有奖看图识病(16):进行性走路不稳、双下肢感觉异常2年,下腹部麻木1年
患者男性29岁,主因进行性走路不稳、双下肢发硬、发木、发凉2年,下腹部麻木1年入院。患者缘于2年前无明显原因出现双下肢发硬,发凉,与季节有关,天气变冷时感觉双下肢发硬加重。自诉走路不能,双下肢感觉发凉、1年前出现下腹部发凉、自诉感觉麻木,无头痛,头晕病史,无意识障碍、尿便障碍、无视物不清及癫痫发作等。
入院后查体:T36.4℃P85次/分R20次/分BP115/74mm Hg,心肺腹查体未见异常。
神经系统检查:意识清楚,语言流利。双瞳孔正大等圆,直径3mm,对光反射存在。眼球各方向运动不受限,无眼震复视。面部感觉对称存在,张口下颌无偏斜。额纹、鼻唇沟对称。软腭上抬有力,悬雍垂居中,咽反射对称存在。转颈、耸肩对称有力。伸舌居中,未见舌肌萎缩及震颤。
双下肢肌力5-级,双上肢肌力正常,四肢肌张力正常,T6以下感觉减退,四肢腱反射(┼┼┼),右侧霍夫曼(+),双侧Babinski征(+),闭目难立征(+)。双侧肌肉无明显萎缩,无脑膜刺激征。
实验室检查:血常规、尿常规、抗心磷脂抗体、风湿四项、红细胞沉降率均在正常范围。心电图未见明显异常。肌电图+神经传导速度未见明显异常。脑脊液检查压力、常规及生化未见异常。脑脊液寡克隆区带阴性。
MRI及脊髓MRI平扫示:颈段脊髓、脑干所示异常多发病变,考虑脱髓鞘病变。
入院后行头颅及脊髓MRI增强扫描示:脑桥、延髓、小脑、脊髓全长多发小斑片状异常强化信号,病灶强化明显,边界较清楚。中脑、双侧基底核、丘脑也可见散在少许异常强化信号。病变于延髓、全脊髓更密集(见图)。脑干腹侧软脑膜及颈胸髓交界区软脊膜可见轻度线样强化。
图:本例患者头颅与脊髓MRI
请神经科的医生考虑一下,该疾病的临床诊断,提交答案时不要加问号(?),个人可以提交3次,但以最后1次提交的答案为准!!!
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参考文献(略)