Neurology病例：见于视神经脊髓炎谱系疾病的皮质损害伴柔脑膜强化

27岁女性，表现为头痛伴双下肢无力和麻木2周。两年前，患者有难治性呃逆和呕吐，MRI上可见极后区病变（图A-C）。感染性疾病筛查结果阴性。血清水通道蛋白-4-免疫球蛋白G阳性。最近的MRI可见邻近大脑镰的皮质损害伴柔脑膜强化（图D-F）。免疫球蛋白和大剂量甲基强的松龙治疗后症状和影像学明显好转（图G-I）。类似本例不常见，因为视神经脊髓炎谱系疾病罕见累及皮质和软脑膜。

2015年7月14日美国神经病学会neurology杂志发表《视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）诊断标准国际共识》，来自9个国家的18名专家共同参与了标准制订。共识决定将视神经脊髓炎（NMO）统一命名为视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）。在未来临床工作中，此次标准修改适用的时间可能较2006版更长。我们先将最新的NMOSD诊断标准、用于鉴别诊断的'红色信号'（Red flags）和NMOSD的影像学表现翻译给大家，供大家了解新标准的变化。翻译不当之处多加批评。以后将继续推送共识的全文翻译和解读。

表一：成人NMOSD诊断标准

伴AQP4-IgG的NMOSD诊断标准

至少1个核心临床症状

应用最佳方法检测AQP4-IgG阳性（强烈推荐细胞检测法）

排除其它诊断

不伴AQP4-IgG或未知AQP4-IgG状态的NMOSD诊断标准

在1次或数次临床发作中至少有2个核心临床症状，符合以下要求

a．至少一个核心临床症状必须是视神经炎、长节段横贯性脊髓炎或极后区综合征

b．空间多发（≥2个不同核心临床症状

c.以上症状需满足附加的MRI要求

应用最佳方法检测AQP4-IgG阴性或不能检测

排除其它诊断

核心临床症状

视神经炎

急性脊髓炎

极后区综合征：不能用其它原因解释的呃逆、恶心、呕吐

急性脑干综合征

症状性发作性嗜睡或伴NMOSD典型间脑MRI病变的急性间脑临床综合征（如图3）

伴NMOSD典型间脑MRI病变的有症状的大脑半球综合征

不伴AQP4-IgG或未知AQP4-IgG状态NMOSD的附加MRI要求

急性视神经炎：要求脑MRI显示（a）正常或仅有非特异性白质病变，或（b）视神经MRI有T2高信号或T1强化，病变超过1/2视神经长度或累及视交叉,

急性脊髓炎：要求相应的脊髓MRI病变大于3个连续椎体节段（长节段横贯性脊髓炎）或与既往脊髓炎病史相应的大于3个椎体节段的脊髓萎缩

极后区综合征：要求有相应的延髓背侧或极后区病变

急性脑干综合征：要求有相应的室管膜周围脑干病变