Takayasu’s 动脉炎一例

       青年女性，反复晕厥，视力下降，双上肢低血压，贫血，维生素B12降低。

        最后诊断是Takayasu’s 动脉炎

       18岁安顺女性患者，因发作性意识障碍2年，视力下降1年入院。2年前有胆囊切除术史。

        2年来反复出现黒矇，意识丧失，持续数秒缓解。近一年出现视力下降。平时进食差，喜素食。入院查体：血压，右侧74/41mmHg，左侧84/49mmHg。贫血貌，精神萎靡，别无特殊阳性体征。

实验室检查见：

血常规结果：中度贫血

维生素B12水平低

ANA阳性

磁共振平扫可见双侧皮层下白质病灶，DWI还呈不均匀的高信号，皮层有萎缩。考虑与长期供血不足有关，甚至有点急性缺血的表现。。

颅脑MRA正常，也不能除外有低灌注缺血的可能。

小脑半球异常信号，开始还考虑可能与维生素B12下降有关，但颈髓MRI未见SCA的表现。

诊断思路还是转到寻找反复晕厥，双上肢血压低的病因上。于是行颅外血管检查，发现弓上三大血管纤细，并有多发侧枝血管代偿。符合大动脉炎的表现。

Takayasu’s 动脉炎，也称无脉病，1905年由日本眼科学家Mikito Takayasu首先进行系统描述，1920年对首例患者进行尸检。是一种主要影响大血管的慢性肉芽肿性动脉炎，常累及主动脉及其主要分支，肺动脉和肾动脉等。组织学特征是一种全血管炎，血管的内膜中膜和外模均可受累，导致管壁的纤维化和管腔狭窄，严重的可诱发动脉瘤形成。病因尚未完全明了，感染、自身免疫异常和遗传因素被认为是可能的原因。我们这例患者、贫血、维生素B12低、ANA阳性也能提示感染和自身免疫因素的参与。

相关文献。

       尽管称为大动脉炎，但视网膜动脉及全身其他小血管受累也常见。

       下表总结了Takayasu’s 动脉炎的临床表现：可见我们这例患者的表现还是非常典型的。

         另外，青年人对称性白质病灶伴有脑萎缩时，要考虑到血管异常导致慢性缺血、缺氧的可能。