中影心胸MDT第三期病例讨论-曹殿波教授两元论胸腹部肿瘤
曹殿波 博士 硕士生导师
吉林大学第一医院医学影像科 主任医师
中国医学影像联盟心胸医学影像联盟首届专家
主要从事胸部疾病影像诊断二十余年，在肺结节性质评估、肺部感染性疾病评价及心脏大血管CTA诊断方面有深厚造诣。始终在临床工作一线历练，以第一作者或通讯作者身份发表临床学术论文近百篇，其中Sci收录论文30余篇
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病例展示
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精彩讨论分析
一年后的纵膈CT
赵德利：胸部常规胸腺瘤肯定不是了，异位的？
张时秒： 可能就是rdd。
贺文斌：看这个名字，是不是跟CD有类似的病理？
王建国：窦组织细胞增生伴巨淋巴结病。
李标达：今天这个病例，关键是胸腹部同一个病人身上发生，二元论分开的话，腹部好诊断很多 胸部这个病变，可以说不可能日常工作中诊到。
病理结果
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病例小结
曹殿波教授小结：Rosai-Dorfman病（RRD），也称窦组织细胞增生症伴巨淋巴结病。由Rosai及Dorfman于1969年首次提出并描述，是一种具有特殊临床和病理特征，但起源不明的特发性组织细胞增生性疾病(有别与朗格罕组织细胞增生
RRD 根据病变累及范围分为3种亚型：淋巴结型（最多见）、结外型(不伴淋巴结肿大及相应的系统性功能异常)和混合型(同时累及淋巴结和结外器官)。
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文献引申
罗道病（Rosai-Dorfman病）又称窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病（sinus hisliocytosis with massive lymphadenopathy,SHML）是一种良性淋巴组织增生性疾病，1966年Azoury和Reed首先报道，1969年Rosai和Dorfman对其做了详细研究，并正式命名·
1、症状
Rosai-Dorfman病或窦组织细胞增生症伴巨块淋巴结病 ①多见于儿童及青年；②双侧颈淋巴结无痛性肿块，伴发热、ESR增块，中性粒细胞增多及多克隆性高球蛋白血症；③淋巴结结构部分或不全破坏，淋巴滤泡消失。突出形态为淋巴窦明显扩张，窦内充满组织细胞及少量小淋巴细胞、嗜中性粒细胞。组织细胞有明显吞噬现象，吞噬淋巴细胞(噬淋巴细胞现象)、红细胞、核碎片、脂质(泡沫细胞)，组织细胞分化成熟，偶有轻度异型，核分裂象罕见，S-100蛋白呈强阳性。细胞的明显吞噬现象，核无沟、扭曲及分叶，CD1a(O10)阴性均可使之有别与LCH。
典型症状为双侧颈部淋巴结无痛性肿大伴有发热、中性粒细胞升高、血沉加快，高球蛋白血症等临床症状。
约40%的病例累及结外其它器官（几乎可以累及任何器官），单纯发生于皮肤的罕见。
淋巴结：单个淋巴结或多结节性包块，大者直径可达5－6cm，质地较硬，切面较均匀，可见许多黄色斑点。
皮肤：丘疹或结节，皮损隆起或向下浸润，切面灰红、灰黄。
2、组织学特征
结内：淋巴结轮廓尚存，淋巴滤泡萎缩，生发中心不明显。淋巴窦高度扩张，窦内充满增生的单核或多核的组织细胞，同时伴有淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞。组织细胞形态一致，分化良好。核较大，空泡状，圆形或卵圆形。胞浆丰富淡红染，多数在胞浆中可见完好的淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞（emperipolesis）。
皮肤：与结内病变相似。真皮层见大量的组织细胞浸润，伴有散在的淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞浸润， emperipolesis现象常见。
3、病理
Rosai-Dorfman disease为一少见疾病，多数病例合并有淋巴结肿大，故又名sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy。局限於表皮者非常罕见，因此容易误诊。本文报告发生於一35岁女性之Rosai-Dorfman disease，此病灶呈多颗肿瘤局限於左边乳房表皮，最大一颗肿瘤为5x2x1公分。因病人於两年半前在同一部位亦发生类似肿瘤业经手术完全切除，故临床疑似复发性乳房肿瘤。但四次病理切片皆诊断为慢性发炎。最後一次病理切片出现明显之典型组织球细胞而确定诊断。此典型组织球细胞为S100蛋白阳性并吞噬很多淋巴球及浆球细胞。
Rosai-Dorfman disease（RDD）又称特发性窦组织细胞增生性巨淋巴结病，是一种较为少见的病因学不明的良性疾病。多数为自限性，可在数月至年内自行消退，少数病例病程持久，或因多器官侵犯而死亡。
患者以青少年为多，无性别差异。