患者持续颅内压 400 mmH₂o,多学科会诊都无法确诊...

感谢丁香园论坛站友 @米稀饭糖 分享的优质病例。

患者女,13 岁。

主诉:间断头痛 7 个月,加重伴视力下降 1 周。

现病史:7 月前无明显诱因出现间断性头痛,呈胀痛感,体位改变时比较明显。1 周前头痛加重,同时出现双眼视力下降,视物模糊。行头颅磁共振检查发现弥漫性脑肿胀、颅内静脉窦血栓形成,收入神经介入科。发病来无发热、呕吐及抽搐、夜眠可、大小便正常,体重近 2 年明显增加。

既往史:既往体健。

查体:未见异常。

外院检查如下图所示:

治疗经过:给与甘露醇、甘油果糖降颅压;

第 2 天行 DSA,左侧静脉窦血栓,右侧静脉窦狭窄。

给与尿激酶 80 万 IU/日轻微导管泵入溶栓,肝素抗凝治疗,连续应用 5 天。

第 5 天复查 DSA,发现左侧静脉窦血栓好转。

第 6 天行腰椎穿刺,压力 400 mmH₂o,行脑脊液常规、生化、细胞学肿瘤标志物化验,未见异常。

第 7 天行头颅磁共振检查:与前相比无明显变化,怀疑炎症和自身免疫性疾病给与甲泼尼龙冲击 5 天,无明显好转。

第 12 天为解决右侧静脉窦狭窄,行颅内临时支架置入术,术后 5 个小时,出现癫痫发作,之后出现右侧肢体偏瘫,急查 CT 未见出血。

第 14 天,经神外会诊转入神经外科,拟穿刺活检。

实验室检查如下所示 

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侧脑室外术前引流情况:间断性头痛(大喊大叫),视力减退,颅内高压(腰穿测压 400 mmH₂o ),给与甘露醇、甘油果糖、白蛋白、浓盐、速尿降颅压。

患者目前情况:视力减退较之前好转,持续侧脑室外引流,胸腔积液较之前稍增加,给与甘露醇 Q8 ,未再诉头痛。

患者持续颅高压 400 mmH₂o,头痛难忍,经多学科会诊、多项检查未能够明确诊断,病因是什么?下一步该如何治疗?

文内素材及图片来源:丁香园论坛站友 @米稀饭糖
题图来源:丁香园
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