肺部囊性病变的临床和影像诊断和鉴别
弥漫性囊性肺疾病的诊断基于HRCT扫描。
1、肺囊肿的定义：囊肿是圆形实质透光区或低衰减区，与正常肺组织边界清楚，囊壁厚度不等，常为薄壁 (<2 mm) 不伴有肺气肿）。简单说囊肿的定义就是圆形、壁厚小于2mm的密度衰减区，囊肿壁可以为各种上皮细胞或纤维细胞。
2、肺囊肿诊断流程
（1）判断是否为囊肿！如果不是囊肿，则考虑空洞性病变、小叶中央型肺气肿、全小叶型肺气肿、囊状支气管扩张等病变；
（2）如果是囊肿，则根据囊肿的分布分2类：
第1类位于胸膜下，则考虑间隔旁肺气肿、肺大泡、肺大疱、蜂窝肺等；
第2类位于肺实质，根据伴随影像的不同分3小类：
a:第1类是肺实质中的囊肿不伴有其它影像异常，若单发/偶发者则考虑为偶发囊肿、肺气囊、支气管囊肿；若多发/弥漫者则考虑Birt-Hogg-Dubé syndrome (BHD)、支气管乳头瘤病、淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)、恶性病变、感染、淋巴管肌瘤病(LAM)、朗格汉斯组织细胞增多症（PLCH）；
b第2类是肺实质中的囊肿伴有结节的，则考虑淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）、轻链沉积病 LCDD、淀粉样物质沉积症（Amyloidosis）、肺朗格汉组织细胞增多症（PLCH）；
c第3类是肺实质中的囊肿伴有磨玻璃影的，则考虑卡氏肺孢子菌肺炎、脱屑型间质性肺炎
3、最后强调综合诊断对囊性病变诊断的重要性。
Cyst 囊肿 （Fleischner协会定义）
病理：任何圆形局限性空腔，周围环绕以不同厚度的上皮和纤维性壁。
X线或CT扫描：表现为圆形透光区或低衰减区，与正常肺组织边界清楚。囊壁厚度不等，常为薄壁（<2mm），不伴有肺气肿。肺囊肿常含空气，但偶尔含有液体或固体物质。
囊肿经常被用来描述淋巴管平滑肌瘤病或朗格汉斯组织细胞增生症病例中的增大的薄壁气腔，在终末期肺纤维化病例中可见厚壁蜂窝囊肿。囊肿也可见于大泡、大疱、肺气囊、蜂窝肺。
肺囊肿根据位置、数目、分布和在CT上的表现可以简便的分为四种具体类型：
1、胸膜下分布：包括单发和多灶的。
2、实质囊肿不伴有肺部表现，单发/多发。
3、实质囊肿伴有结节。
4、实质囊肿伴有磨玻璃影。
分类方法说明：
这个分类方法中，有时一个疾病会被包含在两个分类中。尽管使用这种方法会出现重叠现象，但我们强调综合诊断方法。
这篇文章不打算详尽的回顾所有囊性病变，但是它包含临床实践中的主要囊性病变，我们将没有覆盖在这个诊断程序中的罕见囊性病变制成了表格。
囊性肺疾病的诊断流程
第一步：是真的囊性病变吗？
不是，考虑以下病变
空洞性病变
小叶中央型肺气肿
全小叶型肺气肿
囊状支气管扩张
Cavity 空洞
X线或CT：为一气体充填的空腔，表现为肺实变、肿块或结节中的透光区或低衰减区，壁厚常>4mm。
小叶中央型肺气肿 Centrilobular emphysema
小叶中心透亮区，缺乏明显的壁，直径可达1cm，上叶多发，很多透亮区中心可见一小点，为次级肺小叶内的肺动脉分支。
全小叶型肺气肿 panlobular emphysema
病理：或多或少的累及腺泡和次级肺小叶的所有组成部分，主要为下肺区域分布，α-1抗蛋白酶失衡是导致全小叶肺气肿的原因。
CT扫描：肺实质普遍减少，肺血管管径减小。
囊状支气管扩张 Cystic bronchiectasis
扩张的支气管伴随肺动脉（印戒征），缺乏细支气管的逐渐变细，在胸膜表面1cm内可见到细支气管，可伴有支气管壁增厚、树芽征和马赛克表现。
是囊性病变吗？ 是！
第二、三、四、五步
第二步：囊肿位于胸膜下区吗？
是，考虑以下病变
间隔旁肺气肿
肺大泡
蜂窝肺
间隔旁肺气肿 paraseptal emphysema
这种亚型的肺气肿累及远端肺泡，包括肺泡管和肺泡囊。是胸膜下区和支气管血管树周围区域由完整小叶间隔分隔的低密度灶，这种囊肿离散，薄壁、多发，直径几毫米到一厘米，与蜂窝肺不同，肺结构得到很好的保留。间隔旁肺气肿中囊的融合导致肺大泡形成。
肺大泡 bulla
肺大泡是圆形，直径1cm或以上的局灶性的透亮影或密度衰减区，围绕以薄壁，壁厚一般不超过1mm，通常伴有邻近肺组织的肺气肿，它可以由间隔旁肺气肿的囊合并而成。它们可以随着时间增大，挤压正常的肺组织导致“消失肺”综合症。
原发性肺大泡疾病可见于Ehlers-Danlos综合症（先天性结缔组织发育不全综合征）或马凡综合症患者。
蜂窝肺 honeycombing
病理：蜂窝肺是破坏和纤维化的肺组织中，含有大量的具有纤维厚壁的囊性空腔，腺泡结构完全消失，代表各种肺部疾病的晚期阶段。囊肿的大小范围从几毫米到几厘米不等，有变的壁厚，内衬化生的支气管上皮。
HRCT：成簇囊状气腔，直径3mm到1cm，偶尔也可达到2.5cm，多层发生，肺的周围部和胸膜下为著，囊壁清晰，厚1-3mm。蜂窝倾向于拥有共同的壁。
囊肿位于肺实质吗？
是，分为三类。
囊肿不伴有其他影像。第三步
囊肿伴有结节。 第四步
囊肿伴有磨玻璃影。 第五步
第三步，肺实质中的囊肿伴有其他影像异常吗？
不伴有，考虑下述病变。
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单发/偶发 solitary or incidental |
多灶/弥漫 multifocal or diffuse |
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偶发囊肿 |
Birt-Hogg-Dube综合征（BHD） |
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肺气囊 |
支气管乳头瘤病 |
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支气管囊肿 |
淋巴细胞间质性肺炎（LIP） |
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恶性病变（如肺腺癌转移） |
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感染 |
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淋巴管肌瘤病（LAM） |
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朗格汉斯组织细胞增多症（PLCH） |
单发性囊肿：通常是随机分布的，常因其他原因做影像检查而发现。
局灶性囊肿：一个肺叶有大于一个的囊。
多灶性囊肿：累及一个以上肺叶，但不是所有肺叶都累及。
弥漫性囊肿：累及所有五个肺叶。
肺实质单发/偶发囊肿：偶发囊肿，肺气囊肿，支气管囊肿。
偶发囊肿Incidental Cysts
在无症状个体胸部CT扫描研究中，在75岁以上的病人中，25%会发现有囊肿存在，几乎从来不引起症状。这些囊肿在吸烟者和非吸烟者中同样普遍，各叶分布均匀，平均10mm大小，提示它们可能代表正常衰老的一部分。值得注意的是小于55岁的病人当中，没有一个HRCT发现有囊肿。（对吗？）单一的囊肿可能是既往感染或创伤的遗留物。
肺气囊 Pnematocele
肺气囊是肺部暂时性的薄壁充气空间。它最常由于急性肺炎、外伤或吸入烃类液体所导致，通常是一过性的。发病机制被认为是实质坏死和气道活瓣性阻塞的综合作用。可以通过它短暂出现的特性和肺炎创伤的相关病史来和其它的囊性病变相鉴别。
支气管囊肿 Bronchogenic Cysts
支气管囊肿来自于肺发育过程中支气管树的异常萌芽，通常表现为中纵隔的肿块，在1/3的病例中也可表现为下肺叶肺实质内的包块，通常由液体充填，肺实质内的气体充填的支气管囊肿罕见。CT扫描上表现为边界清楚的囊样病变，水样或软组织密度。
肺实质多发/弥漫囊肿
Birt-Hogg-Dube综合征（BHD）
支气管乳头瘤病
淋巴细胞间质性肺炎
恶性病变
感染
淋巴管肌瘤病
朗格汉斯组织细胞增多症
Birt-Hogg-Dube Syndrom（BHD）
BHD是一种常染色体显性遗传病，特征性表现为皮肤纤维毛囊瘤，肺多发囊样病变，自发性气胸和肾癌。
HRCT表现包括：80%以上患者可见肺部多发薄壁囊肿，肺基底部外周区域和沿着纵隔分布。这些囊肿很独特，他们不是与下肺静脉相邻，或近端包住部分下肺静脉。囊肿没有LAM那么多发，累及肺实质很正常。24%的BHD患者中会有自发性气胸的发生，这些损害通常发生在20岁以后。大约25%这类病人会发生肾癌。
淋巴细胞间质性肺炎 Lymphocytic Interstitial Pneumonia
可以表现为随机分布，薄壁囊样气腔（68%），一些直径可达3cm，通常累及和影响不到10%的肺组织。
值得注意的是，这个病也可表现为弥漫磨玻璃影，边界不清的小叶中心结节（100%），淋巴管周围结节酷似癌性淋巴管炎（86%）。
气管支气管乳头状瘤病 Tracheobronchial Papillomatosis
HRCT显示喉气管病变。肺部表现为实性或囊性结节，薄壁或厚壁。同质性小结节逐渐演变成囊性病变，随机分布于肺部中心和外周，偶尔位于胸膜下。
青少年乳头状瘤常发生于喉部，可以通过直接从喉部扩展至肺部。诊断喉部乳头状瘤后10-12年发生肺部累及。最常见的初始症状为声音嘶哑和咳嗽。大多数病人经历多次内镜检查和乳头瘤切除术以及气管造瘘术。并发症包括呼吸道感染，脓毒症和死亡。
恶性肿瘤 Malignancy
原发性肺癌出现空洞较常见，有时也表现为薄壁囊肿。
转移癌：在转移性腺癌，很少发生空洞。在某些情况下，空洞壁可因为球阀机制充气变薄，使它们成为真正的囊性病变。在鳞癌，囊肿可能由于病变中心角化的鳞状上皮液化和排空到小气道后形成。当有鳞癌病史时，囊状转移应该考虑，特别是有头颈部原发肿瘤。薄壁囊样损害偶尔会见于精原细胞瘤、尤文肉瘤、粘液肉瘤、肾母细胞瘤、骨肉瘤、血管肉瘤、移行细胞癌、畸胎瘤和未知类型的肉瘤的空洞转移病变中。
感染性疾病 Infections
囊性病变可以见于很多感染性疾病
PCP患者可以发现肺部多发囊肿，上叶分布为主伴有磨玻璃影。
结核性空洞经过治疗后痊愈后，可以持续留有囊样病变。不典型结核分枝杆菌感染也可以导致薄壁囊性病变。
肺囊肿还可见于肺吸虫、包虫和球孢子菌病。
淋巴管平滑肌瘤病 Lymphangioleiomyomatosis
分为散发及结节性硬化肺部累及所致LAM（TSC-LAM）。
HRCT散发LAM显示许多薄壁囊肿被正常肺组织所包绕，分布于整个肺部，几乎只见于育龄期妇女，偶见于绝经后妇女。
最常见缓慢进行性呼吸困难，自发性气胸，咯血，乳糜胸或乳糜性腹水，也可见到子宫平滑肌瘤和肾血管平滑肌脂肪瘤。
TSC-LAM显示弥漫性结节性改变以及薄壁囊肿，可以累及中枢神经系统（错构瘤、发育迟缓、癫痫），皮肤受累（白化病斑，叶状色素减退症，腰背部和颈背部的鲨鱼皮斑，甲床下纤维瘤，皮垂，咖啡牛奶斑），眼睛受累（视网膜晶状体瘤）。
肺朗格汉斯细胞增多症
朗格汉斯细胞和其他炎症细胞聚集于小气道导致炎症结节形成。
HRCT表现根据疾病不同阶段而变化，结节见于早期阶段，囊肿见于后期阶段。囊肿通常为薄壁，大小从1-20mm。可进一步形成厚而不规则的壁，形态怪异的囊，肺基底部和肋膈角多不累及。
PLCH多见于年轻成年20-40岁的吸烟者，无性别偏好。绝大多数PLCH无症状，但咳嗽和呼吸困难常见，有15%患者会发生气胸。有些病人可有全身症状，如体重减轻、乏力、尿崩症，骨骼受累出现疼痛，皮疹等肺外表现。
第四步：肺实质囊肿伴有结节吗？
有，考虑以下病变
淋巴细胞性间质性肺炎 LIP
轻链沉积病 LCDD
淀粉样物质沉积症 Amyloidosis
肺朗格汉斯细胞增多症 PLCH
淋巴细胞性间质性肺炎 LIP
是局限于肺部的良性淋巴增生性疾病，病理表现淋巴和浆细胞在肺泡和肺泡间隔的浸润，特发性LIP罕见，多数LIP与结缔组织病有关（干燥综合征、类风湿关节炎、SLE），免疫抑制状态（如HIV感染和普通变异性免疫缺陷，感染，药物暴露和同种异体造血干细胞移植。
胸部CT表现：肺泡渗出、磨玻璃影（多数弥漫），边界不清的小叶中心性结节，小的胸膜下结节，增厚的支气管血管树片状分布，小叶间隔增厚，纵隔和肺门淋巴结肿大。
轻链沉积病 Light-Chain Deposition Disease
轻链沉积病是一种发生于中年人的罕见疾病（平均年龄67岁），表现为各个脏器包括肾脏、肺、皮肤、关节和血管的单克隆免疫球蛋白沉积。75%的LCDD发生于多发性骨髓瘤或巨球蛋白血症。
HRCT常表现为结节、淋巴结肿大和囊肿。囊状改变被认为是小气道扩张所致。囊肿为薄壁，圆形，大小可达2cm；结节为不规则、多发，可双侧或单侧分布；也可见到片状实变影。
淀粉样物质沉积症
淀粉样变往往发生于60岁左右，通常与干燥综合症、淋巴细胞增生性疾病或粘膜相关性淋巴瘤相关。
淀粉样变的类型不同，可分为：a）气管支气管型，导致弥漫性或局灶性支气管狭窄；b）结节型：肺实质结节，结节可以相当的大；c）弥漫型，伴有粟粒性结节，网结影和蜂窝肺。
淀粉样蛋白沉积在肺部可表现为细支气管中心结节旁的大型薄壁囊伴囊内分隔。囊偏爱外周分布。在结节性淀粉样变中的结节，趋向于下叶和胸膜下区，结节具有锋利光滑分叶的轮廓，大小从0.5-15cm不等，生长缓慢，中心常有空泡和钙化。
肺朗格汉斯组织细胞增多症
疾病初期可见不规则小结节，随着疾病进展，结节形成空洞，形成厚的和薄的壁，有时形成怪异的囊和空洞。
第五步：肺实质囊肿伴有磨玻璃影吗？
有，考虑以下病变
卡氏肺孢子菌肺炎
脱屑性间质性肺炎