【每周一例】124期讨论实录 解谜--青年男性呼吸困难伴双肺弥漫GGO
致谢病例提供老师：
佛山市顺德区新容奇医院呼吸内科 黄汉钊
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琦遇:
病例1：病毒排除，20岁 1型呼衰，肺动脉高压，考虑PCP 建议查HIV 同时建议CTPA 排除并发PE
一切∮随缘:
病例一:
双肺弥漫性磨玻璃影，边界欠清，外周分布为主，胸膜未见明显受累，呈马赛克样改变，无明显结节及实变影，纵隔淋巴结无明显肿大，临床:青年男性，急性病程，发热气促，血象高，降钙素原正常，低钠低蛋白血症，乳酸脱氢酶明显升高，考虑:
1.PJP(建议查HIV，CD4,T淋巴细胞亚群)
2.CTD~ILD相关肺病(建议完善风免指标)
3:血管炎(完善Anca检查)
4:AEP,AHP(建议支气管镜灌洗液检查)
厚积薄发:
HIV是阴性，做定量了。
joyzhy:
病例1 年轻男性 气促咳嗽伴发热，炎性指标高。影像双肺弥漫磨玻璃密度影，有马赛克，有边界不清小叶中心结节，头尾弥漫分布，下肺为重。考虑气道来源，累及肺泡。1 过敏性肺炎，影像学符合HP，磨玻璃、结节、马赛克、弥漫，病史气促，需要考虑，建议查流行病史。肺泡盥洗，必要时组织活检。2 结缔组织相关间质性肺炎，分布太弥漫，牵拉支扩未见，但是病人发热，C反应高，且有皮疹，不能排除，建议查免疫全套、皮肌炎。3 感染性病变，PCP CMV等免疫缺陷病，淋巴细胞绝对值正常，且相关检查阴性，暂不考虑。4肿瘤性病变，淋巴瘤，没见过··· 5PAP，缺乏铺路石。6 弥漫性肺泡出血、肺肾综合征等，没有贫血咳血，肾功能正常。最后考虑 HP>结缔组织相关间质性肺炎>感染性病变。
浮生:
病例1：青年男性，气促半月，血气低氧血症，影像两肺磨玻璃样改变，可见到气囊，考虑PCP，鉴别：肺栓、病毒感染
宇宙:
病例1男性青年，急性病程，气促伴发热，白细胞、中性粒细胞及C反应蛋白高，PCT不高，钠低，CT两肺弥漫磨玻璃影，可见腺泡结节，无向心分布、小叶间隔增厚及月弓征，段支气管充气，有空气潴留，左肺尖实性小结节，考虑HP，鉴别PCP、结核
枷黎:
双肺弥漫多发磨玻璃影，多发马赛克灌注 首先怀疑HP。PJP待排
丽:
病例1.青年，急性起病，气促、咳嗽、咳痰伴发热，化验白细胞高，双肺透光度减低，密度增高，中下肺见弥漫性磨玻璃密度影，边缘模糊不清，见充气支气管影，抗炎抗病毒治疗无明显效果，考虑HP
厚积薄发:
病例1 考虑HP 鉴别淋巴瘤
张延军:
病例一双肺见弥漫性磨玻璃影，边缘不清，气促半月，年轻人，白蛋白降低，C反应蛋白升高，考虑PjP可能性大
小酸:
就是满月脸解释不了，首先还是考虑了PJP
阿昌:
病例1，肺动脉高压，考虑PCP 同时建议CTPA 排除并发PE
谢加平:
病例1，青年男性，工作环境和具体职业接触史未提供，两肺叶广泛性GGo，外周分布为甚，部分肺段清晰（马赛克征），肺动脉主干增粗（示肺动脉高压表现），急性闭塞性细支气管炎（高分辨CT深吸气及呼气相对比）作鉴别，其次急性过敏性肺泡炎（明确工作环境史），最后与PJP鉴别！
段建民:
青年男性，既往体健，此次气促伴有发热入院，入院时即存在I呼衰，经治疗后呼衰进行加重，CT提示双肺弥漫性分布的磨玻璃影，可见支气管扩张样改变，磨玻璃影有小叶间隔的增厚，呈铺路石征，纵隔内未见淋巴结的肿大，考虑肺间质受累为主，叶间裂可见小结节影。血常规提示WBC N L E均增高,CRP明显增高。生化系列LDH增高。印象：肺弥漫性疾病。疾病谱：PJP HP CTD-LD 少见淋巴瘤。
HIV阴性，无激素应用PJP可能性小。
有冻猪头肉征，HP不除外，但入院后考虑脱离了致敏环境，症状还在进展，HP可能性小。
CTD-LD，皮肌炎？待排。需完善风湿系列。
淋巴瘤？可出现双肺弥漫性病变的征象，LDH增高，纵隔窗未见脾脏不能除外淋巴瘤。
丁啸:
现病史:气喘发热，不咯血。查体:氧饱和度特别低，不吸氧时候氧饱和度才67%，吴老师注意到查体里写了满月脸。这种挺杂病例，要文字全看一遍
binby:
低蛋白提示免疫受损也可以的，首先考虑PCP我也没留意到有HIV，但看到明显低蛋白，首先想到了PCP气促明显，弥漫磨玻璃，间质增厚不明显，无气囊，无胸水，磨玻璃中颗粒感不明显。
病例1第一感觉是PCP，PCP，病毒，免疫药物或代谢相关肺病，过敏，都可以类似影像，查体好像没啰音？这个也符合Pcp，其他感染性病变，肺部常有体征PCP比较特别的是症状体征分离,症状重体征轻或无，觉得挺符合.
尘缘:
临床症状与影像都支持PCP，虽然HIV阴性，但是满月脸应该提示隐瞒了使用激素的基础疾病。
嘻嘻??:
病例一：20岁气促，左下肢有皮疹，两肺弥漫性ggo+小叶间隔增厚。肝功能异常。血氧进行性下降，首先考虑PCP，鉴别急性间质性肺炎
丁啸:
知道啥叫满月脸不，看着脸挺圆，就挥笔写了个满月脸，还写到左下肢褐色皮疹,这个现有证据不知道有没有关系的,为啥是,不知道,然后辅助检查。白蛋白很低，消耗挺厉害了，crp.高，呼吸衰竭，再然后就影像了，你们看吧。发热的啊。
段建民:
满月脸，可能有库欣，PJP 不除外段,没注意读查体部分，库欣综合征患者常有结合膜水肿，有的还可能有轻度突眼。皮肤颜色加深，有色素沉着；皮质醇刺激骨髓，使红细胞生成增多，患者可表现为多血质、脸红、唇紫和舌质瘀紫等。肾上腺皮质腺癌或重症增生型或异源性ACTH综合征患者，可出现明显的低钾低氯性碱中毒。极少数患者可因钠潴留而有轻度水肿。还是首先考虑库欣PJP了…… CTD-LD 淋巴瘤待排了……
me:
PJP,心率，氧和，皮疹吸毒不？
库兴综合征，白细胞一万五，Crp90，色素沉着？激素所致？
没有既往史，解释不了他的症状。
binby:
激素满月？还是肾上腺，但病史没提之前几例淋巴增殖相关的一般有点颗粒感或者多发局灶病灶堆积感，这个比较弥漫而且病灶间过渡比较自然没什么边界。皮肤改变？皮肌炎相关不像吧？
尘缘:
气促短时间进行性加重伴氧分压明显降低，这样的影像改变，只有PCP最容易做到，HP，病毒等都解释不了，当然，患者白细胞高得明显，有皮疹（这个皮疹是否出血紫癜？如果是）这个年龄的人，还需要排除白血病伴肺侵润。
段建民:
要是的话，也算是个案了，之前遇到的PJP 除了HIV 就是外源激素或免疫抑制的。内源性没见过。病史里面说 既往史无特殊……
浮生:
褐色皮疹应该不是过敏导致的吧。是库欣导致的？
发热，近期受凉史，可能存在感染的因素，反正影像蛮像pcp的，没说鼻窦炎。
阿昌:
库兴氏面容通常是长期服用激素导致的会不会是皮肌炎等风湿病而长期服用激素，可以解释肺动脉高压，继发感染和面容，这个年纪的疾病最常见的风湿病是强制性脊柱炎。
琦遇:
皮疹是否有意义？缺血？吸毒所致？有自勉，血管炎，血栓，激素 PCP？鼻窦炎？肾功正常的
THINKER:
青年低热气促，
LDH上升，血气氧合指数<300，急性肺损伤，wBc上升，CT：双肺GG0，未见斜裂丶胸膜下闲置，考虑HiV+PcP
鉴别：
1丶HP 略见马塞克征；2丶马尔尼菲蓝状菌，如HiⅤ阳性，广西病历要考虑HiV+马尼；3丶水肿丶出血不支持；4丶病毒 低热不符合，GGO过于弥漫不支持。
阿昌:
细菌感染应该是有的，应该是继发的，影像支持PJP
361度:
青年男性急性起病，双肺弥漫磨玻璃影，有马赛克灌注，化验血象升高，低蛋白血症，常规考虑感染性病变或者吸入性气道损伤，感染性病变考虑pjp或cmv，非感染性病变考虑HP。
丁啸:
病变不是太均匀的。上肺.均匀一些，下肺甚至可能有修复出现条索纤维的趋势。
琦遇:
病毒排除吧，HP 不考虑，PCP 和PJP是一个病
尘缘:
病毒不考虑。一是辅检阴性，二是专门提了抗病毒治疗无效
日月@中心:
嗜酸可以发热的，是不是要考虑
段建民:
CMV和PJP影像上不好区分。好像急性的嗜酸容易出胸水，感觉不能叫既往史无特殊……
弯弓射大雕:
例1、年轻男，气促半月余，血氧饱和度较低，白蛋白低，CRP高。双肺弥漫性磨玻璃影，境界不清，满月脸示激素使用史。考虑：PCP，鉴别PJP，HP
丁啸:
还有啥想法吗？没的话可以看了答案再讨论。我们讨论讨论这个答案吧。
答案揭晓
再讨论
琦遇:
变应性血管炎？啥概念？MPA。EGPA 嗜酸粒细胞正常呀？
枷黎:
这算是GPA还是EGPA，还是MPA？
不吝慷慨:
EGPA，mpa老年人多见
段建民:
也没有G试验证据，既往用上激素和免疫抑制剂了，不能叫既往无特殊了吧
me:
无症状血尿，贫血，Egpa 鼻窦炎，哮喘，嗜酸高！都木有。临床思维很重要。
丁啸:
首先，满月脸和皮疹对上了。它说外院诊断变应性血管炎
在外院时候可是只有皮疹的，结合他给的病例提示。应该是超敏血管炎。
joyzhy:
活检皮肤。不好说是不是肺也是。
尘缘:
应该继发了PJP感染的。单纯的变应性血管炎，症状不会这么重。
丁啸:
你们看下血管炎最新分类。这种最开始叫超敏性血管炎。
属于免疫复合物介导的小血管炎大部分是药物相关的，后来因为该病主要累及皮肤，所以提出叫“皮肤白细胞破碎性血管炎”，再往后从病因角度，独立出来另外一个诊断“药物诱导的免疫复合物相关性血管炎”。不过这个分类目前也不完美，假如像本例累及了皮肤以外，而且不确定和药物相关，那么用这两个哪个来诊断都不完美，所以在此我们还称做超敏性血管炎。
binby:
这个是药物相关？还是免疫介导？和皮肌炎累及肺怎么区分。
丁啸:
不属于安卡血管炎，这个病主要是累及皮肤的，累及肺是罕见的。所以，真的肺上不是 pcp吗？从这个人病史看，在使用激素和免疫抑制剂时出现了肺部渗出，发热，气短，非常严重的低氧，那么PCP也是可以的。它最开始在本院治疗的，用了大剂量激素和环磷酰胺假如真的是pcp，这样用上去，一开始也会症状缓解。
琦遇:
所以不是PCP？就是超敏反应性血管炎？
大雄:
从治疗和预后来看，是符合血管炎的，激素和免疫抑制剂治疗后好转，没用SMZ，也没用其他抗真菌的药。而且淋巴细胞计数正常。
雪狐7305:
没有用磺胺，而是激素+环磷酰胺好转的话就不支持PCP
不是随访患者明显好转吗？
丁啸:
因为激素对缓解 pcp症状很有用，后来就转院了，转院有没有用smz，没写啊。而且只是随访，理论上完全可以外院使用 smz。所以我提出这个患者在目前资料下，是存在pcp可能的，当然也有可能就是PPT里给的答案血管炎的肺部受累。我个人倾向 pcp。因为从临床治疗原则看。假如这种病人到了我手里，我怎么办，我敢这么确定他就是血管炎而没有机会感染吗，我不敢，我肯定要上smz保驾护航。
大雄:
这个病例一开始就预防性使用SMZ当然是可以的，但我们读片都是回顾性分析。在临床实际工作中，最初患者是隐瞒病史的，临床医生并不知道他既往有皮肤血管炎以及激素和免疫抑制剂的治疗史。仅有影像学的双肺弥漫GGO，但没有其他依据支持PCP的情况下，似乎也不会直接用SMZ的吧。
病例小结：
1. 青年男性，起病急，进展迅速，血氧低，类似病毒性肺炎。
2. 但是病原学依据不足，且抗病毒治疗无缓解迹象，仍进行性加重。
3. 患者入院隐瞒病史，后因发现患者双下肢仍有残存少量褐色皮疹，询问得知既往穿刺病理确诊皮肤变应性血管炎。
4. 变应性血管炎，是由药物或感染等诱因所引起的变态反应性疾病。主要累及皮肤细小血管（细小动脉、静脉、毛细血管），但也可以累及内脏：消化道、肾脏、肺等，而造成多系统病变，呈急性、亚急性或慢性经过。
5. 主要病理改变为：小血管管壁增厚、坏死，并有纤维样蛋白物质沉积，血管周围中性粒细胞浸润，粒细胞破碎。
6、本病例读片分析多数老师都考虑肺内磨玻璃影可能是PCP（卡式肺孢子菌肺炎），但是综合临床及诊疗转归的经过，且确认了患者转院后继续使用的治疗方案，并未用过SMZ及其他抗真菌药物，基本可以排除PCP。最终临床诊断为变应性血管炎肺累及，虽然很罕见，但文献记载确实存在这种可能性。
7.急性或亚急性起病，呼吸困难伴双肺弥漫磨玻璃影，诊断思路大致分为几个步骤：
一、排除心源性或非心源性肺水肿
二、从外部条件排除环境和药物相关，比如过敏性肺炎、吸入化学有毒物质、溺水、主动或被动接触特殊药物等等
三、结合临床分为感染和非感染性病变两个大方向，非感染性病变除环境和药物相关，常见的还有结缔组织病相关间质性肺病、急性或慢性嗜酸性肺炎、淋巴瘤等等。
四、感染性病变，常见的有病毒性肺炎（主要是CMV）、卡式肺孢子菌肺炎（PCP）等等，CMV和PCP影像表现高度重叠，鉴别需依赖临床、实验室检查、基因测序。
（以上为4个不同的PCP患者）
编辑：解瑞玲
审核：於雄