醋酸环丙孕酮(CA)停用后，巨大脑膜瘤减小且视力恢复

　   脑膜瘤和女性性激素之间的关系已得到明确证明，但其潜在机制仍不清楚。孕激素受体在约三分之二的脑膜瘤中强烈表达，但对其在肿瘤发生中的确切作用知之甚少。以往的研究中曾报道过醋酸环丙孕酮（CA）、孕激素激动剂与新生脑膜瘤的发展以及增长率的增加之间存在关联。

　　INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团（WANG）成员、世界神经外科联合会（WFNS）颅底手术委员会成员、法国巴黎Lariboisiere医院神经外科主席Sebastien Froelich教授在其《Regression of Giant Olfactory Groove Meningioma and Complete Visual Acuity Recovery after Discontinuation of Cyproterone Acetate》论文中再次记录了醋酸环丙孕酮（CA）与脑膜瘤治疗的相关案例，更进一步证实了两者之间的关联性。

　　一名接受CA治疗的65岁妇女最近出现了视觉功能下降，导致发现了巨大的嗅觉沟脑膜瘤并伴有视交叉症。该患者抱怨有一年的乏力史和注意力障碍。眼科检查发现右眼（20/50）和左眼（20/40）的视力下降（图1:a和b）。扩大的眼底检查和彩色的眼底检查显示两只眼睛的视盘均正常，即视盘无水肿或萎缩。没有进行常规的彩色视觉测试来完成对视神经功能的评估。

　　考虑到良好的初始临床进展，通过密切的成像和眼科监测来延长观察期。患者的视力保持正常，并记录了其视野的随后改善（图2）。第一次检查后3个月重复光学相干断层扫描，结果显示颞侧视网膜神经纤维层厚度略有双侧减小。第一次检查后一年，这种下降保持稳定。最初的神经认知症状也明显消退，患者的工作技能得到改善。

　　图1:冠状视图集中在光学装置上。醋酸环丙孕酮停药前（a和b）和18个月后（c和d）视神经与肿瘤之间的关系。

　　图2:肿瘤减少和视力恢复的演变

　　停止CA后5个月和13个月进行的MRI证实肿瘤体积明显而持久地减少，在13个月进行的最终MRI扫描中从基线的69平方厘米减少到35平方厘米（图3和图1 c、d）。

图3:CA停药6周后，液体衰减的反转恢复序列中的信号发生了改变

　　该病例突显了CA在脑膜瘤生长中的因果作用及其成功的医疗管理，尽管有质量效应和明显的神经功能缺损。先前曾在接受CA治疗的患者中观察到新生肿瘤的发展和生长。在大多数情况下，已证实在CA停用后病灶体积减少，

　　尽管有证据表明CA的治疗与脑膜瘤的发展之间存在联系，但我们仍然遇到接受该药物治疗的患者，这些患者需要快速的神经外科手术来治疗严重的视力障碍。本例以最大剂量（50毫克/天）暴露于CA 15年。CA暴露的持续时间似乎是脑膜瘤发展的重要因素。我们对该患者中的经验研究表明，CA与脑膜瘤的发展之间存在剂量反应关系，有趣的是，停止CA后相关的神经系统损伤是可逆的。

　　患者的意识和协作对于定期观察该病灶至关重要。否则必须进行手术干预。考虑到CA突然终止的后果也很重要。因此，应考虑患者的荷尔蒙状况，CA的适应症，患者对雄激素过多症状的耐受性及其心理影响，以及是否有其他替代治疗方法。在某些情况下，如果不能很好地耐受CA的明确终止，则可能需要尝试降低剂量。

　　在经CA治疗的脑膜瘤患者中，即使肿瘤较大且出现占位效应和神经系统损害，中止CA治疗可能导致症状迅速改善并缩小肿瘤体积。当患者的依从性存在疑问或紧密的临床和影像学监测无法实施时，仍需进行手术治疗。

　　据悉，Sebastien Froelich教授是世界神经外科领域大有名气的青年才俊、世界神经内镜开拓者，曾被誉为“天才颅底手术大师”，他极为擅长神经内镜鼻内入路的颅底肿瘤切除，针对垂体瘤、脊索瘤、复杂脑膜瘤等采取神经内镜手术，他也是神经内镜“筷子手法”的发明人。