20 岁开始生命倒计时：患上这种病，他们的一生是场剧透的悲伤电影
倘若把出生比作生命倒计时的开始，大部分杜氏肌营养不良（DMD）患者的一生难以超过 30 年。
能够独立自由行走的时光，仅限于幼年时期。伴随着肌肉纤维的变性，患者将逐渐发展成肌无力，在轮椅上进入青春期。
当纤维化蔓延至心肌，患者将会面临着心力衰竭，并在其青少年后期或二十几岁时死于呼吸功能不全或心肌病。
杜氏肌营养不良（以下简称 DMD）是一种遗传性进行性肌营养不良疾病。患者的病情会随着年龄缓慢加重，他们之中，只有少数人能够活至超过 20～29 岁。有过 DMD 患儿的家庭，如果要二胎，必须做产前诊断。
作为家人与好友，面临的则另一种残酷境况：眼看着患者，逐渐衰弱，进入生命的倒计时，却束手无策。
在他们到眼中，DMD 患者的一生就像是一场早早被剧透结局的悲剧电影。
6 年前的秋冬之交，张超第一次见到自己的学生张行健，一名 DMD 患者。
张超是一名美术老师，那年，他在北京的画室刚刚成立，行健是他第一批学生。6 年来，行健一直在张超这里学画画，而张超也看着行健一点点衰退。
我们试图借助张超的讲述，去展示 DMD 患者的一段人生切片。
糟糕的情绪，他要独自消解
初见那天，行健坐在一辆简易小推车上，由妈妈推进画室。推车的座椅是红黒格子布面的，看起来只是一个过渡性的康复工具。
我问行健妈妈，孩子是不是受伤了。她只是说不太舒服，没有正面回答。
行动不便的行健能做的事情不多，画画也是他比较喜欢的，便来到了我的画室。他一开始有些腼腆，但聊开了话题，也挺能说的。笑起来的时候，很可爱。
师生缘分，一相处就是 6 年。
那时候的行健是挺精神的一个小孩，圆圆脸，有些婴儿肥，目光有神，只是身上有些瘦弱，和正常孩子没有什么区别。我当时想，也许是顽皮崴了脚，也没放在心上。
后来，行健跟着我开始了每周 1～2 次的画画课，而他的腿脚一直没有好起来。
画画中途，他有时还要停下，在妈妈的辅助下围绕桌子练习走路。
因为身体上的不适，行健在上课的时候情绪会有失控：哭闹，扔东西，不理人，就沉默僵持着。
我便给他油画棒和纸，让他用油画棒，敲击纸面。他有些诧异，也许是没有意识到自己可以用这样的行为艺术，来发泄内心的情绪。
有一回，胡乱画完几张纸后，行健安静了下来，开始画出一道弧线。我带着他去想象，这是一只张嘴的怪兽。
他为怪兽涂抹上愤怒的红色，与背景里黑色的山峦迸发出橘色的岩浆，融为一体。
让我意外的是，最后，行健在怪兽的边上，画上了一只蝴蝶。
是绿色的。
行健情绪失控时的画作
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这是我第一次看见行健在画画的过程中，完成了自我安抚——那只绿色蝴蝶，是冷色调，象征了静谧与平和。
后来我才知道，学画画头两年，是行健刚刚开始行走不便的时期；第二年，行健 9 岁，第一次知道自己的真实病情。
在发给我的文章里，他这样回忆了刚刚坐轮椅时候的情绪：
如果我看见新奇的东西我也会看
回想起来，那些糟糕的情绪，需要当时的他自己慢慢消解。
「昨日的世界」，都留在画里
刚开始学画画的那两年，行健经常会画海洋、地图，还有交通工具。
行健对海洋里不同的动物，有超出常人的记忆力。
行健所画的鲸之图
不同的鲸遨游在同一片海洋
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他常常独自坐在地图面前，凝视世界各个国家与城市的名字。
我们常玩一个游戏：即「提到一个国家，猜首都名字」，或者「提到首都的名称，猜国家的名字」。这样简单的游戏，行健总是乐此不疲。
直到后来，我去行健家给他过生日，在墙上看到了他和妈妈到世界各地游历的照片，才知道到行健画作里的地图与海洋，都是他尚能自由行走的时候，对于这个世界的记忆。
9 岁时，行健画的佛州机场
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10 岁那年，行健画了一架飞机，在满月之夜飞行。可是飞机的尾部，却有一顶降落伞。
这是一架失事的飞机，也许是行健内心的映照。
满月之夜下的失事飞机
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后来，行健开始画画室外面的马路。他妈妈曾推着他，在这条街上散步无数次。
当行健所在的世界半径，缩小到了一个街区，他画作里的世界，也跟着缩小了。
画室之外的街区
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明天，会更好吗？
教行健的头两年 ，一切都还是正常的，给他笔自己就能画；到后来，我给他一支笔，给完他也不说话 ，他也不画。
沉默那么一段时间，他会跟我说，「老师 ，你帮我拿一下吧 。」
笔就在离他胳膊十几公分的地方，而行健却没有力气去够。
再到后来，他的身体已经支撑不了到画室学习，我有时候就到他家里去教他。
慢慢地，行健的脊柱弯成了 S 型，现在只能坐着坚持 1 小时。
那不是一般人想象中的侧弯，而是因肌肉无力造成两侧的不对称，脊柱受力不均就会向一侧牵拉，时间久了引起了脊柱曲度的改变，再加上久坐造成的。现在，即使戴背夹也不能完全矫正。
行健说，「我当时坐得时间少一些，能比现在好。但那时候都不懂，就成现在这样了。」
后面几年，行健对手腕和手臂的控制力量，也逐渐降低。
他不能再去使用水粉、油画棒这类通过力度把控颜色的绘画工具，只能用铅笔、勾线笔画线描。
他开始喜欢素描，这种作画的方式，能够表达他想要表达出来的想法和东西。也是从去年开始，黑白的作品，开始比彩色的更多。
现在行健的画作里，很难看到真实的生活经历，战争和历史成了现在画作中的主题。那是他从书里了解到的。
当身体的行动受到限制，行健借助笔尖去绘就了一个更加精彩的世界。
今年的行健已经 14 岁，进入青春期。他和之前差别不大，只是和陌生人眼神碰撞的时候，会有躲闪。
上课的间隙，我们俩会看一些游戏视频，他会偷偷瞄一眼妈妈，看她会不会阻止他继续。
虽然不能站起来，但我仍能感觉他个子长高了， 因为没有使用激素治疗，胳膊和手臂日渐消瘦。
他说话的声音也变粗了， 甚至比我还要粗一些。但说到兴奋的时候，声音又会吊起来，回到以前的样子。
他会给我推荐 b 站他喜欢的视频，比如一些搞笑的配音视频，不同国家的国歌，以及一些游戏的解读。疫情期间，他和我说，自己很喜欢上海的张文宏医生。
就在前两天，他发微信告诉我，说自己对于友情他感到悲观。他用了一些十分消极的词汇。我猜他是遇到了什么事，等我追问，却不愿意细讲。
今年 1 月，我在北京 798 开了一个画展，专门为行健开始开辟了一个小展区。
画展上，展出了两张行健在去年的两幅素描作品。白色的背景上，遍布灰黑色的手印。
现在的行健作画时，需要花全身的力气。
因为挪动不灵活，手指会在画面上留下灰蒙蒙的痕迹。
我和所有参展的人说：「我们不会去擦拭，而是保留这珍贵的痕迹。」
因为，这也是所有像行健这样的 DMD 患者，努力生活的印记。
后记
一项研究在 1996 年～ 2006 年期间前瞻性随访了 43 例 DMD 患者，为他们绘制这样一幅人生刻度：
9.4 岁，失去行走能力； 14.6 岁，依赖电动轮椅； 18.2 岁，吃饭喝水需要帮助； 19.8 岁，开始辅助通气； 估计中位生存期，35 岁。
行健正在经历这份时刻表的前半段，往后的路，会越来越艰难。
糖皮质激素证实对改善运动功能、肺功能以及降低脊柱侧凸有益，但会带来体重增加、多毛症等不良反应；目前，尚无药物获批用于延缓 DMD 患者呼吸功能的丧失。
然而，行健认为他在 MD 患者中，是幸运的少数。
14 岁的他在自己日记里这样写道：
但事情就是这样
2019 年 6 月，杜氏肌营养不良( DMD ) 新药 Puldysa（idebenone） 在欧盟进入审查。
该药用于未使用糖皮质激素的 DMD 患者，治疗呼吸功能障碍。欧药品管理局人用医药产品委员会（CHMP）对该上市许可申请，已经启动了审查程序。如果没有疫情，预计 2020 年中期发表审查意见。
愿药物研发进程，能够追赶上 DMD 患者生命流逝的脚步。
感谢北京至爱杜氏肌营养不良关爱中心，对本文提供的帮助。（为保护患者隐私，张行健系化名。）
科学审核 孙悦礼
策划 洋葱
责编 罗布君
封面图来源 受访者提供
参考文献
[1] Basil T Darras, MD. Duchenne型和Becker型肌营养不良的治疗.UpToDate临床顾问.
[2] Basil T Darras, MD. Duchenne和Becker肌营养不良的临床特征及诊断.UpToDate临床顾问.