活动受限好转，双手指麻木基本恢复。
经典型吉兰-巴雷综合征病例(存在肢体对称性无力)中，合并颅神经麻痹较常见且一般为双侧对称，累及的颅神经最常见于面神经。50%的经典型吉兰-巴雷综合征会出现面部及口咽部肌肉麻痹，且可能为起始症状，但单侧颅神经麻痹起病的吉兰-巴雷综合征少见。
本文例1以单侧面神经麻痹起病，发病前有消化道感染症状，左侧面部首发，间隔5天后右侧也发病。
例2以单侧动眼神经麻痹起病，病程中陆续出现肢体无力麻木。从病程动态变化看出，单侧颅神经麻痹起病的吉兰-巴雷综合征可演变为吉兰-巴雷综合征脑神经型和过渡为经典型吉兰-巴雷综合征。但疾病早期易误诊为其他疾病，诊断时需拓宽诊断范围、完善相关检查，缩小范围后确诊。
本文例1易与脑干梗死、特发性面神经麻痹等混淆，例2易与重症肌无力、脑干梗死、大脑后动脉瘤混淆。本文例1起病前有消化道感染病史，存在脑脊液蛋白细胞分离，头颅MRI排除脑干病变，既往无糖尿病史，考虑为吉兰-巴雷综合征。
例2也存在脑脊液蛋白细胞分离，头颅MRI排除脑干病变、头颅CTA排除大脑后动脉瘤，肌电图有周围神经损害及F波延长特点，均支持吉兰-巴雷综合征诊断。
急性吉兰-巴雷综合征治疗仍推荐血浆置换或静脉丙种球蛋白，荟萃分析表明静脉丙种球蛋白疗效和血浆置换相当。同时治疗过程需密切关注患者呼吸情况，严重者累及呼吸肌麻痹时可危及生命，需要呼吸机辅助支持治疗。
本组2例均未出现呼吸肌麻痹，治疗均予丙种球蛋白标准疗法为主，取得较好疗效。
参考文献（略）