运动神经元病的早期症状都有哪些？

运动神经元病早期最主要的症状是运动系统的无力，它比较经典的表现是手部的小肌肉无力，同时伴有肌肉萎缩，患者第一骨间肌或者大小鱼际肌萎缩，这种无力逐渐地向其他肢体扩散。进行性延髓麻痹的患者早期症状可能只表现吞咽困难、构音障碍即说话不清楚、鼻音重，还有口腔分泌物比较多；连枷臂综合征的患者表现为双上肢的近端对称性无力，患者近端上抬、上举都比较困难。此外，运动神经元病比较常见的早期症状是肉跳，如果患者还合并有无力、肌肉萎缩，要引起警觉，可能是运动神经元病的早期表现。

运动神经元病症状：运动神经元病首发症状75%的病人在四肢，而25%表现为球部症状。最早表现的症状为一个肢体的非对称性无力，或构音不清，上肢发病者多从肩部无力开始，有时在轻微的局部损伤后发现远端无力常较明显，表现为持物无力，大约35%的患者首先在上肢，大约40%的患者从脊髓腰段开始，这些病人由于单侧足下垂跛行或由于无力难以站立。疲劳不是特征性的早期所见但肌肉痛性痉挛是常见的，而且多在受累及的下肢近远端肌肉。肌肉跳动可能引起患者重视，而且有时肌肉跳动早于无力和肌肉萎缩几个月之久。随着病程的发展，几乎所有四肢起病的患者都出现球部症状，无力会进一步加重，而肌肉跳动会变得不明显。相反地，以球部症状发病者最后也出现四肢症状。

1、下运动神经元

常常出现在多于30岁左右发病。对于运动神经元病的初期症状则表现在颅神经损害，舌肌萎缩，伴有抖动，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等也会慢慢出现无力，导致病人构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等。如果出现病变往往会危害脊髓前角者，称为进行性脊骨萎缩症，也因它常常出现在成年人身边，所有也称成年型脊肌萎缩症;也会出现在婴儿期或少年期出现，被称为婴儿型和少年型脊肌萎缩症;倘病变主要危害延髓肌者就称为进行性延髓麻痹或进行性球麻痹。

2、上运动神经元型

现象表现为肢体无力、发紧、动作不灵。由于病变通常先危害下胸髓的皮质脊髓束，所以该病的出现往往会从双下肢起，之后慢慢危害到双上肢，其中下肢最严重。肢体力弱，肌张力增长，走路不稳，出现痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。如果病变危害双侧皮质脑干，则发觉假性球麻痹病症，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等，有这些症状称原发性侧索硬化症，在临床上不常见，常常处在早成年后，通常进展非常缓慢。

日常护理：

1、若口水多，可给予少量抗组胺药。

2、若痰多，可以给予雾化及化痰药。

3、若出现情绪低落，给予抗抑郁治疗等。

4、多翻身以防止压疮发生。

5、如进食障碍，给予鼻饲或皮胃造瘘。

饮食调理：

1、在能够正常进食时，应采用均衡饮食，吞咽困难时采用高蛋白，高热量饮食以保证营养摄取。

2、对于咀嚼和吞咽困难的患者应改善食谱，进食软食，半流食，少食多餐。对于肢体或颈部无力者，可调整进食姿势和用具。

3、当患者吞咽明显困难，体重下降，脱水或存在呛咳误吸风险时，应尽早行经皮内镜胃造瘘术，可以保证营养摄取，稳定体重，延长生存期。

MND目前无论在发病机制还是治疗上均无突破性进展。从文献报道来看，中医治疗在延缓疾病进程、改善患者生活质量方面确实取得了一定的疗效，总结各医家经验，各型MND皆以脾肾亏虚为本，以上运动神经元损害为主的PLS兼有肝阴不足，标证以虚风内动为主；以下运动神经元损害为主的SMA以脾虚为最主要病机，以痰湿为其标证 ；兼有上下运动神经元损害的ALS则同时兼有痰瘀、内风等标实：而以延髓神经核损害为主的PBP则未有较为统一的辨证分型。高氏认为，对于运动神经元病病机的研究，应借助于临床流行病学的研究方法，寻找其中医证候的分布规律，并初步揭示其中医病理机制；加强病证结合理论的研究，有助于揭示证候在不同分型中的不同机制，从而丰富中医证候本质的研究；并探讨运动神经元病不同临床分型中医证侯的规范化诊断标准。MND迄今 尚无公认可显著改善症状、逆转病程的有效治疗手段。