译文丨18种脑干疾病影像表现汇总【影像学院J165】
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原文：《Brain and Spine Imaging Patterns》
翻译：张隐笛 李善杰
累及脑干的病灶
脑干梗死是致命性的脑缺血事件，常因基底动脉栓塞所致。它通常伴随着突发的头晕、眩晕、复视、构音障碍、唇周刺痛、突发的意识障碍、四肢无力和失明。脑穿通动脉的梗塞可导致旁正中脑桥的梗死，旁正中脑桥梗死约占椎基底动脉梗死的28%。小脑后下动脉的梗塞可导致延髓背外侧梗塞（Wallenberg综合征）。在MRI上，脑梗死表现为T1WI低信号，T2WI高信号，脑梗死的占位效应一半低于肿瘤性病变，占位最明显一般出现于病变的5-7天，DWI有利于小的脑梗死灶的早期观察。
横断位T2WI+FLAIR示脑桥右份局限性高信号，横断位T1WI呈稍低信号，DWI呈弥散受限，符合急性脑梗死表现
约5%-10%的白塞病累及中枢神经系统。白塞病的典型表现为三联征，包括反复出现的口腔溃疡（口疮性溃疡）、生殖器溃疡、葡萄膜炎。亚洲及东地中海地区更好发此病，遗传及环境因素，例如微生物感染，被认为导致了白塞病的发生。白塞氏综合征有时也称白塞病，白塞病是一类反复发作的多系统炎症性疾病。中枢神经系统受累主要有两种形式，即累及实质和不累及实质。实质受累型病理表现为多灶性坏死性病变伴继发于血管炎的显著得炎性细胞反应，主要与小静脉疾病有关。
白塞病患者，横断位T2WI+FLAIR示脑桥局灶性高信号，T1WI+C示累及右侧脑桥的病灶环状强化
脑干脑炎可由大量病毒引起或者是感染后脱髓鞘改变。MRI通常表现为脑干T1低信号，T2高信号。增强可见到强化。
病毒性脑炎患者，横断位T2WI+FLAIR示延髓区域异常高信号
系统性红斑狼疮是一个多系统自身免疫性疾病，累及多个器官，伴随多种免疫及临床表现。其特征性表现为对细胞核及细胞质抗原的自身抗体反应。皮肤、关节、肾脏、血细胞及神经系统常受累。神经精神症状可以表现为明显的神经及精神障碍，也可表现为轻微的症状，如头痛、情绪障碍、认知功能缺陷。MR成像是评估系统性红斑狼疮的一种方式。系统性红斑狼疮患者在MRI上可发现大面积脑梗死、皮质萎缩、灰质和/白质多发病灶，最常见的表现是脑白质区出现多发病灶。
脑干狼疮脑炎患者，横断位、矢状位及冠状位T2WI示延髓见异常高信号灶
随着艾滋病发病率的增高，梅毒的发病日益增多。中枢性梅毒影像上大体分为脑膜型和实质型。脑膜型可以表现为各种形式的脑膜、脑膜脑炎，也可表现为边界清晰的肿块形成。脑实质型表现为血管炎，可累及大的或小的血管。
横断位T2WI示脑干区高信号病灶
人类感染结核杆菌的历史可以追随到几千年前。中枢神经系统结核是由牛型结核分枝杆菌引起的肉芽肿。该病主要累及脑及脑膜，引起脑膜炎和结核瘤，但偶尔也可以累及脊髓。临床症状可有头痛、发热、神志恶化及癫痫发作。
矢状位及横断位T1WI示一环状高信号，中心呈低信号，伴病灶周围水肿
横断位T2WI+FLAIR示脑干区混杂信号病灶伴瘤周水肿，横断位T1WI+C示右侧脑桥环状强化病灶伴其周水肿
弥漫性轴索损伤是脑损伤的一种类型，继发于旋转加速/减速创伤。向心力通常由高速运动产生，引起皮-髓质剪切。随着剪切力的增加，情况越严重，脑深部区域进一步受累，最终累及到胼胝体及脑干。
横断位T2WI+FLAIR示左侧中脑区局灶性高信号
脑干出血可以由直接损伤导致，例如弥漫性轴索损伤或桥脑出血。桥脑出血包括继发于颅内疝的脑干腹侧及旁正中小范围的出血，出血的机制可能与脑桥穿支动脉的断裂有关。
矢状位T1WI示中脑局灶性高信号，横断位T2WI+FLAIR示呈局灶性高信号
星形细胞瘤通常位于脑的某些区域，在成人，浸润型星形细胞瘤通常位于大脑半球（75%），在儿童，浸润型星形细胞瘤通常位于脑干，毛细胞型星形细胞瘤通常位于小脑。浸润性星形细胞瘤通常侵犯脑干，但导致其破坏，它可以发生恶性转化。
横断位T2WI及FLAIR示脑桥高信号肿块，横断位及矢状位T1WI+C示一膨胀性肿块累及脑桥并向中脑和延髓延伸，增强未见强化
横断位T1WI+C示脑桥结节状强化灶
毛细胞型星形细胞瘤是儿童患者最常见的神经胶质肿瘤，也是最常见累及小脑的肿瘤。
值得一提的是该肿瘤有良性的生物行为，10年生存率达94%，大部分发生于20岁以前患者。小脑、视神经、视交叉及下丘脑是最常见的发病部位，但是该肿瘤也可发生于大脑半球、脑室及脑干。MRI通常表现为囊性肿块伴壁结节强化，有时候也表现为实性肿块无瘤周水肿，在脑干，其通常累及中脑及延髓，而浸润型胶质瘤通常累及脑桥。
病例1
横断位T1WI示一低信号肿块累及脑桥延髓交界区，T2WI及FLAIR呈高信号；横断位、冠状位、矢状位T1WI+C示片状、不规则形强化
病例2
矢状位及横断位T1WI示中脑及脑桥上部见一囊性肿块伴壁结节
、渗透性髓鞘溶解症（OM）
渗透性髓鞘溶解症为脱髓鞘障碍，见于长期饮酒、营养不良及电解质异常患者（包括儿童）。此类疾病的发生常与快速纠正低血钠相关。许多患者可无症状，一些表现为四肢麻痹、假性球麻痹、急性精神状态改变。典型的脑桥病变位于中央区。T2WI上可见脑桥基底部高信号灶，治疗可改善。
补充（来源网络）：中枢髓鞘溶解症是一种发生在中枢的特殊脱髓鞘病。根据发生部位的不同，分为脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis，CPM）和脑桥外髓鞘溶解症（extrapontine myelinolysis，EPM）。当CPM与EPM同时存在时，被称为渗透性髓鞘溶解症（OM）。
横断位T2WI及FLAIR示脑桥区高信号灶，DWI示明显弥散受限
累及中脑导水管周围脑灰质的异常信号的鉴别诊断包括雷氏病和Wernicke-Korsakoff综合征。雷氏病是一种线粒体脑肌病，为常染色体隐性遗传性疾病，它也被称为亚急性坏死性脑脊髓病。该疾病在婴儿早期出现，预后差。在MRI上异常信号灶位于基底节区，丘脑，脑干，小脑白质，小脑皮层和脑白质区。
横断位T1WI示中脑导水管周围脑灰质区呈低信号，横断位T2WI及FLAIR呈高信号
多发性硬化（MS）的临床特征是神经功能障碍的缓解与恶化。起病因素包括感染，创伤，怀孕，情感压力和过敏反应。临床上确诊为MS的患者中有70％〜95％的患者有MRI异常表现，MRI的发现已经成为诊断MS的一个重要因素。MS累及脑干及脊髓通常见于年轻患者。在尸检中，MS病灶通常散在分布于大脑、脑干、脊髓及脑灰白质中。
横断位T1WI示脑桥右前方小低信号灶，横断位T2WI及矢状位、横断位T2WI+FLAIR示病灶呈高信号，横断位T1WI抑脂后增强示病灶轻微强化，DWI示弥散受限
PML是一种脱髓鞘病变，由乳头多瘤空泡病毒（JCV）所致。JCV感染少突胶质细胞，导致细胞溶解破坏，从而导致脱髓鞘。艾滋病感染患者，出现皮层下白质病变，出现PML的可能性较其他艾滋病相关的感染更大。临床上，该病呈进展性，一般在出现临床症状后9个月死亡。CT表现为顶枕区及额部脑白质区低密度灶，也可表现为后颅窝病变。PML可以
累及深部脑灰质的有髓神经纤维。PML可能难以区分与艾滋病相关的脱髓鞘。艾滋病相关脑白质病变更弥漫且位于脑室周围，而PML是更易多发，皮层下更好发。
横断位T2WI+FLAIR示右侧桥臂高信号灶
放射性脑损伤可分为早期延迟放射损伤和晚期放射损伤。早期延迟放射性损伤通常发生于放疗后第二个月，6周内好转，在MRI上有一过性的T1WI低信号，T2WI高信号。晚期放射性损伤发生于放疗后1到10年。脑白质的改变可弥漫，也可局限。增强可见强化及肿瘤占位效应。
矢状位T1WI示脑桥肿胀，注意因为之前的放疗使得高信号的脂肪信号代替了骨髓信号
T2WI示脑桥高信号病灶周围伴随高信号水肿
矢状位T1WI+C示椭圆形环状强化灶累及脑桥
血管畸形有四种类型，动静脉畸形，海绵状血管瘤，毛细血管扩张和静脉发育性异常。实质性海绵状血管瘤MRI典型的表现为爆米花样、边界清晰、轮廓规整的复杂病变，中心区域由信号混杂灶组成，代表不同阶段的出血，其周见低信号环环绕，代表含铁血黄素沉积。
横断位T1WI示脑桥混杂，稍高信号病灶，横断位及冠状位T2WI示脑桥高信号病灶，中心呈低信号，边缘见低信号环
原发性脑内动静脉畸形非常罕见，在以往的文献中仅报道过 7 例。一般认为这是一种先天性疾病，但在 30 或 40 岁之前很少发病。随着影像技术的改进和人们体检次数的增加，越来越多的原发性病例被发现，且与常规认为的动静脉畸形发生在围产期或产前期的观念不符。或者可以这么说，这种现象在出生前表现为特殊的形态，出生后发展为病灶。