丘脑共济失调综合征
先看影像:
再猜症状,患者什么表现?
a 偏身感觉障碍
b 轻偏瘫
c 共济失调
正确答案竟然是c。丘脑外侧病灶以共济失调为突出表现,仅有短暂性的轻偏瘫,无感觉障碍。似乎用丘脑病灶解释共济失调,有悖于既往所学的神经解剖及生理知识,但凭以往的经验,丘脑作为皮层下最重要的核心,就像号称小国务院的发改委,其功能实在太多,出现什么特殊表现都不要奇怪。
临床资料:
患者中年男性,5天前先是右下肢发作性不灵活,每次持续数秒钟,行走时出现,无肢体麻木。3天后左下肢“无力”,左上肢持物不稳。 危险因素只有吸烟史。 查体:眼震(-),左下肢肌力IV+级,左侧指鼻和跟膝胫试验均欠稳准,睁闭眼均站立不稳,双侧痛觉及音叉振动觉对称正常,双侧病理征阴性。危险因素只有长期吸烟。
要说这个丘脑梗死和以往的有啥区别,请再仔细看看影像,病灶非常靠丘脑外下部。
从下图T2相可看出病灶部位和红核几乎在同一平面。后文会提到齿状核-红核-丘脑通路,图中病灶正位于红核和丘脑腹外侧核之间。另外病灶确实占了内囊后支的一部分。MRA可见双侧大脑后动脉P2段都纤细,源于此处的丘脑膝状体动脉更易受影响。
小 结 有疑问就去求证,用thalamic+Ataxia 检索,果然发现早有丘脑共济失调综合征的报道,并且详细解释了丘脑性共济失调的机制,原来是丘脑腹外侧核受累时,恰好损伤了“齿状核-红核-丘脑-皮层”通路,导致对侧肢体共济失调,丘脑腹外侧核就接受对侧小脑齿状核的传导束 。
下图显示了完整的环路,即大脑皮质-脑桥核-小脑皮质-齿状核-红核-丘脑腹外侧核-大脑皮质环路,此环路受损导致丘脑性共济失调的产生
这一通路还参与交叉性小脑失联络(crossed cerebellar diaschisis CCD) ,如下图癫痫持续状态患者皮层病灶导致的对侧小脑异常信号,且DWI为高信号。
另外丘脑梗死时也可导致这种交叉性小脑失联络现象,此时不要认为是丘脑和对侧小脑同时梗死,小脑病灶只是变性。尽管DWI也可以是高信号。
文献上讲,丘脑共济失调综合征除了共济失调表现,还可有明显的辨距不良。可有或无感觉障碍,伴有轻偏瘫的患者肌力都不低于IV级,且短期迅速恢复,只有共济失调持续存在。部分患者可偏盲或象限盲。受累的动脉为丘脑膝状体动脉,内囊后肢明显受累时,有可能是脉络膜前动脉供血,此时偏瘫症状往往较重。
有人会说不就是共济失调性轻偏瘫综合征吗!是的,但Fisher教授总结的共济失调轻偏瘫多源于放射冠、内囊、脑桥等处病灶,这种丘脑性共济失调并不多见。还有,我们这例患者开始是右侧肢体TIA表现,不知道能否用这个丘脑病灶解释双侧症状。
在检索文献时还发现,这类文章大多是上世纪写的,近年来很少有这类文章,也许这样讨论临床定位确实落伍了!
看看都是二十年前的文章了!国内倒是有几篇近年的文章。
也许有人说,不就是一个梗死吗,治疗都一样!费这个劲干嘛呢!
我无言以对!
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