奇形怪状骨骼改变，到底什么情况？一起观影
天等
影像
病史
男，35岁，咳嗽、咳痰、气促1月余。
临床诊断：右胸腔积液性质待查
扩张型心肌病？
心律失常
快速型心房纤颤
心功能III级
黄疸查因
发生椎体、胸骨、肋骨多发病灶，骨质膨胀性病变，增粗改变，骨小梁消失，破坏+虫噬状+骨硬化并存，骨骼膨胀改变类似丝瓜瓤。
侵犯颅骨表现头颅及颜面不对称，膨胀改变，骨小梁结构紊乱，骨结构消失，称“骨性狮面”。
发生长骨病变，骨质膨胀性病变，增粗改变，骨小梁消失，破坏+虫噬状+骨硬化并存，骨骼膨胀改变，沿长轴方向粗大骨纹，类似丝瓜瓤。
骨纤维异常增殖症
骨纤维异常增殖症是一种具有单侧发病趋势的良性的非肿瘤性病变，又称为骨纤维结构不良、骨纤维性病变、纤维性骨炎等。
骨的纤维异常增殖症好发于青少年，随着患者的生长发育而发展，在成年时趋于稳定状态，极少发生恶性病变。患有该疾病的患者可出现疼痛，行走不便，面骨、颅骨的突起畸形等症状。其主要是以病变的骨发生不同程度的纤维性组织增殖或骨化生，主要可分为单骨性型、多骨型两种类型。现在大多数的研究人员均认同骨纤维的异常增殖是由于异常增生的纤维组织代替了正常的骨组织所引起的，而纤维组织的异常增生则是由于原始的间叶组织异常发育所致。
病理学
骨皮质变薄膨出，表面光整，剖面灰红色或白色，可见透明软骨结节或囊性变性。
镜下：纤维结缔组织和新生骨组织，破坏与修复并存。可见软骨组织，囊变坏死或出血区域见含铁血黄素、泡沫细胞、多核细胞。
影像学表现
多种形态，奇形怪状，有毛玻璃性病变，囊状膨胀性改变，骨质增生硬化性病变，虫噬状、混合样病变，以及极少见的恶性病变。
分型：
1、单骨型：单骨多发型或单骨单个病灶。
2、多骨型不伴内分泌紊乱：
3、Albright综合征：多骨型患者伴有皮肤色素沉着及性早熟等内分泌异常。
鉴别诊断
1. 孤立性骨囊肿 : 骨囊肿多为中心性生长，很少呈偏心性，皮质下生长 ; 常呈卵圆形 ; 典型者为均匀一致的密度减低区，病灶不呈毛玻璃状，更无砂粒样钊化 。
2. 巨细胞瘤 : 多发于 20~40 岁，男女发病均等，为单骨发病，好发于长骨骨端部，股骨下端，胫骨上端及挠骨下端为好发部位，有明显向横的方向生长的趋势，典型者呈皂泡样改变，囊腔内殊少有新生骨和钙化斑。
3. 畸形性骨炎 : 多见于老年人，发生于长管骨者，其骨纹理粗大呈网眼状，无边缘硬化之囊性改变 ; 项骨呈绒毛状增厚，内有囊状稀疏区和钙化斑点。血清硷性磷酸酶及尿钙增高。
4. 动脉瘤样骨囊肿：10-20岁多见，外伤史。长骨干骺端、骨盆或脊柱多见，可以继发软骨母细胞瘤、成骨细胞瘤或骨巨细胞瘤。骨改变为膨胀呈吹气球改变，可见液液平面，边缘硬化，可见少量骨膜反应。
5甲状旁腺机能亢进 : 为一种全身性疾病，表现为全身性骨质脱钙，骨质稀疏，严重者可出现囊性改变。无骨膨胀增粗或一侧骨受累倾向。血清钙增高，磷降低，尿钙、尿磷增高，5% 的患者有泌尿系症状，如尿路结石发生。
甲状旁腺功能亢进症(hyperparathyroidism, )简称甲旁亢。可分为原发性、继发性、三发性三种。原发性甲旁亢是由于甲状旁腺本身病变(肿瘤或增生)引起的甲状旁腺素(PTH)分泌过多，通过对骨和肾的作用，导致高钙血症和低磷血症。
上图示：慢性肾功能不全和继发性甲状旁腺功能亢进。颅骨的侧面X光片显示无数点状透明和放射性焦点，发现符合胡椒盐的外观。
6、Paget肉瘤
Paget来源的肉瘤中50%为骨肉瘤，其他包括梭形细胞/多型性肉瘤和不常见的软骨肉瘤。许多50岁以后发病的骨肉瘤是继发于Paget病。Paget病和多灶性骨巨细胞瘤之间存在一种罕见的联系，特别见于上颌骨的骨巨细胞瘤。影像学上，Paget肉瘤的最常见发病部位为骨盆骨、股骨和肱骨；脊柱骨几乎不受累及。
7、内生性软骨瘤
病因不明，多认为与胚胎组织残留和异位有关。好发于软骨生长活跃的部位，一般为单发。多发性内生软伴畸形称Ollier氏病；多发性内生软骨瘤伴多发软组织血管瘤称Maffucci氏综合症。
肿瘤呈分叶状，有纤维包膜包裹，内为透明软骨，软骨可发生钙化。骨皮质变薄，内层常形成不规则的骨脊， 肿瘤呈单房或多房。
恶变率为 10 - 15 %，多发生于长管骨、肋骨和骨盆，发展为软骨肉瘤。
应用 CT 或 MRI 检查，能明确病变的位置和范围，且能显示与软组织的联系。定期检查可动态观察病变的发展程度，对选择术式进路、减少并发症和估计预后甚为重要。
治疗现状
骨纤维异常增殖症尤其是单骨型，主要以手术切除为主，因放疗有诱发恶变可能。鉴于本病临床进展缓慢，对病变较小或无症状者，可暂不手术，但应密切随访观察。病变发展较快者，伴有明显畸形和功能障碍者，应视为手术指征。
参考文献：
1、谢其康 , 于景昌 . 骨纤维异样增殖症 30 例 X 线分析 [J]. 青海医药 ,
2013, 03: 33-37.
2、毕俊英,胡建修。颅面骨骨纤维异常增殖症的多排螺旋CT诊断。中华现代影像学杂志, 2006, 3(9): 803。
3、部分图片来源于安徽医科大学第一附属医院放射科，在此致谢！
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