“慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病，CIDP ”
一、定义及临床表现
CIDP是一类由免疫介导的周围神经病，见于各年龄段，无性别倾向
病程呈慢性进展或缓解复发，症状进展常在8周（或2个月）以上。
但仍有约18%的患者呈急性或亚急性起病，症状进展较快，在4~8周内即达高峰
病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特
CIDP包括经典型和变异型，
后者包括：
纯运动型（pure motor CIDP）、
纯感觉型（pure sensory CIDP）、
远端获得性脱髓鞘性对称性神经病（distal acquired demyelinating symmetric，DADS）、
多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病（multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy，MADSAM，或Lewis-Sumner综合征）、
局灶型（focal CIDP）等
二、辅助检查
1、电生理检查
③F波潜伏期较正常值上限延长20%以上[当远端复合肌肉动作电位（CMAP）负相波波幅较正常值下限下降20%以上时，则要求F波潜伏期延长50%以上]或无法引出F波；④运动神经部分传导阻滞：周围神经常规节段近端与远端比较，CMAP负相波波幅下降50%以上；⑤异常波形离散：周围神经常规节段近端与远端比较CMAP负相波时限增宽30%以上。当CMAP负相波波幅不足正常值下限20%时，检测传导阻滞的可靠性下降。（2）感觉神经传导：可以有感觉神经传导速度减慢和（或）波幅下降。（3）针电极肌电图：通常正常，继发轴索损害时可出现异常自发电位、运动单位电位时限增宽和波幅增高，以及运动单位丢失。脑脊液蛋白-细胞分离现象，蛋白质通常在0.75~2.00 g/L，偶可高达2.00 g/L以上周围神经超声可在部分患者可见神经横截面积节段性增粗，也有表现为普遍轻微增粗或正常者，可能与CIDP病程、严重程度等因素有关在MRI的T2相可见神经根和神经丛粗大，增强MRI可有神经根强化MRI改变不具特异性，但在电生理检查不确定的情况下，对受累部位的定位有帮助神经活检并非常规检查，主要用于鉴别诊断。CIDP主要病理改变为有髓神经纤维出现节段性脱髓鞘，轴索变性，雪旺细胞增生并形成洋葱球样结构，单核细胞浸润等。治疗首选糖皮质激素、静脉注射丙种球蛋白（IVIG）（纯运动型CIDP首选IVIG），如两者均无效，可考虑血浆置换（或双膜法血液过滤）。连续3~5 d后改为泼尼松1~1.5 mg· kg -1· d-1晨顿服。一般每2~4周减5~10 mg/d，至20 mg/d后每4~8周减5 mg/d，或小剂量维持口服泼尼松1~1.5 mg· kg -1· d-1晨顿服。400 mg· kg -1· d-1静脉滴注，连续5 d，每月1次，一般需要连续治疗3个月，3个月后症状完全缓解或稳定时可停用，改善不充分或无法使病情稳定时可每月复治1次（剂量可减半）或使用小剂量激素维持。一般一个疗程3~5次，其间间隔2~3 d，每次交换量为30 ml/kg，每个月进行1个疗程。在应用IVIG后3周内，不要进行血浆置换治疗。如出现一线治疗无效、或激素依赖、或激素无法耐受等情况，可选用或加用硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯等。硫唑嘌呤：2~3 mg· kg -1· d-1，分2~3次口服。环磷酰胺：可团注，500~750 mg/m2静脉推注每个月1次，或200~400 mg每周两次静脉推注，2~3 g为1个疗程。总量可达20~30 g。环孢素：3~6 mg·kg -1· d-1，分2~3次口服。吗替麦考酚酯：2~3 g/d，分2~3次口服。针对极少伴神经痛的患者，可使用加巴喷丁、普瑞巴林、卡马西平、阿米替林等。维生素B1、B12（甲钴胺等）是较常应用的神经营养药物。除药物外，功能训练、足部支具、健康积极的生活态度和生活方式等有益于CIDP患者功能的恢复。
参考：中华神经科杂志,2019,52(11): 883-888
首发 | 第67病区
作者 | Ryan Lau/刘锐
编辑 | Ryan Lau/刘锐
插图来源 | 网络
题图来源 | 网络
