椎管内静脉高压综合征的诊治

椎管内静脉高压 (venous hypertensive myelopathy VHM) 综合征是指由多种脊髓、脊柱及周围结构的血管性病变，导致脊髓引流静脉回流受阻或椎管外静脉血逆流入椎管静脉系统使椎管内静脉系统压力增高，循环减慢而产生脊髓功能受损的一组综合症状。

Hasser的实验报告显示VHM的患者脊髓表面的静脉压力可达7.2-10.4kPa(54-78mmHg)之间(正常脊髓表面静脉压力9-45mmHg)，为全身动脉压的60%-87.5%，并随动脉压的升高或降低而变化。

病因

1973年由Aboulker最先提出。许多学者认为该病与椎管内血管疾病(硬脊膜动静脉瘘、髓周动静脉瘘、椎管内动静脉畸形、硬脊膜外血管瘤、Cobb综合征)、硬脑膜动静脉瘘、椎动静脉瘘及椎旁静脉系统异常(左肾静脉、奇静脉、半奇静脉、副奇静脉、腰静脉、髂静脉等狭窄和闭塞)致其向腔静脉回流不畅，而向椎管内静脉回流有关。使脊髓静脉压力明显增高。脊髓内静脉血回流障碍，早期导致脊髓可逆性进行性水肿，晚期表现为不可逆转的梗死，并延续到髓周血管。

脊髓血管解剖与椎管内静脉高压的关系

1. 脊髓的血液供应与静脉回流特点

脊髓动脉一是来自椎动脉发出的脊髓前、后动脉，在有些情况下甲状颈干的颈升动脉、肋颈干的颈深动脉也参与脊髓的供血；二是来自肋间动脉、腰动脉、髂腰动脉和外侧骶动脉的脊髓支，称为根动脉，它随相应的脊神经进入椎间孔，又分为前、后根动脉沿脊神经前、后根至脊髓，共同构成脊髓动脉的前、后动脉链。它们在脊髓表面形成周围动脉网入髓内，脊髓毛细血管床经髓内放射样静脉引流至髓周静脉。髓周静脉主要由脊髓前静脉和脊髓后静脉组成，两者之间有网状静脉相连，称为冠状静脉。脊髓前、后静脉通过数目有限的根静脉向硬膜外静脉丛引流。这些根静脉位置相对固定，分别在颈3~5之间，上、中胸之间，下胸部以及腰部。硬膜外静脉丛由4条横形的静脉丛连接成4条纵轴，通过椎间孔静脉与椎管外静脉丛相连，然后在腰部向腰静脉，胸部向奇、半奇静脉；上胸下颈部向上肋间静脉，上颈部向椎静脉引流。

2. 脊髓血管的解剖特点与VHM的关系

(1)髓周前、后静脉从腰到颈段形成一个纵形的静脉长轴。当椎管内静脉压力增高时，整个长轴都可扩张迂曲，脊髓内静脉回流受阻。髓周静脉向外注入硬膜外静脉丛，主要在上胸和胸腰段。当其先天缺如或闭塞时，静脉回流受阻，即可引起VHM。它向上与后颅窝静脉组成颈延汇合，向下经终丝静脉入骶静脉丛。颅内血管畸形的引流静脉可沿后颅窝静脉逆行向脊髓返流致VHM。

(2)注入硬膜外的静脉在穿过硬膜时形成一个特殊的弯曲通道，该通道正常情况下有抗逆流作用。由于这些静脉没有静脉壁，此处硬膜若因炎症、外伤出现病变时，硬膜内动脉与该通道相接即可形成硬脊膜动静脉瘘。这些瘘口通常位于硬脊膜的侧方。引流动脉血入脊髓静脉，因而脊髓静脉发生动脉化，压力增高，导致VHM。

(3)脊髓静脉中不存在静脉瓣。腔静脉系统异常(如髂静脉、奇静脉、左肾静脉狭窄或闭塞)时，部分血液可以不受阻碍地通过侧支涌入椎管内外静脉系统，单位血管内容量增加，进而压力增高，引起VHM。临床上比较多见的是左肾静脉狭窄时，平均每分钟有600ml血液通过肾-椎静脉吻合逆流入硬膜外静脉丛，引起VHM的一系列表现。另外，关于奇静脉有研究发现约有10%的人奇静脉瓣膜缺如，而且奇静脉的瓣膜分布也有其特点：即瓣膜主要集中在奇静脉弓的中、后1/3，而在第5胸椎水平以下的管腔内无瓣膜存在，因此临床上VHM多见于下胸段和腰骶段。

椎管内静脉高压可能的机制

1. 椎管内血管疾病

(1)硬脊膜动静脉瘘(spinal dural arteriovenous fistula SDAVF)是VHM的最常见原因。由Kendall、Merland在1977年相继提出，硬脊膜动静脉瘘系指在硬脊膜的动静脉之间存在微小瘘口(约140um)，供血动脉一至数支，由于脊髓静脉在解剖上没有静脉瓣。注入硬脊膜的静脉在穿过硬脊膜时形成一非常特殊的通道，像静脉窦一样无静脉壁，有抗逆流作用。在病理情况下，这一通道开放即成为SDAVF瘘口，动脉血经脊髓表面正常静脉引流，致使髓内正常的动静脉压力梯度紊乱，使其扩张，压力增高，而造成脊髓正常静脉回流障碍，脊髓充血，毛细血管淤滞，最终导致小动脉缺血，脊髓间质水肿，缺血坏死。

(2)髓周动静脉瘘致VHM的机制同硬脊膜动静脉瘘，只是瘘口部位不同。

(3)椎旁动静脉畸形、硬脊膜外血管瘤、椎管节段性血管瘤病(如Cobb’s综合症)是由于椎管内有血管压迫脊髓，同时血管瘤的大量血液进入奇静脉系统，引起脊髓静脉回流障碍，致椎管内静脉高压。

2. 硬脑膜动静脉瘘

因脑膜血管直接注入横窦，加之患侧颈内静脉闭塞，血液逆流向脑皮层静脉、脑基底静脉丛及脊髓前、后静脉，致椎管内静脉高压。另外，后颅窝硬脑膜动静脉瘘因脊髓静脉与后颅窝静脉有正常吻合血管，故当后颅窝硬脑膜动静脉瘘向脊髓静脉引流时,可影响脊髓静脉回流，导致椎管内静脉压增高，进而使脊髓缺血，出现锥体束症状。

3. 椎动静脉瘘

可使位于椎管内的椎静脉增粗，血流增多，压力增高，致使椎管内静脉高压，继而压迫颈段脊髓而导致脊髓功能障碍。

4. 腔静脉系统异常

左肾静脉、奇静脉、半奇静脉、腰静脉、髂静脉等狭窄和闭塞，静脉血由于不能顺利回流入腔静脉，部分血液通过交通支不受阻碍地涌入椎管内外静脉系统致椎管内静脉高压。

椎管内静脉高压的诊断

1. 临床表现

VHM 的临床症状多变且没有特异性，几乎所有病人都表现为程度不等的脊髓受损症状，主要表现为进行性双下肢无力，自下而上的感觉障碍、麻木、大小便障碍、性功能减退,也有发生蛛网膜下腔出血。

诊断依据：①病史中有进行性脊髓功能受损的表现；②CT、MRI及椎管造影可见脊髓前后有迂曲血管影、血管流空现象；③选择性脊髓血管造影，是确诊本综合征最有价值的方法，可显示病变的部位、类型、瘘口大小、供血动脉的来源、数目、引流静脉的方向与粗细、循环时间等；④对因左肾静脉、下腔静脉与奇静脉狭窄引起者及其增粗扩张情况，有时还需经股静脉插管到下腔静脉，再插入左肾静脉、奇静脉了解狭窄的具体部位及狭窄程度。

2. 影像学表现

(1)椎管碘苯脂或碘水造影特别是薄层正、侧位断层，常能清楚地显示本病的典型特征：脊髓前后方有扩张迂曲的静脉血管影。

(2)MRI可以显示脊髓血管迂曲扩张及脊髓水肿、出血现象，对本病的鉴别诊断非常重要。VHM如早期得不到诊治，因为静脉回流受阻，脊髓初期出现一种可逆转、进行性发展的水肿征象，后期则表现为一种不可逆转的梗死，并延续到髓周血管。这一过程的发展可以通过MRI清楚显示。VHM在 MRI通常表现为：①T1和T2权重像上表现为受累节段或全脊髓周围团状、虫蚀状或管状无信号流空影，T2权重像冠状位见流空影为迂曲增粗的血管形态，未见团块状影；矢状位见流空影呈串珠状，排列于脊髓前后方，如系SDAVF，引流静脉可在瘘口附近相对粗大集中；②脊髓T2权重呈长T2高信号，T1权重像不明显，有些患者脊髓表现相应的胶质增生，注射GD－DTPA后强化；③所有患者无论T1和T2 权重像，矢状面、冠状面及横断面上脊髓内未见血管流空及出血信号。在MRI上怀疑有VHM的患者，如再行脊髓MRA检查，可进一步显示病变血管的类型、分布。

(3)选择性脊髓血管造影可以清楚显示SDAVF供血动脉的部位、数目，瘘口和引流静脉的范围。椎管内无畸形血管团，引流静脉为脊髓本身回流静脉的扩张，是确诊VHM病因的主要依据。不同的致病因素DSA检查中有不同的表现和要求。

①SDAVF瘘口常见一个，有时为多个，位于胸腰段任何水平，颈段少见。供血动脉来自肋间动脉、腰动脉、骶正中动脉或髂内动脉。其中髂内动脉供血占12.5%，造影时不能遗漏。血流缓慢地从一支或数支纤细的硬膜动脉引流至迂曲和扩张的静脉内。单支供血占75％，多支占25％。静脉向上进入椎管内参与前或后髓周静脉系统，并使之明显扩张，静脉系统向下到达圆锥水平，从此向外流。循环时间明显减慢，脊髓静脉完全充盈需时40~60S，而正常仅需15~20S。

②髓周动静脉瘘可分为三型：Ⅰ型：供血动脉纤细，与引流静脉之间仅有一小瘘口，血流速度缓慢，常见于马尾部，易被忽略。Ⅱ型：供血动脉有多根，脊髓前动脉可扩张迂曲，瘘口处血流速度较快，静脉端可有静脉球样扩张，引流静脉也有迂曲扩张。Ⅲ型：供血动脉有多支，引流静脉呈瘤样扩张，瘘口往往很大,流速极快。

③椎旁动静脉畸形、硬脊膜外血管瘤、椎管节段性血管瘤病(如Cobb’s综合症)造影时发现髓内无畸形血管团，硬脊膜外或椎旁有畸形血管团，早期通过椎管内静脉丛向脊髓前或后静脉引流。静脉扩张迂曲，其部位形态与脊髓MRI、脊髓碘水造影所见相符。

④硬脑膜动静脉瘘的供血动脉相当丰富，选择性双侧椎动脉、颈内动脉、颈外动脉、甲状颈干、肋颈干动脉造影，可以发现瘘的供血动脉和引流静脉均有不同程度的迂曲扩张。由于静脉窦压力过高，皮层静脉回流不畅，引流静脉和静脉窦常在动脉期即显影。 此种椎管内静脉高压的患者脊髓动脉造影正常，颈动脉、椎动脉造影可发现瘘口位于硬脑膜，瘘的静脉引流入脊髓前、后静脉，静脉粗大扩张并向下直抵圆锥。

⑤椎动静脉瘘造影可以明确瘘口位于椎动、静脉及其分支之间，椎静脉增粗明显，Halbach(1987年)根据影像学特征分为自发性和创伤性两种：自发性瘘瘘口较小，常有多支动脉供血；创伤性瘘瘘口较大，常伴有假性动脉瘤形成。

⑥腔静脉系统异常主要指左肾静脉、奇静脉、半奇静脉、腰静脉、髂静脉等狭窄和闭塞。患者全脑血管及脊髓动脉造影正常，下腔静脉超选择插管造影检查左肾静脉、奇静脉、半奇静脉、髂静脉，可以了解狭窄的具体部位及程度。例如左肾静脉狭窄患者，下腔静脉超选择插管造影时可发现导管通过狭窄处困难，肾-椎静脉干(reno-spinal trunk)明显增粗似肾静脉，肾血流注入胸腰段椎管内静脉丛 ，导致相应节段脊髓前、后静脉扩张迂曲。另外，据报道 VHM患者腔静脉系统造影还需检查无名静脉主干、颈内静脉和椎静脉。

治疗

VHM的早期诊断，早期治疗是非常重要的，它直接关系到患者的预后。延误治疗可能造成患者某些神经功能的永久缺失。不同的病因有不同的治疗原则和重点。对VHM的治疗目前多采用血管内治疗或手术与血管内治疗相结合。

对于所有动静脉瘘，都应闭合瘘口。 超选择插管到达瘘口附近时注入NBCA等液化胶，恰在瘘口处将供血动脉与瘘口闭塞。如栓塞困难，可手术将瘘口灼闭，也可取得满意效果。但术中切不可将扩张迂曲的正常引流静脉栓塞或误认为是畸形血管团予以切除，因为这些扩张的引流静脉都具有引流正常脊髓静脉血的功能，它们的迂曲扩张是肌体的保护性反应，损伤它们会造成严重后果。

对椎旁动静脉畸形、硬脊膜外血管瘤、椎管节段性血管瘤病引起者，应在充分栓塞的前提下手术切除硬脊膜外血管瘤。在栓塞椎旁血管瘤时,切勿栓塞可能从血管瘤供血动脉发出的根髓动脉，以防脊髓供血受损。

对有些奇静脉、半奇静脉、腰静脉、髂静脉与腔静脉吻合支膜样狭窄的患者，可采用经股静脉入路插入导引管到腔静脉再经导引管插入带球囊微导管扩张狭窄部位进行治疗，往往可以获得意想不到的良好效果。

对左肾静脉狭窄引起者，应行狭窄静脉段切除，重新吻合或自体肾移植,恢复正常的静脉回流。另外，Frantz P 等报道(1986年)：结扎肾-椎静脉干也是治疗左肾静脉狭窄引起VHM的有效措施。