关于帕金森病诊疗的7大问题,一文说清!

*仅供医学专业人士阅读参考

帕金森病的易感人群、早期诊断、程度判断、鉴别诊断、治疗准则、用药细节及管理。

帕金森病(Parkinson’s disease,PD)是中老年常见的慢性神经系统变性疾病,“僵硬、抖动、迟缓”严重影响患者的生活质量,病程长、致残率高给患者家庭和社会带来了严重的精神和经济负担。据统计,65岁以上人群帕金森病的患病率高达为1.7%。随着人口老龄化的加剧,PD的治疗和看护是非常严峻的社会问题。为此,中华医学会组织编写了《帕金森病基层诊疗指南(2019年)》(以下简称“指南”)以进一步规范基层医疗机构对PD的诊治。

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什么样的人群易患PD?

PD的病因迄今尚未完全明确,目前认为本病与年龄因素、环境因素和遗传因素之间的相互作用有关。高龄与发病明显相关,40岁以前发病少见,毒物接触史,特别是农业毒物或者吡啶类衍生物1-甲基-4-苯基-1,2,3,6-四氢吡啶(MPTP)结构类似的工业毒物可能是诱导发病的原因。遗传因素可使患病易感性增加,但只有在环境因素及年龄老化的共同作用下,才会导致发病。

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如何早期诊断PD?

PD的诊断主要依靠详尽的病史、完整的神经系统体格检查,辅以治疗初期患者对多巴胺能药物反应综合判断。指南强调,详尽的病史对诊断尤为重要,PD的临床表现包括特征性的运动症状及非运动症状,当患者出现以下临床表现时,就要考虑该患者可能为PD诊断,及时给予评估。

运动症状:

1.运动迟缓:表现为随意运动减少,主要是动作速度缓慢和幅度减小。

2.静止性震颤:震颤频率为4-6Hz。

3.肌强直:出现“铅管样强直”和“齿轮样强直”。

4.姿势平衡障碍:出现“冻结步态”和“慌张步态”。

非运动症状:

1.自主神经功能障碍:包括顽固性便秘、尿失禁、体位性低血压等。

2.精神障碍:多数表现出无欲和迟钝的精神状态。

3.睡眠障碍:可有失眠、快速眼动期睡眠行为障碍(RBD)。

4.感觉障碍:嗅觉减退、肢体麻木、疼痛等。

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如何判断患者PD严重程度?

目前临床上PD严重程度评估方法较多,其中量表评估是最为常见的方法,以修订的Hoehn-Yahr分级和UPDRS(帕金森氏病综合评分量表)最为常用。根据分级及量表评分确定疾病的严重程度,从而及时调整药物及注意并发症的出现。

修订的Hoehn-Yahr分级

图1:修订的Hoehn-Yahr分级

UPDRS:量表分值越高,表示症状越严重

图2:UPDRS评分

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类似的症状,为什么有的患者不是PD?

诊断PD,必须排除其他可以引起类似PD临床表现的疾病,主要为帕金森综合征,帕金森叠加综合征以及各种原因引起的震颤。

  • 帕金森综合征:多由继发性原因引起,如感染、药物、中毒、脑动脉硬化、外伤等。老年人基底节区多发性腔隙性梗死可引起血管性帕金森综合征,常伴有锥体束征;药物诱导帕金森综合征的高风险药物包括丁苯那嗪、利血平、甲基多巴、氟桂利嗪、桂利嗪以及大多数抗精神病药物。

  • 帕金森叠加综合征:伴发于其他神经变性疾病的帕金森综合征,包括多系统萎缩、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性、路易体痴呆等。

  • 各种原因引起的震颤:其他原因引起的震颤主要包括特发性震颤(ET)、老年性震颤、癔症性震颤,其中ET是最主要的鉴别点。指南将PD与ET的鉴别点总结为下表。

图3:帕金森病与特发性震颤的鉴别要点

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诊断PD后,如何治疗?

  • PD的治疗目前以药物治疗为主,药物治疗的原则是以达到有效改善症状、提高工作能力和生命质量为目标。提倡早期诊断、早期治疗。应坚持“剂量滴定”以避免产生药物的急性不良反应,力求实现“尽可能以小剂量达到满意临床效果”的用药原则。

  • 目前常用的PD药物包括多巴能胺类药物和非多巴胺能类药物,总共包括6大类,具体药物分类见下表。

图4:PD常用药物分类

  • PD治疗应强调个体化特点,根据不同的情况选择不用的治疗策略。

图5:早期帕金森病治疗策略

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为什么药物服用一段时间,效果不好了?

对于中晚期PD患者,可能有药物不良反应或运动并发症的出现。一方面要继续力求改善患者的运动症状,另一方面要妥善处理一些运动并发症(症状波动和异动症),处理原则主要是调整药物种类、剂量及服药次数,效果不佳者可以考虑手术治疗如脑深部电刺激术(DBS)。

症状波动的治疗:症状波动主要包括剂末恶化、“开-关”现象。处理原则见下图。

图6:症状波动处理原则

异动症的治疗:异动症又称为运动障碍、包括剂峰异动症、双相异动症和肌张力障碍。处理原则见下图。

图7:异动症处理原则

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PD患者的全程管理

  • 药物治疗是PD全程干预管理中的首选方法和主要治疗手段,手术治疗则是药物治疗的补充手段,对于晚期PD患者,当经内科药物治疗症状仍控制不满意,可行DBS术。

  • 贯穿始终的科学护理和定期接受PD专业护理人士提供的护理服务,以及对平衡障碍、步态问题、语言和吞咽的康复训练等是提高患者生命质量的重要手段。

参考文献:
[1]陈海波,武冬冬.帕金森病基层诊疗指南(2019年)[J].中华全科医师杂志,2020,19(1):5-6.

本文来源:医学界神经病学频道

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