[深度学习] “胰腺浆液性囊性肿瘤 ”的影像诊断
胰腺浆液性囊腺瘤（serous cystic neoplasm,SCN）是一种胰腺外分泌腺良性肿瘤，约占胰腺外分泌腺肿瘤的1%〜2%，占胰腺所有囊性肿瘤32%〜39%。根据WHO 2010年分类认为其生物学行为为良性，故临床术前鉴别诊断和病理诊断对于治疗方案制定及预后判断极为重要。多发性胰腺浆液性囊腺瘤可见于von Hippel-Lindau（VHL）病，常累及胰腺表现多发或弥漫囊性病灶，值得注意的是SCN可进行性生长。
胰腺囊腺瘤的病因仍不清楚，估计其来源可能有以下几个方面:①起源于腺管的腺泡细胞；②起源于胰管上皮；③由异位的消化道始基细胞或十二指肠畸变的Brunner腺侵入胰腺内；④残留的胎生组织。
胰腺浆液性囊腺瘤囊壁为扁平或立方上皮细胞，内含糖原的清亮液体。胰腺囊性肿瘤可发生于胰腺的任何部位，但以胰腺体尾部多见；本病以女性多见，各年龄段均可发病，但以50岁左右患者常见。肿瘤细胞 EMA（+），CK7（+），CK19（+），Ki-67少见阳性表达，ER（-），PR（-），CEA（-），CDX2（-），PAS（+）。
国外学者通常将浆液性囊腺瘤分为浆液性微囊性腺瘤（serous microcystic adenoma,SMA）、浆液性寡囊性腺瘤（serous oligocystic adenoma，SOA）及少见实性浆液性囊腺瘤（solid serous cystadenomas，SSCA）。
浆液性微囊性腺瘤组织病理学上瘤体与周围胰腺组织分界清晰，切面呈数个较小的囊腔组成，呈多房状。囊大小不一，小的呈蜂窝状，最大囊腔直径一般不超过2cm。镜下见囊壁衬以富含糖原的单层立方上皮细胞。肿瘤呈分叶状轮廓，无包膜，仅有一细薄的纤维层与周围胰腺组织分开，病变中央可见星芒状纤维瘢痕及钙化。
浆液性寡囊性腺瘤好发于胰头，有时压迫胆总管而引起黄疸。瘤体与周围胰腺组织分界尚清，切面见单个囊腔，囊腔直径一般大于2cm，有时亦可见多个相对较大的囊腔。镜下可见肿瘤由单个或数个较大囊腔组成，囊壁内衬上皮与浆液性微囊性腺瘤相似，但肿瘤内无间隔或间隔稀少且细，中央无纤维瘢痕。
实性浆液性囊腺瘤肿瘤瘤体与周围胰腺组织分界清晰，大体病理学上肿瘤内无囊腔，仅在显微镜下见微小囊腔，间质血管较丰富，此类型囊腺瘤较为罕见。镜下囊内壁细胞呈复层生长，部分区域有乳头形成，但无坏死和核分裂象。浆液性囊腺癌为一种富于糖原的细胞所构成的恶性囊性上皮性肿瘤，镜检可见肿瘤浸润性生长，肿瘤细胞核呈多形性。
本病以女性多见，男女发病比例约为1：4〜6；各年龄段均可发病，但以50岁左右患者常见，好发于中老年女性。早期多数患者常无临床症状，常因其他疾病或体检时经影像学检查意外发现。随着肿块的生长，可出现上腹部不适、隐痛，少数患者因病灶大体格检查时可发现上腹部肿块。
实验室检查:所有患者的血淀粉酶、尿淀粉酶、血糖以及肿瘤标记物（CEA、CA19-9、CA125）等均在正常范围内。
1. CT表现 浆液性微囊性腺瘤的CT平扫表现为边界清楚，呈分叶状，由数个水样密度的小囊聚集而成的肿块。单个囊直径多数常小于2cm，病灶内可见星芒状中央瘢痕，钙化时多发生于中央瘢痕，增强扫描中央瘢痕可见渐进性中等强度强化。肿瘤间隔很薄时常难以显示，较厚时可见强化。星芒状中央瘢痕伴或不伴有钙化被认为是浆液性微囊性腺瘤的特异性表现，但我们认为此征象不太确切。CT上显示肿瘤内间隔、中央瘢痕及囊腔大小是影像诊断微浆液性微囊性腺瘤的关键。
有时浆液性微囊性腺瘤由无数微小的小囊组成，呈蜂窝状或海绵状，单个囊多数为一至数个毫米。
CT平扫显示为边缘清晰的，可有软组织结构的囊性占位，增强扫描时可出现中度强化。此时要与胰腺实性假乳头肿瘤相鉴别，当肿瘤壁厚，内部成分复杂，同时有出血、钙化、液化坏死时提示为实性假乳头肿瘤（图1）。
图1胰头浆液性微囊性腺瘤（女性，35岁）
浆液性寡囊性腺瘤又称少囊型浆液性囊腺瘤、大囊型浆液性囊腺瘤，多位于胰腺头、颈部。浆液性寡囊性腺瘤通常包括两种类型:①单囊，肿块由一个囊组成，无分隔；病灶大多为内生性生长，少数病例为外生性生长；内部密度均匀，钙化少见；病灶形态多不规则，可呈类似花边状。当胰腺内见到单发大囊，形态欠规则且具有较薄的囊壁及稀少分隔，动态增强扫描分隔轻度强化，则更倾向于提示胰腺大囊型浆液性囊腺瘤。②非单囊，肿块由一个主囊和数个卫星小囊组成，各囊之间可见分隔，该分隔系由囊壁延伸过来的纤维组织构成，肿块内缺乏中央瘢痕。部分囊性成分或纤维分隔可延伸至邻近正常胰腺组织内，致肿块与周围胰腺组织分界不清，边缘显示欠佳，但无壁结节形成。增强后囊壁及分隔轻度强化（图2）。
图2胰头寡囊性浆液性嚢腺瘤（女性，39岁）
实性浆液性囊腺瘤（SSCA）是非常少见的胰腺囊腺瘤，至今在文献中报道不多。CT扫描平扫表现为稍低密度实性肿块，增强扫描病灶表现为富血供的实性肿瘤，主胰管常不扩张，术前难以与胰岛细胞瘤相鉴别（图3）。
图3胰体实性浆液性嚢腺瘤（女性，49岁）
一般认为胰腺浆液性囊腺瘤为几乎无恶性倾向的良性肿瘤，但目前Pubmed上仍见有恶性浆液性囊腺癌（serous cystic carcinoma of the pancreas，SCC）的报道。我们统计瑞金医院近10年胰腺外分泌肿瘤病例中，发现2例为胰腺浆液性囊腺癌，且术前误诊为黏液性囊腺癌或IMPN部分癌变（图 4）。
图4胰腺浆液性嚢腺癌（女性，53岁）
2. MRI表现 MR对浆液性囊腺瘤的显示在大体上与CT表现基本相仿，但MR除对钙化的显示较 CT差之外，在对囊内容物成分（如出血）、分隔、囊壁及增强后强化软组织显示方面均较CT能提供更多信息。此外对胰管及胆管的显示、对疾病的鉴别诊断更有价值。
浆液性微囊性腺瘤在MRI上呈典型的多囊性或蜂窝状改变。囊内容物为清亮的含蛋白液体，一般呈长T1长T2的液性信号影。有时囊腔T2WI显示为稍低信号影，为局部囊腔内液体浓缩，蛋白含量偏高所致，小囊有时仅可数毫米。增强扫描囊壁及分隔常轻度持续强化。
MRI几乎能显示囊壁及其内的间隔，即使是直径为较小肿瘤。瘤内间隔在T2WI上显示更清晰。肿瘤分叶状轮廓，好似塌陷的壁向中心倾倒，由中央星芒状瘢痕牵拉所致是微囊型浆液性囊腺瘤的一个特征；中央瘢痕有时出现钙化，在CT上呈日光放射状，具有特征性，但MRI在显示瘢痕组织钙化方面存在明显的不足（图5）。
图5胰头浆液性微囊性腺瘤（与图1为同一患者）
胰腺浆液性微囊腺瘤一般不会导致胆总管及胰管的扩张，尽管胰头部浆液性微囊腺瘤与胆总管相邻，而胆管系统均未见明显异常受压、梗阻征象。这可能是与瘤体质软，且生长缓慢，不足以对胆管形成压迫有关，这也反证了该肿瘤不具侵袭性。但少数浆液性微囊腺瘤的胰管或胆总管轻度扩张的病例亦可见到，胰管轻度增宽，可能是轻度受压改变或与胰腺轻度炎性改变有关。囊腔与胰胆管的关系对本病的诊断及鉴别诊断具有重要意义。浆液性微囊腺瘤所致胰腺体尾部导管扩张的病例需与导管内乳头状黏液性肿瘤（分支导管型IPMN）鉴别，此时MRCP可容易明确病灶与胰管的关系。具有典型改变的微囊型囊腺瘤其他胰腺囊性肿瘤鉴别不难（图6，图7）。
图6胰颈浆液性微囊性腺瘤（女性，52岁）
图7胰头浆液性微囊性腺瘤（女性，29岁）
浆液性寡囊腺瘤肿瘤在MRI上呈典型的单囊或多囊状改变，囊性灶较浆液性微囊腺瘤大，病灶均与周围胰腺分界清，边缘显示光整。囊腔内容物的信号及与胰胆管关系等特征均与浆液性微囊腺瘤大致相仿。病灶囊腔与胰管无沟通征象，邻近胆总管常无明显受压及梗阻现象（图8）。
图8浆液性寡嚢性腺瘤（女性，45岁）
实性浆液性囊腺瘤因含有大量纤维间质血管，大体病理学上肿瘤内无囊腔，仅在显微镜下见微小囊腔，间质血管较丰富，此类型囊腺瘤较为罕见。因为囊太小，T2WI上亦难显示病灶内的水样信号，常导致误诊为胰腺神经内分泌肿瘤。
1.胰腺假性囊肿 常发生在有胰腺炎、胰腺外伤史患者或与胰腺肿瘤性梗阻相关，其组织学特征为囊壁无被覆上皮，常常为炎性纤维组织或肉芽组织形成，结合病史诊断不难。囊肿多位于胰腺外，少数位于胰腺内，囊壁均匀，常无强化，少有钙化及壁结节；少数假性囊肿伴感染，囊壁常较厚，可不均匀，增强扫描可见强化。
2.浆液性囊腺癌 浆液性囊腺瘤对应的恶性肿瘤，但极少见，全世界文献报道不超过30例，通常认为浆液性囊腺瘤并不会演变为浆液性囊腺癌。组织病理学由富含糖原的细胞构成的囊性上皮性恶性肿瘤，外观呈筛孔状，直径介于2.5〜12cm，但可出现局部细胞核的异型性。从临床看浆液性囊腺癌CEA和 CA19-9均会升高；可发生肝脏和淋巴结转移，也有向脾脏浸润和转移至胃壁的报道。
3.黏液性囊腺瘤 常见于较年轻女性，肿瘤体积常常较大，为多房含黏液肿瘤。囊壁被覆含丰富黏液高柱状黏液上皮细胞，并呈乳头状生长，并有增生纤维组织形成卵巢样间质，生物学行为具有高度潜在恶性。
当囊实性肿瘤没有分叶，囊内可见乳头状突起或结节，囊壁较厚，肿瘤边缘出现钙化时提示为黏液性囊腺瘤或囊腺癌。
浆液性囊腺瘤如果其内子囊直径大于2cm,常难以与胰腺黏液性囊性肿瘤鉴别，特别是当黏液性囊性肿瘤为单囊，而又缺乏壁结节及出血坏死等征象时，鉴别更为困难。黏液性囊腺瘤的张力较浆液性囊腺瘤高，黏液性囊腺瘤囊内容物的密度较浆液性囊腺瘤高。
4.导管内乳头状黏液性肿瘤 导管内乳头状黏液性肿瘤，肿瘤产生大量黏液，导致主胰管和（或）分支胰管进行性扩张。CT、MRI表现为胰腺内“葡萄串珠”样单囊病灶，可有分隔及壁结节。该肿瘤的典型表现为单发囊与主胰管间有交通，伴胰管明显扩张，可明确诊断。
5.胰腺导管腺癌 胰腺导管腺癌出现较大坏死、中央液化时，需与浆液性囊腺瘤鉴别。若瘤体内壁明显厚薄不均，囊变区无分隔，内呈囊实性密度，应考虑胰腺癌可能。另外，胰腺癌往往侵犯血管、胆胰管，肿瘤指标CA19-9及CEA可明显升高。
6.胰腺实性假乳头状肿瘤 好发于年轻女性，CT、MRI表现为胰腺内境界清楚的囊实性肿块，可有分隔、钙化及出血，囊内乳头状实性结构和壁结节中度强化。增强扫描动脉期实质部分常明显强化，具有延迟强化的特点，即实性成分动脉期、门静脉期、延迟期逐渐强化。
7.神经内分泌肿瘤 胰腺神经内分泌肿瘤囊性变，肿瘤常表现为囊实性肿块，但有时可几乎为囊性病变，对有功能性神经内分泌肿瘤结合病史两者鉴别不难。但对无功能性的NEN鉴别起来比较困难，此时增强扫描应注意囊壁的强化方式，囊壁常常有肿瘤细胞，表现为动脉期明显强化、延迟强化的特点。
8.胰腺真性囊肿 胰腺先天性囊肿少见，壁菲薄，无强化表现，与不典型的胰腺囊腺瘤较难鉴别。单房浆液性寡囊性腺瘤可被误诊为胰腺囊肿。单纯性囊肿常呈类圆形、单房、单囊结构，病变位于胰腺体尾部，无分叶状轮廓；浆液性寡囊性腺瘤以胰头颈多见，多呈分叶状轮廓。当表现为胰腺单发的囊性低密度影，囊内无分隔，除真性囊肿外，应想到浆液性寡囊性腺瘤可能。