四脑室肿瘤影像诊断与鉴别诊断
简述
第四脑室肿瘤是儿童中枢神经系统肿瘤中比较常见的肿瘤之一。是指原发于第四脑室的各种肿瘤以及由邻近组织发生的长入第四脑室的肿瘤。
第四脑室是中枢神经系统一个特殊而又关键的解剖部位，毗邻桥脑、延髓等脑干重要生命中枢。同时又是脑脊液循环的必经之路。但其代偿空间小，因此第四脑室肿瘤早期常常因脑脊液循环障碍而导致颅内压升高。
发生于脑室顶壁和侧壁的肿瘤易于手术切除；而发生于脑室底部的肿瘤易于侵犯脑干，并向周围脑组织内呈浸润性生长，手术完全切除非常困难。勉强切除反而会造成患儿预后不良，甚至引起死亡。因此术前准确定位、定性诊断对手术切除方式、范围及术后根据肿瘤性质辅助以合理的放化疗至关重要。
四脑室区肿瘤的来源
原发于四脑室的肿瘤为起源于脑室组成部分或脑室内组织，例如室管膜瘤和血管母细胞瘤起源于脑室壁，脉络丛乳头状瘤起源于脉络丛上皮，表皮样囊肿起源于皮肤外胚层的先天性肿瘤，为胚胎早期神经沟封闭时，皮肤外胚层的剩件残留下来发展而成；脑室内的转移瘤一般是恶性肿瘤转移至脑室周围脑膜所致。
而起源于脑室周围组织（如桥脑、延髓、小脑脚及蚓部等）的肿瘤，多与其原发部位分界不清或连接紧密，例如髓母细胞瘤起源于小脑蚓部后髓帆的原始上皮细胞；星形细胞瘤起源于室管膜基质的神经细胞或周围脑组织。
病例赏析与鉴别诊断
髓母细胞瘤 好发于青少年男性。肿瘤实性成分较多、致密，坏死囊变少而小，增强扫描表现多样，典型呈“棉花团状”强化，部分也可均匀明显强化或不均匀轻中度强化。
室管膜瘤 第四脑室室管膜瘤有两个发病高峰年龄，5 岁前儿童和 40 岁左右成人，较多见于儿童，无明显性别差异。肿瘤钙化、囊变多见，且囊腔可大小不一（部分实质亦可见大小一致、分布均匀囊腔），壁光滑，常突破脑室前后壁浸润脑干及小脑蚓部，也可经侧孔和（或）中央孔向桥小脑角区、小脑延髓池方向生长，甚至经枕骨大孔突入椎管内，这种“浇注”形生长是四脑室室管膜瘤的特征性改变。
脉络丛乳头状瘤 可发生于任何年龄，以儿童及青少年多见，成人亦可发病，男性居多；肿瘤的边缘常常为颗粒状或凹凸不平，肿瘤内部信号虽然基本均匀，但仍然可分辨出细小的颗粒样混杂信号；常位于扩大的脑室内，并与脉络丛组织相连，周围可见脑脊液的包绕，注射造影剂后可见均匀明显强化，被称为是四脑室内增强最明显的肿瘤，但这个说法并不是绝对的，有时强化程度不及血管母细胞瘤、淋巴瘤。
至于四脑室底部肿物均强化出现颗粒感且分叶形态不是很显著时，通过冠、矢状位是否有蒂来鉴别室管膜与脉络丛乳头状瘤仍需补充病例进一步研究，因为脉络丛乳头状瘤主体较大可包埋蒂或者瘤体为脉络丛乳头状癌侵犯蒂而使其无法显露。
星形细胞瘤 多见于儿童，少数也可发生于成人，以男性较为多见。肿瘤与其发病部位分界不清，典型呈“花环状”强化，内部无强化区常呈裂隙状不规则，囊变与实性部分比例一般无明显差异。
血管母细胞瘤 是一种良性肿瘤，多见于成人，男多于女。血管母细胞瘤影像上一般分为 3 种类型：囊腔结节型、单纯囊型、实质肿块型。增强扫描实性肿块及结节呈均匀明显强化，瘤内、瘤周常见血管流空信号是血管母细胞瘤的主要特征。
表皮样囊肿 是先天性的生长缓慢的良性肿瘤，绝大多数表皮样囊肿均具有较为典型的均匀长T1长T2表现，其强度介于脑脊液和脑实质信号之间，增强扫描一般无强化或囊壁轻度薄层强化。偶有不典型表现，在T1上呈高信号或高等低混杂信号，许多学者认为是与囊内高浓度的蛋白质含量有关，而少数T2低信号的产生可能是由于囊内容物的高黏稠度所致。
转移瘤 一般发病年龄较大，影像表现无明显特殊，如有原发病史及颅内多发相似病灶则多考虑为转移瘤。
上述常见病考虑之后，再考虑一些罕见病，形成逐步剔除的影像诊断思路。
除此之外 RGNT 是一种罕见的肿瘤，平均出现年龄为14岁。它通常起源于第四脑室壁，常延伸到小脑蚓部、导水管和/或脑区。RGNT 通常表现为头痛( 61% )、共济失调、视觉障碍、呕吐和眩晕。有趣的是，在15% 的儿童病例中偶然发现肿瘤，而在成人中只有 8%。RGNT 是一种增强性肿瘤，可在脑部MRI 上显示实性、囊性或混合性特征。RGNT 在T1加权成像上通常是等信号或低信号，在T2加权成像上表现为高信号，不受任何限制扩散。
对四脑室区肿瘤进行诊断时，首先要对其进行定位分析，原发于脑室内的肿瘤一般边界清楚，四周均可见脑脊液环绕，而原发于脑室周围组织的肿瘤与其原发部位分界不清，其余边界清。对其定性诊断除仔细分析其影像征象外，还应综合多方面的因素来考虑，比如患者的年龄、性别、发病部位等。
四脑室区肿瘤较小时，多数可根据肿瘤来源的判断标准准确定位；
脑室内：① 肿瘤完全位于脑室内；② 肿瘤周边由不连续的脑脊液带环绕；③ 病灶与脑室壁接触处呈锐角；④ 脑室壁呈外凸改变。
脑室外：① 脑室壁向心性凹陷或推移；② 病灶与脑实质连接处无脑脊液带环绕；③ 病灶与脑室壁接触处呈钝角。
而肿瘤体积大于 4 cm时，四脑室常完全被充填或完全受压，肿瘤周边未见脑积液带环绕；病灶与脑室壁接触角亦未能显示时，影像学上很难鉴别肿瘤起源于脑室内或脑室外。
综上所述，四脑室区肿瘤的诊断必须将肿瘤来源与影像表现结合起来分析。MRI多方位成像、良好的分辩率对肿瘤的定位，辨别其组织信号提供了可靠的信息。肿瘤的生长方式和MRI信号的不同在鉴别诊断中有重要价值。
编辑：胡青牛
作者：罗震
作者单位：北京华信医院