一例甲泼尼龙冲击治疗伴SSA抗体阳性急性横贯性脊髓炎患者病例报告

急性横贯性脊髓炎是由感染所致的脊髓灰质或(和)白质的炎性病变，主要表现为病变水平以下肢体瘫痪、感觉障碍和植物神经功能障碍。自身免疫性疾病主要是因为免疫紊乱致使正常细胞及组织受损，发生器质病变或(和)功能损害。根据受损组织的不同，患者的临床表现也有所不同。

但值得一提是，自身抗体的存在与自身免疫性疾病并非两个等同的概念，自身抗体可以存在于无自身免疫性疾病的正常人，特别是老年人。有时，受损或抗原性发生变化的组织可激发自身抗体的产生，如心肌缺血时，坏死的心肌可导致抗心肌自身抗体形成，但此抗体并无致病作用，是一种继发性免疫反应。

既然如此，那么脊髓炎也可能存在免疫学病因。国内多见是系统性红斑狼疮并发横贯性脊髓炎，此篇文章所阐述的是一例伴有SSA抗体阳性的急性横贯性脊髓炎的病例。

1临床资料

患者，女，66岁，主因“面颊红斑30年，双下肢疼痛、活动障碍1周”于2017-09-28轮椅入院。患者30年前至今可见颜面部红斑、毛细血管扩张，不伴畏光、脱发、口腔溃疡，不伴关节疼痛，不伴雷诺现象，不伴眼干、口干。

4年前患者查C3、尿沉渣正常，ENASSA3+，ANA1：40+，诊断为“红斑狼疮”，予口服羟氯喹等对症治疗，2年前再次复诊查SSA3+，ANA1：320+，考虑“重叠综合征(SLE+皮肌炎)”，开始口服泼尼松治疗。

1周前突起双下肢疼痛、麻木，进行性加重，出现活动障碍并痛温觉感知障碍，甚至大小便排出困难、失禁，伴一过性发热，体温最高38.5℃。

神经系统体格检查：双膝以下痛温觉、粗触觉减退，双膝反射、跟腱反射及病理征均未引出，双上肢肌力5级，双下肢肌力0级；肌张力正常。

实验室检查：ANA1：160(+)核颗粒型；抗SSA抗体(3+)，而血和脑脊液AQP4抗体(针对视神经脊髓炎)、血ANCA、RF、抗dsDNA、抗Sm、抗SSB、抗磷脂抗体、C3、尿沉渣均(-)。

脑脊液检查：细胞总数升高(220×10⁶，其中白细胞数190×10⁶，多核0.6)，以多核为主。

MRI(颈椎+胸椎+腰椎)平扫+增强：脊髓圆锥处信号不均匀，提示病变。

前期，在甲泼尼龙40-200mg不等剂量静滴治疗，及予免疫球蛋白、环磷酰胺、甲氨蝶呤+地塞米松鞘内注射，辅以抗感染、抗病毒、抑酸、护胃、补钙、营养神经、改善循环、控制血压、白蛋白培补及维持电解质平衡等对症支持治疗下，患者脑脊液细胞总数(90×10⁶，白细胞数50×10⁶，多核0.7)有下降，但肌力未见改善。

后期，再次予一轮免疫球蛋白(20g静滴，连用3d)，环磷酰胺(400mg静滴)，甲氨蝶呤+地塞米松(鞘内注射)，并增大甲泼尼龙剂量甲泼尼龙(500mg静滴，连用3d)行冲击治疗，期间因患者软组织感染，未能继续甲泼尼龙500mg第二次冲击治疗，右下肢能向下做抗阻力动作，且复查脑脊液细胞总数较前明显下降(0×10⁶，白细胞数0×10⁶)，核磁示L1上缘、L3-S3层面椎管内、左侧竖脊肌及左侧臀肌区、腹膜后多发病灶及周围软组织水肿，性质待定，炎性病变可能，L4/5终板炎，至此患者转入康复科继续治疗。

2病案分析

患者在发病初期，临床表现支持脊髓炎，但当时的核磁影像学表现并非典型。且患者出现一过性发热，不排除合并细菌或病毒感染的可能性，然而，经过足疗程抗细菌、抗病毒治疗后，患者病情仍未见改善，而后复查核磁提示脊髓炎性病变。由此可见，动态进行检查追踪非常重要。

同时需认识到，脊髓炎可以是许多自身免疫性疾病的临床表现。据报道，这类自身免疫性疾病包括：系统性红斑狼疮、干燥综合征、抗磷脂综合征、混合性结缔组织病、硬皮病、强直性脊柱炎、贝切特病、结节病。临床可积极创造条件查因，该患者在检查尚可积极完善眼科检查、唇腺活检、神经肌电图等。该患者确存在自身抗体阳性，但缺乏结缔组织疾病其他相关症状。

脊髓炎一般非反复发作性，但尚不能排除复发的可能性，并且已经有文献报道抗体及复发性脊髓炎之间的相关性。一项研究表明，伴有抗SSA阳性的脊髓炎患者对于激素治疗的反应性尚可。并且在2012年的一篇病例报告中，两例伴有抗SSA阳性脊髓炎患者对于大剂量激素(1g/d，静滴，连用3d)联合环磷酰胺(500mg静注)的治疗反应性良好。

本篇报道中，可见在激素剂量加大的情况下，治疗渐有成效。综上，在伴有自身抗体阳性，比如抗SSA阳性的脊髓炎患者中，使用激素、免疫抑制治疗是具有保护性的措施，即便疾病恢复，仍需动态监测患者自身抗体的变化。

对该类患者，一方面尽快创造条件行详尽检查以期明确诊断，另一方面，可尝试早期经验性给予大剂量激素冲击和免疫抑制剂治疗，避免疾病进展，同时，由于此种治疗周期较长，可配合康复治疗进行，并进行定期随访。

参考文献（略）