多发性硬化(MS)为中枢神经系统脱髓鞘疾病最常见的类型,发病以中青年人居多,其致残率较高,可对社会造成极大的经济负担。
我们知道,多发性硬化(MS)的影像学诊断标准中经典地概括为空间多发性和时间多发性。
2010 年修订版 McDonald 标准中关于空间多发定义如下:4 个特征部位(近皮质、脑室旁、幕下、脊髓)至少累及 2 个,且每个受累部位至少出现一个受累病灶。
2016 年 MAGNIMS 标准中关于空间多发性的定义为(5 个满足 2 个):a.3 个以上脑室旁病灶 b.1 个以上幕下病灶 c.1 个以上脊髓病灶 d.1 个以上视神经病灶 e.1 个以上皮层或近皮层病灶。
如果只是单一的脑室旁病灶,那么这并不能作为脑室旁区域受累的特异性病灶,有些健康人是可以偶发侧脑室病灶的。一般认为 ≥ 3 个脑室旁病灶可以作为脑室旁受累的最佳标准(Barkhof 标准),被认为是空间多发性诊断标准之一。
视神经受累的依据主要来自其临床表现和核磁证据,包括视力下降、视野缺损、眼痛、色觉障碍等视神经炎表现,而核磁方面的表现主要是 T2WI 信号增高、视神经增粗等。与视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的视神经受累有所区别的是支持 MS 的视神经病灶一般范围较短且一般不累及视交叉。
虽然病理学明确证实 MS 有大脑皮层的广泛受累,但常规 MRI 序列(1.5T、3.0T))很难显示皮层病变,即便可以显示也只是很少的一部分。
MS 的幕下病变主要是指脑干和小脑的病灶,其中最常见的部位是桥臂。据文献探讨,MS 的残疾程度特别是运动障碍程度和幕下病灶显著相关。
MS 的脊髓病灶有一定的特征性:病灶 >3 mm 而 <2 个椎体节段,横截面上 <1/2 脊髓面积,且水肿一般较轻(部分可 >2 个椎体节段)。
2010 年修订版 McDonald 标准中关于空间多发定义如下:a. 和基线 MRI 相比在随访中出现一个以上新 T2 或增强病灶。b. 在任何时间同时出现增强和非增强病灶。
多发性硬化(MS)在脑内的病灶多种多样,在 T1WI 上呈低/等信号,在 T2WI 或 FLAIR 上呈高信号,需要知道得是单纯从信号高低的角度难以区分 MS 和缺血、肿瘤、感染等,因为这些信号改变并不特异,理论上讲,凡是髓鞘脱失、轴索损伤以及水肿和炎性变化均可导致这样的信号改变。脑内病灶中最常见的当属发生于脑室旁的病灶,典型的 MS 脑室旁病灶表现为火焰征(Dawson 指),这种影像学征象在 FLAIR 序列上显示效果最好,其发生的病理基础是脱髓鞘病变,需要留意得是这种脑室旁病灶并不特异。
图 7c(白色箭头)为 MS 典型「Dawson's 手指征」(图片来源:文献 1)多发性硬化最常累及的结构是胼胝体,在病程早期即可出现,大部分 MS 者均会有胼胝体病灶。一般来讲,出现新的脱髓鞘病灶往往提示着疾病复发的可能,T2WI、FLAIR 序列对 MS 病灶非常敏感,但并不万能,比如无法区分病灶的新与旧,以下三点 MRI 指标常用于检测疾病活动性:MS 病灶的总体演变规律是:一般炎症水肿在四周左右达到最大径,病灶体积随水肿消退以及髓鞘的部分修复而变小(不同病灶彼此之间能够融合成大片病灶),但是其病灶不会完全消失不见。MS 有以下三种 MRI 表现特征,读片时可以留意参考:①黑洞:其病理学基础是轴索丢失及细胞外体液增加,和 T2WI 上病灶体积相比,其与残疾程度的相关性更好。②弥漫白质异常信号:常常位于侧脑室旁,即临床上经常在 T2WI 序列上看到的大片边界不清的融合病灶,其病理学机制是广泛髓鞘磷脂脱失,伴有不同程度轴索丢失。③脑萎缩:MS 脑萎缩在早期一般表现为脑沟和脑室的轻度增宽,每年脑组织减少大约 0.6-0.8%(该数据在正常成年人是 0.3% 左右),脑室体积每年增加 1.6 ml(该数据正常为 0.3 ml)。深部脑萎缩是 MS 脑萎缩较为特征的表现,尤其是累及丘脑时。MS 脊髓病灶中最常见的是累及颈段脊髓,MS 脊髓病灶常见影像学表现有如下特点:①常见于脊髓后部或侧部,一般不对称。②小于 1/2 横断面积,且常常小于两个椎体节段。③急性期可表现为脊髓肿胀,但随后出现脊髓萎缩,其萎缩程度较 NMO 轻。
MS 颈髓病灶,图 8c 病灶横截面积小于 1/2 脊髓横断面面积(图片来源:文献 1)
典型 MS 视神经病灶特点如下:①单侧多见,累及范围短。②病变包括视神经增粗、T2WI 高信号、管内段及长节段受累等。③通常不累及视交叉(区别视神经脊髓炎的重要特征)。多发性硬化的鉴别主要集中在两个方面:急性播散性脑脊髓膜炎(ADEM)和脑小血管病白质病灶(SVD)。
SVD(脑小血管病白质病灶)与 ADEM 的 MRI 及临床表现鉴别
图片来源:文献 3
投稿 | sakura_82475@tom.com[1] 冯逢. 多发性硬化的常见 MRI 分析. 磁共振成像 [J].2011.2(4).309-313.[2] 中华医学会神经病学分会神经免疫组学, 中国免疫学会神经免疫分会. 多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(2014 年版). 中华神经科杂志 [J].2015.48(5).362-367.[3] 张梅娟, 于林杰, 陈恒峰. 多发性硬化和脑小血管病的临床易误诊点解析(附 1 例病例分析). 中风与神经疾病杂志 [J].2020.37(6).498-501.