肌骨学组：椎管内神经鞘瘤影像学表现
天等
影像
Better to light one candle.than to curse the darkness.
与其诅咒黑暗，不如燃起蜡烛。
2020.12.31
病例一：男性，21岁，MR202569195
一般项目：患者，男，21岁，因"进行性言语困难、吞咽困难3天" 于2020年12月29日20时02分门诊入院。
病史特点及入院时情况：1）青年男性患者，21岁。2）主要表现为：于3天前开始出现出现言语困难，语速缓慢，语调减弱，进食吞咽缓慢，困难，全身乏力，精神萎靡。无发热、寒战、咳嗽、咯血、呕血及四肢抽搐等。病后未治疗，症状逐渐加重。3）既往有腰椎肿瘤手术史，遗留有双下肢截瘫、大小便失禁后遗症；
2019.2.2 病人主诉: 右侧小腿麻木6月余
病人体征: 右下肢肌力、肌张力、感觉正常，病理征阴性。
临床诊断: 肢体麻木
影像检查所见
腰椎生理曲度正常，各椎体形态及信号未见异常，各椎间隙等宽。各椎间盘T1WI等信号，T2WI呈高信号，信号未见异常；L3椎体后方椎管内见大小约38mm×18mm梭形异常信号，呈等T1等T2信号，STIR序列仍呈等信号，DWI（b=500)病灶未见弥散受限，相应水平硬膜囊受压向左后方移位，上、下方马尾神经根分布紊乱，黄韧带无明显增厚，余未见异常。
诊断意见
腰椎L3水平椎管内占位（神经鞘瘤？），建议结合增强扫描观察。
病例2：男，44岁，20258552
病人病史：患者自述2012年初在无明显诱因下出现腰部疼痛，放射至双下肢，放射至双侧膝部，疼痛性质为酸胀痛，症状反复发作，活动后加重，休息时稍缓解，曾在外院就诊治疗，诊断：腰椎间盘突出症，好转出院，3天来腰部及双下肢放射痛加重，双下肢乏力感，无肢体麻木，无头晕、头痛，无皮肤冰冷，无腹痛，无心悸、胸闷，无二便失禁等；休息无好转，今为进一步诊治再次来我院就诊，特来我院就诊，门诊拟"腰椎间盘突出症 "收住我科，发病以来，精神食欲尚可，睡眠欠佳，二便正常，体重无明显变化。
既往史：既往无特殊，否认有高血压、糖尿病、冠心病，否认肝炎、肺结核等传染病史，无类似病史，无胃炎病史，无外伤史、无输血史及手术史，无过敏史，其它系统回顾无异常。
个人及婚育史：出生、成长在原籍，在家务农，未到过流行病疫区，无长期在外居住史，生活及居住条件一般，平素无烟酒嗜好及其它不良饮食习惯，无毒物及放射接触史，否认精神创伤史。已婚，育有1儿1女，妻子及孩子体健；否认冶游史。
家族史：家庭成员体健。否认有传染病史，无类似病史，无遗传病史
椎管内神经鞘瘤
椎管内神经鞘瘤是一种起源于神经鞘膜雪旺细胞的良性肿瘤。位于椎管内神经鞘瘤属于髓外硬膜内肿瘤。肿瘤来自神经后根，呈结节状，有包膜结构。可以沿神经根进入椎间孔内，呈哑铃状改变。
临床特点：
1、神经根性疼痛（感觉后根直接受刺激的表现，为钝性疼痛、串痛、沿神经根放散，放散区域大致与病变根分布区相一致，往往伴有脑脊液冲击征（即咳嗽、喷嚏、用力时疼痛加重）为本病的早期突出症状；
2、肿瘤多发生于脊髓的背侧，早期主要表现为脊神经后根的刺激症状；当神经根被肿瘤压迫变性，神经根性疼痛反而减轻；
3、脑脊液检查蛋白含量显著增高；
4、部分患者伴有皮肤咖啡色素斑及多发性神经瘤形成；
影像学表现（首选MRI检查）
1、圆形、椭圆形或哑铃状，边界光整，椎管后外侧
2、T1WI呈稍低信号，T2WI呈高信号，发生囊变信号不均
3、可见包膜及纤细分隔
4、上下端可见索状结构或结节状影，提示神经出入征
5、增强扫描肿瘤明显强化。
6、部分病例椎间孔扩大。
一、关于神经鞘瘤，为何容易囊变？
神经鞘瘤与神经纤维瘤同属于神经源性肿瘤，沿神经根走行方向形成肿瘤；
受椎间孔限制，肿瘤骑跨椎间孔呈哑铃状生长是神经根瘤的典型征象；
施万细胞为神经纤维的鞘细胞，对缺血、缺氧比较敏感，因此神经鞘瘤常见坏死、囊变；
神经鞘瘤血供丰富，增强扫描强化明显；
神经纤维瘤源于神经纤维，随肿瘤大小和生长方向不同，瘤体可能与脊髓间无明显分界，或与脊髓相连；神经纤维瘤由致密的神经纤维构成，对缺血、缺氧的耐受性明显高于神经鞘瘤，故肿瘤很少发生坏死、囊变；
T2WI信号较低；增强扫描呈中等强化；
二、关于神经出入征、靶征（包膜征）
神经出入征为周围神经鞘瘤的常见征象之一，MRI表现通常为在肿块的上下端可见受累增粗神经，这一征象被称为神经出入征，对于周围神经鞘瘤具有重要诊断价值。
三、椎体内的神经鞘瘤是否具有神经出入征或尾征呢？
椎管内神经鞘瘤因其生长部位不同具有不同特征，结合文献，可分为3 种 类 型:
( 1) 病变位于椎管内外时，肿瘤沿神经根穿出经椎间孔向外延伸，表现为哑铃型;
( 2) 病变位于椎管内时通常表现为椭圆形;
( 3) 病变位于椎管内，表现为椭圆形及神经出入征。
所以：对于第3点，认为椎管内占位性病变，出现神经出入征，对诊断神经鞘瘤具有重要的征象。
鉴别诊断
( 1) 脊膜瘤: 一般位于脊髓后方，多为实性，信号均匀，囊变坏死少见，强化程度低于神经鞘瘤，并有 “脊膜尾征”;
( 2) 神经纤维瘤: 病理学上为神经鞘膜细胞、神经束膜细胞和
神经内膜纤维母细胞的增生，影像学难与神经鞘瘤鉴别，但神经纤维瘤信号相对均匀，中央强化明显，与神经鞘瘤边缘强化明显不同。
参考文献：
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3、李波，彭婕，张瑶 . 马尾多发神经鞘瘤 1 例［J］． 广东医学，2017，38 ( 6) : 958. DOI: 10. 13820 /j. cnki. gdyx. 2017.06. 035.
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END