Neurology：岛盖综合征1例

2021年1月Neurology发表了一个岛盖综合征的病历报道，见下图。

岛盖综合征（Opercular syndrome），也称为 Foix-Chavany-Marie综合征（Foix-Chavany-Marie syndrome，FCMS），是一种少见的皮质型假性球麻痹（即面-唇-舌-咽-喉-臂麻痹[facio-labio-glosso-pharyngo-laryngo-brachial paralysis]），表现为面部、舌、咽喉和咀嚼肌的随意运动麻痹，而自主、反射运动保留，称为“自主-随意运动分离”。1837由德国医生Magnus首先描述，1926年法国医生Foix等正式报道并将其命名。岛盖指覆盖于岛叶、叶下部、中央前、后回、缘上回、角回和颞上回的大脑皮质。包括下运动区在内的岛盖前部，是FCMS最常受累部分，所以常被称为前岛盖综合征（anterior opercular syndrome）。

FCMS主要表现为面部、咽喉部、咀嚼肌、舌肌和臂丛肌肉麻痹，但是自主反射运动保留，如吸吮反射、咽反射、打哈欠和大笑等，称为“自主-随意运动分离”，这是FCMS的特征性表现。患者可以呈现特殊面容，多为面无表情、嘴巴半张伴流涎，伴有面瘫、构音障碍和吞咽障碍。

因面部、舌和咽喉部肌肉的随意运动由双侧大脑皮质第一运动区和下行锥体束控制，而自主运动、情绪反应由丘脑、下丘脑和锥体外系控制。所以，双侧皮质运动区和脑干核团之间联系纤维的结构性或功能性阻断，可导致FCMS的自主-随意运动分离。

FCMS的影像学表现与病因密切相关，MRI为首选检查。关于引起FCMS症状的责任病灶，需注意以下几点：第一，由于双侧皮质脑干束同时支配第5、7、9和10脑神经核，所以FCMS多见于双侧病变，单侧病变很少引起FCMS。第二，责任病灶不仅限于岛盖皮质区，而且可以涉及双侧第一运动区皮质和脑干运动核团之间的任何区域。患者可以表现为双侧岛盖皮质病灶、一侧岛盖皮质和对侧皮质下病灶，或者双侧皮质下病灶等。第三，所谓双侧病变不仅包括结构性病变，还包括功能性病变。比如少数FCMS患者的头颅MRl只显示单侧病灶，这时通过SPECT可能发现对侧功能性病灶。另外，AEOS中，持续的脑电异常放电可以影响双侧岛盖皮质功能，使患者表现出FCMS症状；随着癫痫控制，脑电图好转，功能性病灶消失，FCMS症状也可以随之缓解。但是，仍有少数报道显示FCMS可见于单侧结构性和功能性病灶。

文献出处：

http://www.360doc.com/content/17/0203/22/38495287_626317836.shtml

Neurology. 2021 Jan 19;96(3):128-133. doi: 10.1212/WNL.0000000000010809. Epub 2020 Sep 10.

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