腺泡肉瘤有什么特殊？看群统计数据更新 腺泡肉瘤新病友须知
五六十种软组织肉瘤之中，腺泡肉瘤ASPS，非常罕见，全国存量不足一千人，每年新增加一百人左右。
140万分之一发病率的罕见肉瘤，医生们对其特殊性知之甚少，只有在药企招募试药时发现：化疗无效；靶向药和PD1单抗，相对于其他类型，效果往往相对突出，才引起医学界，慢慢开始关注腺泡状软组织肉瘤。更有国产嘉禾PD1临床试验组，只招这种肉瘤，其他类型不收。
组群收集资料，统计归纳总结了四年，腺泡肉瘤的七大规律九条建议，尤其是华哥四年前首创的词“平稳期”，被广泛引用。今分享部分统计成果。
详见：抄近路钻研肉瘤
腺泡肉瘤病友群的统计数据：
截至2019-05-31，共收到242名腺泡状软组织肉瘤病友的病情动态资料：
1) 病史大于10年：46人，其中，20年-30年21人，大于30年4人。
2）出现肺转移时间大于10年：12人，肺转移最长时间16年。
3）最小年龄：1.5岁，最大年龄：69岁
4）原发术后无瘤状态：22人
原发病灶手术切除后，肺部无转移灶22人中，持续最长时间者6年11个月
5）术掉原发灶，又术掉转移灶而无瘤状态：13人。（华哥群称这种为亚CR）
6）原发扩切后 又放疗 31人，均未复发；
原发扩切后不放疗，复发8人；
原发窄切后不放疗8人，复发7人；
原发窄切后放疗9人，复发1人。
7）用过和正在ＰＤ１（含组合疗法）：132人. 其中，肿瘤稳定不进展19人，肿瘤明显缩小14人， 肿瘤消失5人。
不包括：国产嘉禾PD1组，35位腺泡肉瘤，估计也会带来一些惊喜。
另51人的艾坦联合PD1组，41人的安罗联合PD-L1组，其中腺泡病友，估计也会有少量惊喜，暂未统计。
PD1（含组合疗法）肿瘤CR的5人中，持续时间最长者：3年1个月。暂无新复发或转移案例出现。
8）原发术后，靶向药曾经消失肺部转移结节：4人。
其中3人重新长出结节，无瘤持续最长时间二年二个月。一人仍肺部无结节状态，持续三个月，仍在服药，继续观察中。
9）肺部明确出现转移性结节，持续六个月以上，没用药，结节自愈消失而无瘤状态：1人
10）曾经化疗过的腺泡病友：46人，自述有效的３人
11）在国外就医过的腺泡病友：8人
12）曾有肿瘤（指转移灶，不含原发切除暂无转移灶者，也不含术掉转移灶暂时无瘤者），目前CR无瘤状态：6人（第7项PD1治愈5例+第9项自愈1例）
CR6+亚CR13+原发术后无瘤状态22＝41人，腺泡肉瘤总样本242人。幸运占比：17%
１3）曾加入过本群，目前已过世的病友：8人。另有一名病理存疑的腺泡病友过世。
１4）胸肺部做过氩氦刀/速锋刀/伽玛刀（含一次和多次）的病友：22人
１5）脑颅部做过伽玛刀的病友：19人。做过开颅术的病友：15人。做过射波刀：3人。
１6）病理被华哥怀疑不是腺泡的病友：14人，其中12人交来复查结果，9人不是腺泡，3人确认是腺泡
(腺泡肉瘤ＡＳＰＳ以外的软组织肉瘤病友，医院病理报告被质疑推翻成功8人)
17）做过髋关节置换（含股骨钢结构，骨盆/半骨盆 重塑术）：27人
18）出现骨转移：71人
19）出现脑转移：39人
20）肝肾囊肿（含胆息肉）现象：42人
21）盆腔含卵巢囊肿现象：14人
22）使用过靶向药：99人（不含增敏PD1的乐伐等）
23)原发未及时切除，肺转移不理会，稳定期明显变短（脑转移 骨转移 肝肾盆腔等内脏转移灶 在肺转移灶小于3公分前，即过快过早出现）14人
腺泡肉瘤新病友须知
1、腺泡肉瘤ASPS转移率极高，本群上一期统计结果是85.6%。所以，腺泡肉瘤得上身，晚期患者占绝大多数。无痛无功能障碍，发现较晚是普遍现象。
2、晚期腺泡肉瘤，有远端肺转移，虽然处在IV期，仍有平稳期和进展期之分，别信肺癌肿瘤医生的活不长之类的话语。而平稳期时间的长和短，就成了这病总生存期的关键。
3、群冠军36年病史，仍在抗争，入组国产PD1临床组，重新拿回了平稳期，转移灶有缩控现象。有明确病情检测报告的，最长记录，原发手术到现在19年的那例，在2016年中之前，有长达17年的平稳期。
4、又根据腺泡肉瘤ASPS的七大规律九条建议，不及时术原发，容易丧失平稳期，跳跃式转移。所以，及时术原发，并术后放疗，降低复发（手术区域术后又长出肿瘤），并利用远端效应，减慢肺转移灶的进展速度，重新恢复到平稳期，就是追求的目标。
统计的腺泡案例显示，这样的办法，有很大把握可以重新平稳期，而14名病理确认是ASPS，却丧失平稳期的病友，其原因：
原发术太迟，肺部转移灶长太快太大，或者已经侵入骨头，形成了骨转移，甚至数例还没术原发已骨折的案例，跳跃式转移，肺部结节仍不大时就有脑、骨和内脏盆腔等多脏器转移。
5、另有过早上靶向药，造成提前耐药，穷尽了有限的治疗手段，空窗期耐药反弹，过快进入进展期，以及其他平稳期不恰当的应对等。
6、对于那些特殊情况，手术难度高，原发发现时，已有转移灶，原发肿瘤特别巨大且位置不好，一时找不到合适手术医生的，先用靶向药全身控制，消缩肿瘤，降低手术风险后，由手术医生评估，伺机停药，术原发。
所以，这种情况，短暂吃靶向药，只是手段，目标仍是术原发。在靶向药耐药前，伺机停药，术原发，以达到术后，停下靶向药，仍能回到平稳期状态。
7、腺泡肉瘤ASPS，对PD1的响应率，虽然排在五六十种类型的前三，且有国产PD1药厂专门招募腺泡，但单药整体有效率仍在20%左右，联上各种增敏剂，统计到38%左右的起效率。
PD1起效与靶向药的起效，性质完全不同，原因在于免疫细胞有记忆功能，PD1停药后，缩控肿瘤效果仍能持续很多年。
在细胞免疫疗法和基因疗法暂未成熟之前，PD1这个昂贵的赌局，仍然是实战中，追求的方向。因为腺泡肉瘤平稳期，虽然进展缓慢，但胸肺部结节仍然在以平均每年八毫到一公分的速度在增大！
最后，希望新病友，抓紧学习腺泡肉瘤的基本常识，老病友，在各种试探中，多保持一份谨慎，尽量以欧美有参考案例为宜，人吃狗药，大便胶囊之类，少一些，再少一些！