喉
喉-气管-支气管乳头状瘤病
( Laryngotracheobronchial papillomatosis ，LTBP)
王鲲鹏
大连市结核病医院影像科
喉-气管-支气管乳头状瘤病（LTBP）是一种由人乳头状瘤病毒（HPV）引起的疾病。1954年首次报道单发支气管鳞状细胞乳头状瘤。人们很快认识到，支气管鳞状细胞乳头状瘤也可表现为喉-气管-支气管多发性乳头状瘤病。20世纪七十年代证实了LTBP与HPV感染相关。LTBP更常累及喉部，约有不到5%的病例累及中央气道，约1%的病例累及远端肺实质。LTBP通常为经产道母婴传播，成人出现LTBP感染途径通常与性接触有关。
LTBP主要临床表现为声音沙哑、咳嗽、喘鸣、呼吸困难、反复感染。该病的病程具有不可预测性，可以自发性缓解到需要多次手术干预的肺播散，甚至是恶变为鳞癌。虽然可以通常根据病史和临床影像学表现作出推测性诊断，但最终诊断是依靠支气管镜收集的喉部或气管病变的组织病理学分析作出的。
LTBP的发病年龄具有典型的双峰分布，主要影响儿童和中青年人，青少年型的LTBP开始于20岁之前，多于5岁前发病。成年型开始于20岁以后，男性发病高峰在30-40岁。因为在社会经济水平较低的地区HPV感染的患病率较高，LTBP的发病率也较高。LTBP具有恶变为鳞状细胞癌的潜力，成人恶变率约3-7%，儿童恶变率不到1%。
图1 (A)胸部CT横断面图像显示沿气管和支气管壁有许多大小不一结节。(B)冠状位重建图像显示沿气管和支气管壁有许多结节。(C)支气管镜显示其中一个病变。
图2 支气管及双肺显示双肺多发结节和空洞性病变
图3 双肺多发结节及空洞性病变，并且没有钙化征象
图4 双肺多发结节及空洞性病变，双下叶可见空气潴留。
图5 双肺多发结节、空洞性病变，伴多发空气潴留，左下叶肿块为恶变的鳞癌。
常见的鉴别诊断
医源性气管损伤是气管插管和气管切开术的常见并发症。插管后患者最常见的狭窄部位通常在第二或第三胸椎水平周围（图6）通常在术后3-6周发生。
图6 二岁早产儿气管插管后狭窄。(A)胸部CT软组织窗显示上段气管环壁增厚(箭头所示)。(B)胸腔冠状面最小密度投影图像显示同一水平处的气管变窄灶区(箭头)。
大气道感染的发生并不罕见，但长期的后遗症也很少见。最常见的导致气道异常的感染是结核分枝杆菌。根据报道约10%-40%的结核患者表现出支气管内感染。感染后狭窄很少局限于气管，而是多分布于中心性支气管(图7)。鼻硬化症是一种由鼻硬化症克雷伯氏菌引起的慢性肉芽肿感染，影响从鼻子到支气管的呼吸道上皮。据报道，15%-80%的病例发生喉部受累。影像学表现包括气管或支气管的局灶性狭窄，很少伴有钙化。鼻硬化症可表现为气管粘膜结节样畸形或严重的气管和中央支气管环形增厚，导致明显的管腔狭窄(图8)。
图7 二十七岁女性，右上叶前段支气管内见密度增高结节（箭头），经支气管镜证实为结核结节。
图8 二十八岁男性，因鼻硬化症呼吸急促。(A)胸部后前位DR片显示严重的气管狭窄(箭头)。(B)胸部CT图像软组织窗，显示沿气管壁右侧有一个软组织结节(箭头)，导致气管严重狭窄。
外源性压迫的气道狭窄可表现为呼吸困难、哮喘样症状和偶尔咯血。常见原因为肿大的甲状腺、异常走行的血管、颈椎骨质增生及纵隔内肿瘤（图9）。
图9 食管癌对气管的外源性压迫和侵犯导致气管狭窄。
类癌是神经内分泌的肿瘤，很少影响气管、支气管。当它们出现时，通常位于叶段支气管，气管也会受累（图10）。发病年龄通常在30-50岁，可表现为阻塞性肺不张或在同一肺叶复发性阻塞性肺炎。
图10 三十岁男性，慢性咳嗽和咯血，左肺下叶支气管内类癌。胸部CT可见一个界限清楚的软组织肿块。注意肿块内的钙化(箭头所指)，多达三分之一的类癌可出现钙化。
腺样囊性癌(ACC)是一种分化良好，生长缓慢的肿瘤，典型病变为唾液腺受累。ACC也是较常见的气管肿瘤之一，发病率与鳞状细胞癌相似，约占所有原发性气管肿瘤的三分之一。（图11）
图11肺窗(A)和软组织窗(B)显示沿气管壁右侧前部的软组织肿块(箭头)，这种影像学表现是非特异性的，经支气管镜活检证实为腺样囊性癌。
粘液表皮样癌约占肺肿瘤的0.1% ~ 0.2%，与腺样囊性癌和多形性腺瘤类似，发生于小的唾液腺组织，最常见于中央气道[33]。表现多样，从无症状到咳嗽、喘鸣和/或咯血，通常发生在年轻患者。表现为轮廓规则或分叶状、有或没有点状的钙化、空洞性病变，以及弥漫性气管壁增厚。
多形性腺瘤是主要唾液腺最常见的肿瘤，它很少影响气道。与其他部位的多形性腺瘤一样，气道内的病变形态不一。与其他气管肿瘤一样，仅凭影像学表现是无法将其与其他组织学类型区分开来的。
鳞状细胞癌(SCC)是最常见的原发性气管肿瘤，约占三分之一，多有明确的吸烟史。（图12）
图12 气管鳞状细胞癌。软组织窗(A)和肺窗(B)CT图像显示，胸廓入口下方显示一个巨大的起源于气管后壁(箭头)软组织肿块。肿瘤向纵隔侵犯(箭头)。
参考文献：略
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图文编辑：吕欣桐