Neurology病例：表现为孤立性软脑膜炎的脑淀粉样血管病相关炎症
69岁女性，表现快速认知功能下降1月，之前很轻微的记忆力改变已有1年。查体可见注意力受损，logopenic型失语，疾病失认（anosognosia），画片中动作失认（simultagnosia），皮肤书写觉丧失（graphesthesia）和失用。神经影像学可见软脑膜强化不伴有明显的脑实质病灶或脑微出血（图1）。脑脊液化验可见淋巴细胞增多（有核细胞15/μL）。进一步的检查未见明显异常，包括细胞学检查，常规血管造影，全身CT和PET等。脑活检证实为脑淀粉样血管病相关炎症（CAA-RI）（图2）。CAA-RI罕见表现为孤立性软脑膜强化，诊断有一定的挑战性。
（图1：T1增强[A]可见双侧颞叶，顶叶和枕叶软脑膜强化[箭头]，FLAIR[B]上脑沟脑脊液未受抑制；无微出血或弥散受限区域[SWI和DWI未放图]）
（图2：A：脑实质胶质增生和血管周围炎症不伴有明显的血管炎；B：β-淀粉样蛋白免疫组化染色证实为淀粉样血管病[箭]，可见斑块沉积[箭头]；C：CD3和CD68免疫组化染色未见确切的免疫细胞血管侵袭）
[参考文献]
Kang P, Bucelli RC, Ferguson CJ, Corbo JC, Kim AH, Day GS.Teaching NeuroImages: Cerebral amyloid angiopathy-related inflammation presenting withisolated leptomeningitis.Neurology. 2017 Aug 8;89(6):e66-e67.
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