手臂上、腿上长满密密麻麻的「小疙瘩」,原来是……

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质地粗糙,形如“鸡皮”,到底是啥?

 导读 
生活中我们经常发现,不少儿童或成人的手臂和大腿起了许多针尖至粟粒样大小的毛囊性丘疹,质地粗糙,形如“鸡皮”,通常无自觉症状,有时候还有冬天重、夏日轻的规律。
实际上,这种俗称“鸡皮肤”(“chicken skin”)的疾病在医学上被称为毛周角化病(Keratosis pilaris)。毛周角化病是最常见的皮肤病之一,以下我们就来了解毛周角化病的相关内容。

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毛周角化病与哪些因素有关?
毛周角化病也称为毛发苔藓或毛发角化病,这是一种非常常见的皮肤病。
毛周角化病主要见于青少年人群,其比例可能高达50%~80%。这种疾病在成人中也很常见,成人患病的比例可高达40%[1-2]。此外,婴儿也可能发病。
由于目前毛周角化病的流行病学研究并不多,且患者本身可能因无症状、对自身患病“浑然不自知”而不会主动就医,实际上毛周角化病的整体患病率可能更高。
面部毛周角化病[1]
尽管毛周角化病屡见不鲜,但其发病原因尚未完全明确。多数学者认为,这种疾病是一种常染色体显性遗传病,即患有毛周角化病的家长生育的孩子同样患病的概率是50%。
由于毛囊上皮异常角化导致漏斗部角质栓(keratin)形成,如下图右侧所示,从而导致毛囊开口周围发红、鳞屑、炎性丘疹的形成。

毛囊上皮异常角化导致漏斗部角质栓形成

毛发分为毛干和毛根两部分,毛干是露出皮肤之外、可以看得见的部分。螺旋、卷曲的毛干也可能与毛周角化病的炎症表现和毛囊角化异常有关[1-2]。
皮肤镜下毛周角化病皮损中毛囊周围发红、鳞屑和螺旋卷曲的毛干[2]
毛周角化病可被视为一种无害的正常变异,皮肤干燥、脱屑的人群更易发病[1,3]。然而,值得注意的是,毛周角化病可能与一些常见的疾病有关,包括特应性皮炎、使用糖皮质激素、寻常型鱼鳞病、肥胖、糖尿病、甲状腺功能低下、瘢痕性脱发、营养不良(例如维生素A缺乏)。
此外,毛周角化病亦可能是唐氏综合征、努南综合征等综合征性疾病的皮肤表现之一。环磷酰胺等药物也可能引起毛周角化病。

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毛周角化病有哪些特点?
四肢近端伸侧或外侧多发粟粒样或针尖大小(1~2 mm)、两侧对称分布的毛囊炎性丘疹是毛周角化病的特征,触摸有特殊的粗糙感,因此外观和质地均如“鸡皮”。这些丘疹可散在分布,也可以成群分布,但相互间不融合。部分丘疹周围可伴有红斑。
上图是腿部毛周角化的近视观,图片来源见水印
毛周角化病的常见部位为上臂(92%)、大腿(59%)、臀部(30%),其他部位包括肩胛区、躯干(腹部)、面颊部(尤其多见于儿童)、四肢远端、颈部等。少见情况下,毛周角化病还可遍布全身[2-4]。
前臂伸侧毛周角化病的皮损[2]
儿童面部的毛周角化,图片来源见水印
毛周角化病呈慢性病程,其皮损最早多出现在儿童和青少年时期,皮损在20岁之前逐渐增多。约半数患者可呈现冬重夏轻的特征,这种季节性变化的原因很可能是冬季空气中含水量减少而皮肤易干燥,而夏日出汗多而皮肤较为湿润[1,3]。
毛周角化病通常并不引起症状,少数儿童可能出现轻度瘙痒。皮损对皮肤美观带来的影响及其心理困扰是儿童就诊的主要原因,而不是皮损本身的症状。
尽管毛周角化病影响美观,但在医学上并不具有严重危害,无传染性。然而,一些青少年可能因追求美观而自行外用一些药物或直接挑破皮损,后者可能继发感染和瘢痕形成。
msdmanuals:毛周角化病(https://www.msdmanuals.com/professional/dermatologic-disorders/cornification-disorders/keratosis-pilaris)
此外,毛周角化病还包括一些不太常见的变异型,包括红色毛周角化病、萎缩性毛周角化病、面颈部毛囊性红斑黑变病等。
JAMA子刊报道的一则案例中,一个13岁男孩因面颈部和躯干皮疹伴轻度瘙痒1年就诊,医生查体发现男孩的面颊、胸背部、上臂、颈部、大腿有红斑伴毛囊性突起或角化过度性丘疹。男孩的最终诊断为红色毛周角化病。与寻常型毛周角化病相比,红色毛周角化病的红斑更为广泛[4]。
13岁男孩面颊部红色毛周角化病[4]

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毛周角化病应与哪些疾病进行区分?
某些皮肤病的表现可能与毛周角化病相似,需要与之进行区分,这包括小棘苔藓(Lichen spinulosus)、毛囊炎、寻常痤疮、特应性皮炎、粟粒疹、维生素A缺乏症等。
其中,小棘苔藓尤其容易伪装成毛周角化病。小棘苔藓多见于儿童的颈部、大腿和臀部,无自觉症状。
其皮损特征为针尖大小的毛囊性丘疹聚集成片状(可呈2~5 cm的圆形或卵圆形斑块),这些丘疹的顶端有一根丝状的角质小棘突。大多数小棘苔藓的皮损在数月后自然消退。
小棘苔藓,图片来源见水印
对于婴儿痤疮,出现后有时和毛周角化挺像的,比如下面这两个:
但是仔细看,也能看看到右侧的痤疮图里面,有粉刺、有黑头,有脓疱,和左边的毛周角化也能区分,还有就是面部的毛周角化不是常见的,最多的还是痤疮。
那对于新生儿痤疮(新生儿头部脓疱病)呢?还真的挺像的,但是大家记住,新生儿头部脓疱病时,凸起来的是小脓疱,而毛周角化凸起的是角质栓,二者有区别,另外,新生儿期很少有毛周角化病。
上图是新生儿头部脓疱病,图片来源见水印
对于青少年,其面部痤疮和该疾病有时也比较像,但可以通过痤疮的开放或者闭合性粉刺鉴别下,开放性的能看到里面有黑色角化物质,如下图是痤疮:
图片来源见水印

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毛周角化病有哪些防治策略?
如上所述,毛周角化病被视为是一种常染色体显性遗传病,因此难以预防。但治疗可能引起毛周角化病的相关疾病(如糖尿病、特应性皮炎等)、避免使用诱发药物等可作为预防的方法。
对于毛周角化病起病于儿童和青少年时期的儿童,随着时间的推移,35%逐渐好转,43%无明显变化,22%出现病情加重[1]。始于儿童时期的毛周角化病在青春期自发缓解的现象并不少见。
由于毛周角化病通常无症状,且可能具有自限性,这种皮肤病变一般无需治疗。值得注意的是,现有治疗手段也难以根治毛周角化病,不易获得满意的治疗效果。
治疗毛周角化病的主要目的是改善美观和缓解瘙痒等症状。外用润肤剂等方法进行保湿是重要的治疗手段。其他对症治疗方法包括局部外用角质软化或溶解剂(例如0.05%~0.1%维A酸软膏、10%~20%尿素霜、3%~5%水杨酸软膏等)、抗炎药物(糖皮质激素、他克莫司等)、光疗和激光疗法[1,5]。
其中,有研究显示,激光治疗可能是目前最有效的治疗方法,尤其是调Q Nd:YAG激光,但可能仅适用于某些类型的毛周角化病。他克莫司和水杨酸等药物可能有益于改善毛周角化病的外观[6]。但尚需未来更多有力的证据来支持这些结论。
A-C为CO2激光治疗前后的左臂毛周角化病,D-F为右臂(作为无治疗的对照组)。激光治疗前(A、D)、治疗后4周随访(B、E)、治疗后12周随访(C、F)[5]

总结

综上所述,毛周角化病是一种可能与常染色体显性遗传、激素水平改变、糖尿病、营养缺乏、代谢障碍等因素有关的常见皮肤病。毛周角化病的皮损多始于儿童和青少年时期,常无症状或仅有轻微瘙痒,但可能给儿童和青少年带来显著的心理困扰。

四肢近端(上臂、大腿)伸侧或外侧多发粟粒样或针尖大小、质地粗糙、两侧对称分布的毛囊炎性丘疹是毛周角化病皮损的重要特征,但这种俗称“鸡皮肤”的疾病还有多种变异型。随着时间的推移,毛周角化病可能自发缓解,通常无需治疗,也难以根治。

参考文献:

[1]Pennycook KB,McCready TA.Keratosis Pilaris.[Updated 2021 Jun 29].In:StatPearls[Internet].Treasure Island(FL):StatPearls Publishing;2021 Jan-.Available from:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK546708/

[2]Thomas M,Khopkar US.Keratosis pilaris revisited:is it more than just a follicular keratosis?.Int J Trichology.2012;4(4):255-258.doi:10.4103/0974-7753.111215

[3]Wang JF,Orlow SJ.Keratosis Pilaris and its Subtypes:Associations,New Molecular and Pharmacologic Etiologies,and Therapeutic Options.Am J Clin Dermatol.2018;19(5):733-757.doi:10.1007/s40257-018-0368-3

[4]Marqueling AL,Gilliam AE,Prendiville J,et al.Keratosis pilaris rubra:a common but underrecognized condition.Arch Dermatol.2006;142(12):1611-1616.doi:10.1001/archderm.142.12.1611

[5]Kechichian E,Jabbour S,El Hachem L,Tomb R,Helou J.Light and Laser Treatments for Keratosis Pilaris:A Systematic Review.Dermatol Surg.2020;46(11):1397-1402.doi:10.1097/DSS.0000000000002441

[6]Maghfour J,Ly S,Haidari W,Taylor SL,Feldman SR.Treatment of keratosis pilaris and its variants:a systematic review[published online ahead of print,2020 Sep 14].J Dermatolog Treat.2020;1-12.doi:10.1080/09546634.2020.1818678

本文来源:儿科医生孔令凯
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