青少年浅表软组织肿瘤和肿瘤样病变诊断思路(上篇)

青少年浅表软组织肿瘤和肿瘤样病变诊断思路(上篇)

图1. 超声显示前臂背侧皮肤及皮下软组织正常结构

由浅到深分别为表皮、真皮、皮下脂肪、浅筋膜、肌肉、骨头

婴幼儿血管瘤

     血管源性肿瘤分为良性、交界性和恶性。良性血管瘤包括婴幼儿血管瘤、先天性血管瘤、丛状血管瘤和分叶状毛细血管瘤。婴幼儿血管瘤在出生时不存在,可能在出生后第一周到几个月开始出现,在1岁时达到最大,随后缓慢消退。增殖期的婴儿血管瘤通常表现为皮下边界清楚的肿块,回声多变,彩色多普勒显示内部血流较丰富(图2),在长到最大限度后,婴儿血管瘤开始消退,表现为体积减小,回声增强,纤维脂肪组织增多,内部血流信号减少。

图2. 婴幼儿血管瘤

8个月大女婴,足部隆起,A.足部皮下可见边界清晰的卵圆形低回声肿块,B. 彩色多普勒超声显示内部血流丰富

先天性血管瘤

先天性血管瘤在出生时就存在,根据出生后的生物学行为,先天性血管瘤可分为快速消退型、不消退型和部分消退型。与婴幼儿血管瘤相比,先天性血管瘤相对罕见,葡萄糖转运蛋白1(GLUT1)阴性,超声表现为内部回声不均匀,血管相对粗大,甚至在灰阶超声上可见(图3)。

图3. 先天性血管瘤

2岁男婴,出生2天,A. 皮下脂肪层可见均匀低回声,内似可见血管影(箭头),B. 彩色多普勒超声显示内部血流丰富
分叶状毛细血管瘤

分叶状毛细血管瘤多见于6个月以上的幼儿,大多数临床上即可诊断。表现为快速生长的血管性皮肤病变,伴有出血。超声表现为体积较小低回声,内部血流丰富且血流速度较快(图4)。

图4. 分叶状毛细血管瘤

13岁女孩,头皮软组织肿胀,A.皮肤和皮下脂肪层可见边界清楚、回声相对均匀的低回声结节(箭头),B. 彩色多普勒超声显示结节内血流丰富

卡波西样血管内皮瘤

     卡波西样血管内皮瘤是一种浸润性生长的侵袭性血管肿瘤,由梭形内皮细胞和异常淋巴管组成。婴幼儿常受累,通常表现为逐渐长大的由红到紫的柔软小团块。超声表现为边界不清的不均质病变,局灶性或弥漫性,局限于皮下脂肪或累及所有临近软组织(图5)。它可能与严重持续性消耗性凝血病(卡萨巴赫-梅里特现象)有关。

图5. 伴卡萨巴赫-梅里特现象的右侧大腿卡波西样血管内皮瘤

女婴,出生2天,A. 超声显示边界不清的不均匀巨大肿块,浸润皮下组织和下方肌肉组织,皮肤明显增厚,B. 彩色多普勒超声显示内部血流丰富且流速较快,C. 冠状位脂肪抑制T2加权像显示不均匀高信号肿块(箭头),D. 增强扫描可见肿块明显强化(箭头)

血管畸形

     血管畸形在组织学上主要可分为淋巴管畸形、毛细血管畸形、静脉畸形、动静脉畸形或混合畸形。静脉畸形(VM)是最常见的血管畸形,发病率约1%。通常可触摸到,皮肤颜色变蓝。静脉畸形超声表现为边界清晰的海绵状肿块(图6)。由于血液流动非常缓慢,内部可能会有液体-液平。病灶内钙化代表静脉血栓的形成,这对诊断静脉畸形非常有帮助,但静脉血栓在儿童中并不常见。彩色多普勒超声显示内部静脉血流,不过通常也无法探及。

图6. 静脉畸形

9岁男孩,手部肿块来诊,A.肌间可见迂曲管状结构(箭头),由于血流缓慢,内部回声高,内可见强回声后方伴声影,提示静脉石(箭头),B. 彩色多普勒扫显示内部静脉血流信号

淋巴管畸形

淋巴管畸形(LM)可分为大囊型、微囊型和混合型。大囊型由大于1-2厘米的囊肿组成,内部可见多发分隔(图7)。静脉畸形可以完全被压瘪,但LM通常不会被完全压瘪。微囊型LM通常表现为实性的高回声病变,因为许多微小的囊肿太小而超声无法分辨,有时也可以看到一些散在的囊肿。

图7.淋巴畸形

9岁女孩,腕背明显肿大来诊,A.皮下脂肪层可见多房囊肿,内部可见中等回声分隔,B. 轴位抑脂T2加权像见多发分隔的多房性囊肿

脂肪细胞肿瘤及含脂肪的肿块样病变

     脂肪含量不同,超声表现也不一样,由纯脂肪组成的病灶往往呈低回声,若合并其他软组织成分则回声增强,磁共振在确定有无脂肪方面有优势。尽管由成熟脂肪组成的脂肪瘤在成人常见,但仅占儿童软组织肿瘤的4%,通常表现为均质回声肿块(图8)。

图8. 脂肪瘤

9个月大女婴,背部肿块,超声可见右椎旁肌肉内边界不清的卵圆形高回声肿块

脂肪母细胞瘤
     脂肪母细胞瘤是一种由成熟和未成熟脂肪细胞组成的良性肿瘤,通常发生在3岁以内,是第二常见的脂肪细胞肿瘤,约占30%,常出现在四肢,大小不一(4-13 cm),脂肪母细胞瘤超声表现为边界清晰的均质高回声肿块(图9),如果内部含有纤维粘液成分,也可以表现为低回声、等回声或混合回声。
图9. 脂肪母细胞瘤

5个月大女婴,自出生以来臀部肿块逐渐增大,A. 超声表现为不均质高回声团块(箭头),中间有低回声区域,B. 轴位T1加权像显示边界清楚的高信号肿块(箭头),累及肌肉和皮下脂肪,中间有线状高信号(箭头),C. 轴位脂肪抑制T2加权像显示高信号肿块(箭头),中间有线状低信号,为脂肪成分典型表现(箭头)

皮下脂肪坏死
     皮下脂肪坏死是一种良性病变,通常为躯干或四肢可触及的皮下结节。超声表现为边界清晰的等回声肿块,周围有低回声晕或边界不清的高回声(图10)。新生儿皮下脂肪坏死是一种罕见疾病,通常是因新生儿窒息、体温过低或创伤引起的并发症,它通常是自限性的,但也可能会产生严重并发症,如高钙血症。
图10. 皮下脂肪坏死

1个月新生儿,颈后部皮下小肿块,超声显示皮下脂肪层均匀中高回声结节(光标之间),无囊变及钙化

成纤维细胞和肌成纤维细胞病变

     结节性筋膜炎是一种少见的良性病变,由于局部纤维增生而迅速生长,并伴有疼痛,在临床和组织学上可能被误认为恶性肿瘤或感染。超声表现为位于深部皮下脂肪内的卵圆形肿块,可见筋膜尾征,内部呈低回声,周边可见高回声,内无明显血流信号(图11)。

图11. 结节性筋膜炎

A. 超声显示肌肉筋膜内卵圆形低回声病变,B. 彩色多普勒超声可见外周少许血流信号,C. 矢状位T2加权像背部肌肉可见边界清晰的卵圆形高信号肿块(箭头),D. 增强扫描肿块肿块明显强化(箭头),伴筋膜尾征(箭头)

纤维错构瘤

       纤维错构瘤是一种罕见的良性软组织肿瘤,通常发生在出生后前2年,它表现为皮下无痛性肿块,可能生长迅速,位于真皮和皮下的边界不清或分叶状肿块,由于脂肪和纤维组织的存在,超声表现为高回声和低回声的混合信号,呈“蛇形”状,内部血流稀疏(图12)。

图12. 婴儿期纤维错构瘤

8个月男婴,上臂缓慢生长的肿块,超声显示边界清晰的不均质病变(箭头),内可见高回声和低回声区域相交错

肌纤维瘤或肌纤维瘤病
     肌纤维瘤或肌纤维瘤病是婴幼儿最常见的纤维性肿瘤。可分为三种:孤立性、多中心无内脏受累和全身性皮肤及内脏受累。孤立型最常见,约占50-80%,多中心型累及皮下脂肪、肌肉和骨骼。婴儿肌纤维瘤病超声表现为血流稀疏的实性肿块,内部回声多变(图13),中央常可见坏死性无回声区
图13. 新生儿肌纤维瘤病,可触及多处结节

A、B. 肌层内可见边界清晰的低回声肿块,周边可见少许血流信号,胸壁和臀部也发现了类似病灶,C.冠状位脂肪抑制的T2加权像显示不均匀的高信号肿块,中心可见更高信号坏死区,D. 增强扫描可见周边强化

综上,超声作为浅表软组织肿瘤和瘤样病变的初步检查,结合临床表现,能够在一些良性病变做出明确诊断,缩小鉴别诊断范围,对于一些疑难病变可以指导活检,掌握儿童各种软组织病变的超声检查技术和关键影像表现,有助于指导临床治疗决策。

未完待续,下篇将继续展示更多类型病变疾病谱,构建软组织病变诊断框架,欢迎各位同仁批评、指正、交流!

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