這 8 種眼震,你都能分清嗎?

HAOYISHENG導語

眼震根據有無快慢相成分,可分為跳動型(jerk nystagmus)和擺動型(pendular nystagmus)。臨床上,跳動型眼震更為常見,本文就跳動型眼震作一個總結。

溫馨提示:為保證清晰度,只截取了前 5 秒製作 GIF,詳細眼震表現請點選文中視訊,病例資料來源見「參考資料」。

中樞前庭性眼震

 上跳性眼震 

男性,33 歲,急性起病的肢體無力及新發振動幻視。查體:右肢 V-級,左肢 IV 級,伸舌左偏,四肢腱反射+++,踝陣攣+ 。MRI T2WI 示延髓內側梗死訊號。

 旋轉性眼震 

男性,49 歲,頭部外傷蛛血後 3 小時後出現左肢無力。查體:嗜睡、頭左傾、部分性 Horner 綜合徵(與下丘腦下行交感神經通路受損有關),左肢 IV 級。圖右:FLAIR 示右側丘腦內側高訊號。圖左:T1+C 示同部位片狀強化。診斷為蛛網膜下腔出血後丘腦旁正中動脈痙攣、丘腦內側梗死

 下跳性眼震 

女性,26 歲,振動幻視加重 5 年餘。查體:下跳性眼震,側視時加劇,左視時同時伴凝視誘發眼震。紅色箭頭:小腦扁桃體下疝,頸髓延髓交界處受壓,診斷為 Arnold-Chiari 畸形 I 型。藍色箭頭:松果體囊腫。

上跳性、下跳性及旋轉性眼震均屬中樞前庭性眼震,病變累及相應的半規管中樞腦幹前庭通路,導致前庭張力失衡。中樞前庭眼震常常伴隨其他臨床體徵,包括異常的眼球運動、姿勢異常等,有助於幫助臨床定位。

視訊1. 中樞前庭性眼震

凝視誘發眼震伴反跳性眼震

男性,32 歲,間斷髮作性平衡不穩感 15 月。發作時感頭暈、口齒不清走路時身體晃動,像是醉酒一樣,症狀多在運動勞累、熱水澡後發作。查體:凝視誘發眼震及反跳性眼震,直線行走測試陽性。診斷:發作性共濟失調-2 型(episodic ataxia type 2,EA-2)

凝視誘發性眼震(Gaze-Evoked Nystagmus)臨床上最為常見,是指眼球離開原位在離心固視位產生的眼震,眼震快相方向與注視方向一致。

GEN 多見於小腦絨球及腦幹環路損害(e.g. 脊髓小腦共濟失調、發作性共濟失調 II 型、多發性硬化、梗死、後顱窩腫瘤)以及藥物中毒(e.g. 苯妥英鈉、卡馬西平、苯巴比妥、鋰鹽等)。

反跳性眼震(Rebound Nystagmus)可與 GEN 伴發出現,這可能與腦幹、小腦等整合中樞的糾正側視時向心性漂移有關。

蹺蹺板眼震

男性,52 歲,頭痛伴視野縮小 1 年。查體:雙顳側偏盲,蹺蹺板眼震。T2-sag 示垂體巨大腺瘤壓迫視交叉。

蹺蹺板眼震(Seesaw Nystagmus)是發生於眼球原位注視的雙眼交替上下跳動性眼震。

前半週期一側內旋上升的眼球,在後半週期變為外旋下降;而對側原本外旋下降的眼球也在後半週期反轉變為內旋上升,兩側眼球交替往復運動如同「蹺蹺板」,故因此得名。

擺動型蹺蹺板眼震沒有明顯的眼震快慢相,大多見於視覺通路障礙,如垂體瘤引起的蝶旁病變,可同時有雙顳側偏盲。

急跳型蹺蹺板眼震有快慢相之分,故又稱為半蹺蹺板眼震(Hemi-Seesaw Nystagmus),由中樞耳石通路病變或垂直半規管前庭通路障礙引起,可見於中腦 Cajal 間質核下部或延髓內側損害。

Bruns 眼震

男性,71 歲,2 周前突發行走不穩、噁心嘔吐。高血壓病史。查體:Brun’s 眼震,左側肢體運動笨拙、物指不穩,Romberg 徵陽性。CT 示左側腦橋小腦角(CPA)出血,周邊可見低密度水腫帶。

Bruns 眼震(Bruns’ Nystagmus)多見於腦橋小腦角區佔位,是神經整合中樞及前庭功能聯合損害所致的複合型眼震。

向病側注視時,出現低頻率、大振幅眼震;向健側注視時,出現高頻率、小振幅眼震。

分離性眼震

分離性眼震(Dissociated Nystagmus)見於內側縱束受累所致的核間性眼肌麻痺(Internuclear Ophthalmoplegia,INO)。患側眼球內收障礙,而健側眼球過度外展並同時形成眼震。

圖 9. 核間性眼肌麻痺示意圖

視訊 2. 凝視誘發眼震伴反跳性眼震 ~ 分離性眼震

週期交替性眼震

女性,25 歲,自幼持續性眼震、視物模糊。出生時患有脊椎裂、腦積水病史,曾行腦室側腦室分流術。查體:週期交替性眼震。頭顱 MRI 示小腦發育不全,扁桃體疝入椎管內,橋腦、延髓、第四腦室下移,正常的延頸交界處屈曲變形,診斷為 Arnold-Chiari 畸形 II 型。

週期交替性眼震(Periodic Alternating Nystagmus)指一種罕見的水平跳動性眼震。

典型表現為眼球快相朝一側持續 1~2 分鐘後眼震消失,間隔 10~20 秒後眼震再次出現並反向並持續 1~2 分,形成一個完整的週期,部分病人可能伴有周期交替性頭動。

關於週期交替性眼震的形成原因尚不明確,目前認為與小腦小結葉-舌葉對腦幹速度儲存中樞穩定性調節失敗、視覺注視機制損害有關。

視訊 3. 週期交替性眼震

參考資料:

[1] Eye Movement Disorders. 1st ed.Agnes M.F. Wong.

[2] Baloh and Honrubia's Clinical Neurophysiology of the Vestibular System.4th Ed. Robert W. Baloh. Kevin A. Kerber.

[3] Vertigo: its multisensory syndromes. 2nd ed. Brandt, Thomas.

[4] Tongue in cheek, eyes on the move. Duncan Anderson, Jason Barton. Neuro-ophthalmology Group.

[5] Twist, turn, tilt and droop. Grace Qiao, Jason Barton. Neuro-ophthalmology Group.

[6] Another bouncing ball. Jason Barton. Neuro-ophthalmology Group.

[7] Seesaw Nystagmus. K.V.S. Hari Kumar, M.D., and Pratima Singh, D.N.B. N Engl J Med 2017; 376:e51

[8] A family affair. Jason Barton. Neuro-ophthalmology Group.

[9] Brown-eyed man. Claire Sheldon, Jason Barton. Neuro-ophthalmology Group.

[10] The life-long switch. Negar Asdaghi, Jason Barton. Neuro-ophthalmology Group.

[11] https://youtu.be/tIOyFsBwUuY

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一、眼震的概念、分類

眼球震顫(Nystagmus)定義

▶定義:眼球震顫(nystagmus;NY,眼震)是一種不自主的、有節律性的、往返擺動的眼球運動。常由視覺系統、內耳迷路及中樞神經系統的疾病引起。

▶表現:臨床可見擺動(pendular,雙眼黑蒙和弱視患者多見)和跳動形式(jerking,存在快慢相)。

▶定位:常由視覺系統、內耳迷路及中樞前庭系統相關疾病引起。

▶病因:生理性或病理性。具體可分先天特發、眼性(視力注視障礙多見)及前庭性眼震(重點)。

眼震相關概念

1.眼震方式:

擺動性眼震:往返方向上速度及幅度相等

跳動性眼震:往返方向上速度及幅度不等(多為協同眼震,也有分離性眼震)

2.眼震方向:自發性眼震、誘發性眼震(搖頭、位置變化、溫度、聲音、壓力變化等)

水平眼震:左右來回運動

垂直眼震:上下往返運動

旋轉眼震:前後軸反覆旋轉

混合性眼震:如水平旋轉混合性及斜型眼震

3.眼震幅度:

細微型:5°以內(相當1mm以內)

中度型:5---15°(相當1-2mm)

粗大型:大於15°(相當3mm以上)

4.眼震強度:分為三度:Ⅰ°、Ⅱ°、Ⅲ°。

Ⅰ°僅出現於向快相側注視時

Ⅱ°向快相側及向前正視時均有眼震

Ⅲ°向前及向快、慢相方向注視時皆出現眼震

5.眼震頻率(意義不大):

每分鐘眼球往返的次數。其中10~40次/分的稱慢性眼震, 40~100次/分稱中速眼震,100次以上為快速眼震。

單位:次/秒或赫茲(Hz)。慢:1—2Hz,中:3—4Hz,快:>5Hz

眼球震顫分類

圖1

1.生理性眼震:

包括斜性眼球震顫(疲勞性、終末性眼震)、視覺動力性眼球震顫、職業性眼球震顫等。

2.眼源性眼震:

由於黃斑部中心視力障礙使注視反射形成困難而形成的眼球震顫。包括盲性眼球震顫、弱視性眼球震顫。

先天性眼震(CN):由於固視反射或固視功能的發育不良所致。是一種原因不詳、難以治療的先天性眼病。有以下特點:發病早:自幼即眼球震顫或發病時間不明確。無晃視感:即視物無晃動感,即使眼震相當嚴重視物亦無晃動感。眼球的不自主持續有規律地擺動或跳動。眼球轉動無障礙。日常生活無明顯障礙:雙眼視力和矯正視力一般都在0.1以上,色覺正常。

3.前庭性眼震:

常見於前庭系統(外周或中樞)病變導致的靜態張力不平衡。

眼球震顫的檢查

前庭性眼震:由交替出現的慢相和快相運動組成兩種。方向分為水平型、垂直型、旋轉型等,以水平型為常見,由於無法持續注視目標,眼球緩慢向一側移動偏離注視目標,之後緊隨出現快速的糾正性眼球回跳,稱之為快相,為代償性恢復注視位的運動。通常以快相方向表示眼球震顫方向。

檢查方法:肉眼/Frenzel鏡/眼震電圖等:自發性和誘發性(搖頭、位置、溫度、聲音、壓力等)。

眼震觀察內容:型別、方向、強度、頻率、幅度等。包括是隱性或潛伏性,還是顯性眼球震顫;眼震旋轉軸,是共軛還是非共軛;眼震慢相波形(常速型、速度遞增、速度遞減、鐘擺型);固視抑制。

A、裸眼檢查法:檢查者立於受檢者正前方或稍偏於一側。受檢者按檢查者手指所示方向,向左、右、上、下及正前方5個基本方向注視,側方注視檢查時,不超過30度角。

避免固視方法:

(1)遮蓋一側眼睛以打斷固視,用眼底鏡觀察另一側眼底的視乳頭是否有飄移;

(2)在一側眼睛觀察眼震,同時間斷遮蓋另一側眼睛以打斷固視作用;

(3)暗室的Frenzel鏡;

(4)暗室的眼震檢視等檢查。

B、Frenzel氏眼鏡檢查法:受檢者戴此眼鏡在暗室內檢查。此鏡為一屈光度+15D~+20D的凸透鏡,鏡旁有小燈泡。因受檢者的瞳孔已被照亮並被凸透鏡放大,觀察眼震可更為清楚。

C、眼震檢視等檢查。

二、眼震的解剖生理基礎

外周眼震產生相關原理

▶Flourens定律:半規管受到刺激引起內淋巴液的流動,眼震的平面與該半規管所處的空間平面相一致,例如外半規管受到刺激可以引發水平性眼震;

▶Ewald第一定律:在水平半規管,運動引起內淋巴向壺腹流動時引起興奮反應,反之則為抑制反應。在後/上半規管,恰好相反;

▶Ewald第二定律:眼震的快相指向前庭功能亢進側;

▶Alexander’s法則:慢相速度在朝快相方向注視時最大,慢相側較慢。

1.耳石症眼震產生機制

圖2

2.半規管&前庭神經外周段麻痺:眼震產生機制

圖3

3.中樞性眼震機制與VOR的中樞調節受損機制

圖4

三、自發性眼震檢查及評價

自發眼震檢查注意事項

1.自發眼震檢查:

(1)裸眼檢查法時注意避免固視/暗室的Frenzel鏡/暗室的眼震檢視等檢查:較強烈的眼震在原位固視時就能觀察到。較弱的眼震僅在向眼震快相側注視時才能觀察到。

(2)眼震觀察內容:型別、方向、強度、頻率、幅度等。包括是隱性或潛伏性,還是顯性眼球震顫;眼震旋轉軸,是共軛還是非共軛;眼震慢相波形(常速型、速度遞增、速度遞減、鐘擺型);固視抑制。

2.注意鑑別:

(1)生理性眼震:藥物性、暗室出現。

(2)眼源性眼震:先天性眼震(由於固視反射或固視功能的發育不良所致)、由於黃斑部中心視力障礙使注視反射形成困難而形成的眼球震顫。

(3)視眼動通路受損:掃視侵擾。

1.外周性自發眼震(半規管/前庭外周/前庭神經核受損)

(1)一般而言,耳石症不會發生自發眼震。

假性自發性眼震(Psudo-Spontaneous Nystagmus,PSN)可以發生:直立坐位發現眼震,應注意眼震是否受頭位前傾後仰改變的影響(注意水平BPPV)。

(2)外周源性自發性前庭眼震:多為單一方向性,一般呈常速型的慢相速度波形,但速度可因向不通方向注視時而有所不同。根據Alexander’s法則,慢相速度在朝快相方向注視時最大,眼震慢相側為病變側。

多為水平加旋轉的混合性眼震。眼震慢相代表病變側,一側迷路毀損性病變多同時累及一側的水平半規管(水平性)及前後垂直半規管(上旋+下旋=旋轉性)。

2.中樞性自發眼震(小腦、腦幹為主)

典型的中樞型別眼震:

▶中樞源性的自發性眼震:向不同方向注視時眼震方向改變。慢相速度波形多為非常速型,如,凝視性眼震呈速度遞減型或來回震盪的鐘擺型慢相速度波形。

▶垂直性眼震:下向眼震(DBN,通常腦橋小腦損傷),上向眼震(UBN,延髓中線旁或者中腦)。

▶凝視性眼震(GEN):腦幹神經整合中樞(NI)和小腦神經整合中樞(NI)病變漏電致無力把眼球維持在側向凝視眼位上。眼球不斷漂移回原位(慢相),再不斷努力向凝視眼位固視(快相),因而形成凝視性眼震。變換注視方向時,眼震方向變化。

▶週期性交替性眼震(PAN):眼震方向每幾分鐘週期性改變常見於腦幹和小腦病變(小結葉/舌葉損傷)。

▶純粹性旋轉性眼震(TN):中樞源性。

▶反跳性眼震(RN):向側方凝視時有向該側的凝視眼震,逐漸減弱消失,當眼球恢復到直視位時則出現向相反方向的眼震。見於慢性小腦疾患。常見於腦幹和小腦病變。修復機制。

▶Burn眼震:病側注視:低頻率大振幅;健側注視:高頻率小振幅眼震。

▶翹翹板眼震(SeeSaw):兩眼出現交替性上下旋轉性眼震。

3.水平性自發眼震的鑑別

中樞水平方向眼震易誤診

▶單側眼震:只在向某一側注視時出現眼震,大多朝向病側。

▶單向眼震:單一方向眼震,看上去很像外周源性單向眼震,實為單向凝視性眼震。眼震方向大多朝向病側,少數朝向健側。

▶受累結構:小腦小結葉,舌葉,蚓部錐體和小腦扁桃體等小腦中線和下部結構。

鑑別方法

▶溫度試驗多陰性;

▶頭脈衝實驗多陰性,病變未造成VOR初級反射弧損害;

▶VAT檢測可見增益增高:病側前庭中樞性張力增高--小腦小結葉至前庭核的抑制性Purkinje纖維中斷,對前庭核的抑制中斷,病側前庭核心和上核張力增高。

四、誘發性的眼震檢查

1.搖頭眼震(搖頭後眼震)

檢查迷路動態平衡以及速度儲存系統的整合性和對稱性

▶意義:搖頭的主要作用在於把潛在的,或表現不明顯前庭張力不平衡誘發出來。

▶方法:閉目條件下,由檢查者水平搖動病人頭部或病人主動水平搖動頭部,以大約2HZ的頻率持續10-15秒鐘左右,停止後,觀察是否誘發出眼震來。可用剔除固視抑制作用的方法,進行觀察。

▶機制:(1)如果存在潛在的兩側前庭張力不平衡(一側減弱或者一側異常性興奮性增高),可看到典型的搖頭後水平眼震。初始慢相朝向張力弱的一側,之後可能會有一個時相倒轉。

(2)如果速度儲存機制因任何原因受到抑制或受損而不健全,例如疾病的急性期,搖頭眼震可能不會出現。速度儲存機制是否健全也是能否誘發出搖頭眼震的因素之一,這種潛在的張力不平衡是通過速度儲存機制釋放出來的。

2.位置誘發眼震檢查

圖5

3.冷熱水誘發眼震

冷熱試驗可以評定單側半規管的試驗,也是前庭功能測試中最重要的試驗之一

▶檢查方法:受檢者仰臥頭抬高30°,使水平半規管處於垂位,按一定順序每次向耳道內注入44°C熱水或30°C冷水200ml,並記錄每一次眼震方向、持續時間、頻率和最大慢相角速度。其中眼震總值較小的一側半規管輕癱(canalparesis,CP)值≥25%判斷異常,為該側半規管輕癱。

▶冷熱誘發眼震高潮期,摘下眼罩,令受試者注視手指,正常人受視固定影響,冷熱誘發眼震減弱或消失,中樞病變者眼震不能被視覺抑制反而增強為固視失敗。

圖6

4.其他型別誘發性眼震

將潛在的兩側前庭張力不平衡誘發出來(增加靜脈迴流、震動、聲音、加壓)

(1)Valsalva手法:兩種誘發方法。抵住聲門呼氣,通過增加顱內壓提高中心靜脈壓。或捏住鼻孔呼氣,通過耳咽管提高中耳壓力。

(2)振動誘發性眼震(VIN):乳突頭放置振動器,經振動誘發眼震。

(3)Tullio現象:比較大的聲音所誘發出眼震的現象,如SCD。

(4)Hennebert現象:外耳道壓力試驗誘發出眼震。

(5)過度換氣誘發眼震(HIN):深呼吸30-60秒,之後觀察眼震。

▶外周性疾患:如外周性淋巴瘻,前庭神經膠質瘤,

▶中樞性疾患:如多發性硬化,某些小腦疾病。橋小腦角腫瘤比較敏感。機制不很清楚。伴有HIN眼震提示潛在前庭張力不平衡。

五、眼震的處理原則

1.檢查:注意肉眼檢查僅為初步評價,進一步在Frenzel鏡/眼震電圖等檢查下更為客觀、準確。包括,自發性和誘發性眼震(搖頭、位置、溫度、聲音、壓力等)的檢查。

表1

2.定位:眼震為前庭眼動通路受損的主要體徵。典型的容易定位診斷。而一些非特異定位的眼震(如單向水平眼震),常需要結合患者神經系統、耳科情況、耳石通路、前庭脊髓通路等體徵進行綜合判斷,進行準確定位。

表2

3.對因治療:病因學明確最為重要的。

4.對症治療。

表3

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