1例贝赫切特病并皮肌炎诊疗分析

患者, 男, 44岁, 因反复口腔溃疡, 外阴溃疡3年, 眼炎4月, 伴四肢肌痛, 无力2月于入院就诊。

主诉3年前开始出现口腔溃疡, 经服用维生素B2、维生素C口腔溃疡症状减轻；随后出现外阴溃疡, 以洁尔阴洗液清洗外阴部位, 外阴溃疡症状好转；期间3次右侧阴囊肿痛, 自行服用消炎、止痛药物治疗, 右阴囊疼痛好转；

近4个月来患者出现双侧眼部异物感、痒、流泪、眼球胀痛, 视力下降, 眼科诊断为“葡萄膜炎”, 经眼药水治疗好转, 停药复发。

近2月臀部周围肌肉疼痛, 蹲位起身时感足部麻木乏力, 肩胛部肌肉疼痛, 有时疼痛较为剧烈,双侧举上臂困难, 生活常规活动受到影响。

患者食欲不振, 有畏食症状；睡眠差, 二便尚可。

既往史：患者有3次“肾绞痛”, 当时检查“血常规”及“尿常规”正常, B超检查提示：肾脏未发现“肾结石”；无高血压, 糖尿病病史, 无传染病史。

入院查：T：37.0℃, P：72次/分, R：18次/分, BP：130/70 mm Hg, 神志清晰, 对答切题。全身皮肤无黄染, 苍白；全身浅表淋巴结未触及肿大；头颅外观正常, 双眼球略凸出, 双侧瞳孔等大等圆, 为2.5 mm,对光反射正常, 眼压稍高；口唇无偏斜, 双侧颊侧口腔粘膜有疤痕皱褶, 右侧口腔粘膜少许溃疡；舌根部右侧有溃疡点, 伸舌居中；颈前部及上胸部皮肤存在V形红色皮疹, 肩背部可见散在皮疹；肺部呼吸音轻, 未闻及干湿性罗音；心音可心律齐, 未闻及心脏杂音腹部平坦, 未见异常隆起无压痛反跳痛, 肠鸣音正常；外阴部可见假性毛囊炎；无外阴溃疡；双手掌部小鱼际侧皮肤粗糙, 双手食指端腹外侧可见延指纹自然裂开的皮肤皲裂, 非外伤所至；足底根部皮肤粗糙, 有皮肤皲裂；右足无名趾甲呈褶皱增厚状；双上肢肌力3级, 肌张力低, 双下肢肌力4级张力低；未引出病理反射。

入院后根据病人反复发作的口腔溃疡及外阴溃疡史, 和眼部症状等初步诊断为“贝赫切特病”；

据患者有肩胛部肌肉痛伴上肢无力, 举上臂困难, 骨盆部肌肉肌肉痛伴下肢无力, 起蹲困难；且颈部皮肤及上胸部皮肤有V性红色皮疹, 及技工手, 右足趾甲根褶皱增厚, 诊断为“皮肌炎”。

入院后给予查“肌谱酶”、“抗核抗体”；血常规, 尿常规, 大便常规等检查；心电图, 胸部X光；肌电图, 肌肉活检等, 到眼科检查等。在抽静脉血化验时, 患者静脉肘部抽血部位出现红丘疹, 中间有白泡疹, 即针刺反应阳性, 确诊为“贝赫切特病”。

入院后查：CK肌酸激酶367U/L, LDH乳酸脱氢酶580 U/L, AST天门冬酸氨基转移酶198U/L, ALT丙氨酸氨基转移酶130 U/L, ANA阴性, RF阴性；

肌电图显示：肌源性损害：低波幅, 短程多项波；插入性激惹增强, 表现为正锐波, 自发性纤颤波；自发性高频放电；

肌肉活检提示：肌纤维肿胀, 肌纤维变性, 坏死。胸部X光片检查未见心肺异常改变；心电图报告未见常。

入院后给予糖皮质激素, 泼尼松片60 mg/日口服, 肌苷片0.2 g3次/日口服, 维生素B110 mg, 3次/日, 并给予其它支持治疗十四天, 患者肌肉痛及四肢肌肉无力症状稍好转, 但畏食, 厌食, 眼炎症状无改变, 伴多汗, 头晕等。

遂加用白术, 山药, 白芍等中药治疗各5 g, 3次/日煎服, 一周后眼炎, 肌肉无力等症状迅速改善2周后患者病情好转出院。

鉴于患者部分症状无改善, 本院内科医生及实习生进行如下答问分析 (实习生提问, 内科医生答) ：

诊断：(1) 问：患者具有口腔溃疡及外阴溃疡症状是否可诊断为“贝赫切特病”?

答：不能。本例患者有口腔、外阴溃疡及眼炎症状, 入院检查有假性毛囊炎, 静脉穿刺抽血化验时出现针刺反应阳性。诊断为“贝赫切特病”依据充分。

(2) 问：病程中患者“阴囊部痛”及“肾绞痛”是否与贝赫切特病有直接关系?

答：男性患者阴囊部疼痛多为睾丸炎或附睾炎引起, 贝赫切特病患者约4.5%的男性患者可发生一侧或双侧附睾炎, 表现为附睾肿大疼痛, 压痛, 治疗后能消失。该患者的“阴囊痛”：符合贝赫切特“附睾炎”的发病特点。患者出现“肾绞痛”时经肾脏B超检查, 未见肾结石, 尿常规及血常规正常, 排除肾脏实质损伤。肾脏的血管炎, 或肾脏血管痉挛也可引起肾绞痛的发作；因贝赫切特病可发生血管炎症, 故考虑该患者“肾绞痛”发作由贝赫切特病引起。除上述症状外, 贝赫切特病还可并发胃肠型、血管型、神经型、严重情况。

(3) 问：病人有肌肉疼痛和肌肉无力症状是否为多发性肌炎PM或皮肌炎DM?

答：多发性肌炎或皮肌炎是一种自身免疫性疾病, 表现为肌无力或肌肉疼痛, 或肌肉压痛；近端肢体肌肉受累较重, 远端较轻；肩胛带肌肉群及骨盆肌肉群受累明显。

因为多发性肌炎PM是一种全身性疾病, 可伴发吞咽困难, 四肢远端的肌肉群也可受累, 可有关节炎, 畏食, 体重减轻症状；亦可产生肺部、心脏疾病 (如心肌炎, 及心力衰竭等) ；化验室检查；血清肌谱酶增高, 如肌酸激酶, 乳酸脱氢酶, 天门冬酸氨基转移酶, 谷氨酸氨基转移酶等增高；免疫学检查抗Jo-1抗体, 抗Mi-2抗体阳性等可助诊断。

肌肉活检见肌肉纤维肿胀, 变性、坏死, 肌电图出现肌源性损害反应。可以诊断为多发性肌炎PM；皮肌炎是在多发性肌炎PM基础上出现特异性皮疹, 出现颈前或上胸部出现V形红色丘疹, 或技工手, 或披肩疹, 可有甲根皱襞不规则增厚等；可诊断为皮肌炎DM。

(4) 问：该患者的“贝赫切特病”与“皮肌炎”匀在相同时间内发病, 是否存在必然联系?

答：两种疾病同一时间发病, 临床较为少见, 其必然关系有待进一步研究。

治疗：(1) 问：贝赫切特病与皮肌炎如何治疗?

答：贝赫切特病与皮肌炎均可用糖皮质疑激素治疗, 此外, 可用免疫抑制剂环磷酰氨, 甲氨喋呤等治疗；皮肌炎可用免疫球蛋白治疗；可进行放射治疗和血浆置换治疗。

目前医学界认为, 贝赫切特病BD及皮肌炎DM同属自身免疫性疾病, 这是用糖皮质激素 (如泼尼松) 治疗的理论基础, 都有异质性特点, 即个体发病时病情轻重程度不一。本例患者出现的流泪, 眼痒, 异物感及眼部胀痛眼炎症状, 是因为贝赫切特病引起的葡萄膜炎和前房积水；畏食, 厌食, 肌肉无力症状由皮肌炎引起；

除了上述西医治疗方法以外, 可加用中药治疗, 如加用白术治疗, 白术：《药性本草》：性味甘、辛, 归脾、胃经；脾气虚, 卫表不固, 可至自汗, 可与牡蛎同用；脾胃虚, 纳少便溏, 白术有补气健脾功能；山药：性味甘平, 归脾、肺、肾经治脾虚气弱等症。白芍, 性味苦酸, 微寒, 归肝脾经；可治肝血亏虚所致眩晕耳鸣, 爪甲不荣, 亦可治手足抽搐, 腓肠肌痉挛症等。

“贝赫切特病”与“皮肌炎”两种疾病均属于自身免疫疾病, 有异质性的特点, 两种疾病同时发病, 使患者的病情更加复杂, 如贝赫切特病BD引起的血管型, 神经型, 胃肠型, 皮肌炎DM引起的间质性肺炎, 心肌炎匀可以导致临床严重后果, 应加强重视本病的诊断治疗；

除需要对症治疗外, 中药山药、白术、白芍在治疗这类疾病具有重要意义。