罕见病例:原发性肺弥漫性大B细胞淋巴瘤表现为双肺实体瘤

摘要

临床上,原发性肺淋巴瘤相对少见,而原发性肺弥漫性大B细胞淋巴瘤表现为双肺实体瘤的病例,你是否见过?
临床上,原发性肺淋巴瘤相对少见,主要特征为克隆性淋巴细胞在肺内增殖而不伴其他部位受累,以黏膜相关性淋巴组织(MALT)淋巴瘤较为常见。而原发性肺弥漫性大B细胞淋巴瘤在临床上更为罕见,占原发性肺恶性肿瘤的比例不超过0.1%。
在近期Ann Hematol杂志上,来自日本高知大学医学院的研究学者报道了1例表现为双肺实体瘤的原发性肺弥漫性大B细胞淋巴瘤病例,现整理介绍如下。

病例详情

患者,女性,82岁,因 “干咳、气促2月余” 就诊。检验结果提示血红蛋白12.4g/dL、白细胞计数7200/μL、血小板计数379,000/μL,血清乳酸脱氢酶正常(189U/L)。
胃泌素前体释放肽、神经元特异性烯醇化酶、细胞角蛋白-19、癌胚抗原等肺癌标志物均无异常,血清可溶性白介素2(IL-2)水平显著升高,达3135U/mL。
CT示右中叶和左下叶2处实体肿块,纵轴直径8cm,伴支气管阻塞。其中,右侧肿块呈全肺叶致密沉着填充,疑似大叶性肺炎;左侧肿块呈孤立性实变,伴空气支气管征、不伴不规则扩张。而其他散发小结节呈淋巴管周围分布。详细如下图1ab所示。
PET-CT检查示,肺部肿块和结节处呈FDG高摄取,最大SUV值甚至超过27,胸骨后未见异常摄取。详细如下图所1c示。
图1 患者的影像学检查结果,包括胸部CT(a、b)和PET-CT(c)。
随后的肺部组织学活检确诊弥漫性大B细胞淋巴瘤、GCB免疫表型,即CD20阳性、CD10阳性、BCL2阴性、BCL6阴性、MUM1阴性。荧光原位杂交分析未发现API2-MALT1基因融合。另外,EB病毒RNA检测呈阴性。

治疗方案

治疗方案上,患者接受利妥昔单抗联合减低剂量的CHOP化疗(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松龙)。首个疗程后,患者实现部分缓解,即肿瘤体积缩小75%以上、胸腔积液得到改善。在治疗3个疗程后,患者仍处于部分缓解状态。

病例学习

虽然原发性肺淋巴瘤多为低级别MALT淋巴瘤,但其组织学特征并不一致。基于MALT淋巴瘤一般呈API2-MALT1基因融合阳性,以及常规胸部检查多无异常结果,本例可排除MALT淋巴瘤的诊断。

另外,基于患者的呼吸道症状及多发性肺部结节特征,需要注意EB病毒驱动的淋巴瘤样肉芽肿(LYG)的可能。但本例中患者并未出现潜在的免疫缺陷症状,且EB病毒检测呈阴性。遂排除LYG。

通过患者FDG高摄取及影像学表现,可有效帮助临床医生排除典型肺癌,并提示医生侵袭性弥漫性大B细胞淋巴瘤的可能。结合肺组织活检,从而最终确诊,并开展后续的针对性治疗。

编译及审校组成员

审核及组稿

 许壁榆

东莞市人民医院 医师

编  译

 郭淑芬

东莞市人民医院 医师

参考文献

Primary pulmonary diffuse large B cell lymphoma presenting as bulky bilateral lung tumors

Ann Hematol. 2021 Feb;100(2):577-578. doi: 10.1007/s00277-020-04040-3. Epub 2020 May 16.

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