[头颈部影像]晨读病例第3期：鼻腔神经鞘瘤！

病史

第3期

男，28岁，反复鼻塞流涕半年，偶有出血，镜下：右侧中甲嗅裂侧来源可见一新生物。

CT

CT

CT

MRI

鼻镜

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病理结果：右侧鼻腔神经鞘瘤

影像表现

MR示右侧鼻筛区类圆形肿块影，呈等T1稍长T2信号，其内可见多发囊状长T1长T2信号影，增强呈不均匀中度强化。

概念与概述

神经鞘瘤为有包膜的良性肿瘤，由分化好的施万细胞构成。该区域神经鞘瘤多来源于三叉神经的眼支、上颌支或自主神经，最常发生于鼻筛区，其次是上颌窦、鼻腔、额窦，筛窦少见。

病理与病因

病因学：目前不清楚

流行病学：约占头颈部神经鞘瘤的4%。

大体病理及手术所见

球形，有包膜，边界清楚；

粘液胶样外观，质软，切面呈灰白或灰褐色，可有出血、坏死及囊变。

显微镜下特征

富于细胞的AntoniA区；

疏松粘液样的AntoniB区；

细胞核可有异型性，但很少恶变。

临床表现

特点：最常见体征：鼻塞、流涕、鼻出血、失嗅及头痛，面部或眼窝疼痛。

疾病人群分布

年龄：6-78岁，20-50岁最常见

性别：男性>女性，约2-4:1

自然病史与预后

生长缓慢，容易摘除，预后良好，术后复发率极低，恶变罕见

治疗：通常鼻内镜手术切除，肿瘤范围范围大可以行扩大切除

影像学表现

概述：最佳诊断依据：边界清楚的肿块，其内可见结节、班边状长T1长T2信号影，且增强后无强化。

部  位：鼻窦或鼻腔，鼻筛区最常见。

大  小：大小不等，从数毫米到数厘米。

形态学：类圆形、椭圆形或不规则形。

CT表现：平扫：边界清楚，等密度，密度均匀或不均匀，一般无钙化可有囊变及坏死区或疏松粘液基质区（AntoniB），出血少见，邻近骨质受压变薄，局部吸收；增强：轻、中度不均匀强化，AntoniB区不强化。

MR表现: 平扫：T1WI等或略低信号，T2WI：不均匀等或稍高信号，显示数量不一结节或斑片状高信号（AntoniB）；增强：不均匀中、高度强化，AntoniB不强化，较CT显示更敏感，可靠。

推荐影像学检查：

最佳检查方法：MR平扫+增强。

备  忘  建  议：

参考CT所示骨质改变更有助于定性诊断。

鉴别诊断：

1.鼻腔鼻窦癌：

多见于40以上中老年人，病程短，进展快，症状重，骨质破坏，MRT1WI、T2WI多呈等信号，多呈中度强化，常侵犯周围结构。

2.内翻性乳头状瘤:

多发生于鼻腔外侧壁近中鼻道区域，分叶状，脑回征（MR T2WI或T1WI增强呈卷曲脑回状外观）。

3.鼻息肉:

常两侧发病，单侧少见，绝大多数为水肿型，CT变现为低密度影，边缘黏膜强化，MR T2WI多呈明显高信号，增强后周边黏膜明显强化。