鼻腔、乳腺、腋窝浆细胞瘤!
浆细胞瘤
论坛病例讨论
唐永强
一、病理结果
(鼻腔、双侧乳腺、左侧腋窝)浆样细胞弥漫增生伴有异型,待免疫组化协助诊断。免疫组化结果显示:AE1/AE3(+),CD138(+),CD20(-),CD3(散细胞 +),CD38(弱+),CD56(弱+),CD79α(+),Kappa(+),表达具有限制性),Lambda(弱+),MUM1(+),Vim(+),局灶Ki-67标记指数约65%,支持浆细胞来源肿瘤,细胞异型,局灶增殖活跃,符合间变型浆细胞瘤或浆母细胞瘤,建议临床鉴别。
浆细胞瘤(SEP )
是一种少见的肿瘤,尤其是孤立性髓外软组织浆细胞瘤(SEP)更少见可发生在身体的各部位,例如呼吸道、胃肠道和软组织。在头颈部恶性肿瘤中,SEP发生率低于1%,大多数病例发生在鼻腔临床表现无特异性,主要为肿块压迫所在部位引起的临床症状:鼻腔肿块、鼻堵、鼻衄、局部疼痛。
影像表现
软组织密度,类似脑组织样,大部分密度均匀,边界清,窦腔膨胀性骨质破坏,大多呈压迫改变吸收改变。
MRI
T1WI等低、T2WI等高混杂信号,呈不均匀明显强化,
DWI显著受限,类似淋巴瘤表现,髓外病变可多部位累及,共同特点大病灶、小坏死、中低度强化。
目前尚无大样本随机对照研究,缺乏循证医学证据,其诊断是根据病理组织学和免疫组化;多数预后较好,单纯放疗可获得较高的局部控制率和长期存活率,但少部分患者可转化为多发性骨髓瘤,需密切随访,尤其是在诊断后2年内。
鉴别诊断
1、神经内分泌肿瘤
肿块较大, 密度或信号不均匀, 出现钙化 、囊变或出血, 具有明显 的侵蚀性及膨胀性骨质破 坏,显著强化。
2、嗅神经母细胞瘤
发病年龄小;多发生于鼻腔顶-筛窦,有沿嗅神经蔓延的趋势或破坏筛板向颅内侵犯;可出现坏死及钙化。
3、腺样囊性癌
具有无细胞区及黏液成分,因此密度或信号不均; C T 平扫密度或 T1信号低,病灶不是很大便可 以出现较多囊变区。
4、鼻腔鼻窦癌
侵蚀性更强,侵犯眼眶和颅内更为常见。
5、鼻腔NK/T细胞淋巴瘤
倾向于沿鼻黏膜弥漫浸润并循自然窦道生长,骨质破坏相对较轻,轻至中度强化。
6、鼻咽纤维血管瘤
坏死少,强化明显,也可以侵入眶内、颅内,对周围的骨质破坏以膨胀性骨质吸收为主,多起源于鼻咽顶壁,多见于15~30岁的男性青壮年。
7、鼻腔及副鼻窦内翻性乳头状瘤
MR典型栅栏样、脑回样强化。