五岳争锋赛前题目及解答

写在前面的话：《笑傲江湖之五岳争锋》是李神经会诊中心秒杀群打造的一档引领大家突击学习的盛会。宗旨是拨云见日、洞悉本质，促进广大神经爱好者学习进步。经过紧张刺激的学习已看出部分效果，继续努力。以下是部分内容和解答。

必答题部分

题目1：a 为肺门淋巴结肿大，b 为右肺下叶气液平为肺脓肿。 MRI强化表现为颅底、海绵窦和内听道广泛强化。神经结节病更为常见的为累及垂体，漏斗和下丘脑。颅神经受累最为常见为面神经麻痹，其他的表现为脑病，脑膜炎或癫痫。

题目2：Leigh病，大熊猫和小熊猫征。近亲结婚，自幼发育迟缓和出生时低体重，乳酸高

题目3： 室管膜瘤脑内播散，长于10个椎体节段很少见。全切和部分切除加放疗，效果不错。

题目4：乳腺癌脑转移，合并钙化，鉴别囊虫

题目5：结核瘤，弥散受限和液化坏死；ab可见病灶低信号周围水肿，c MTI可见病灶壁明显高信号，e强化后可见MTI结节样和环形强化。

选答题部分

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题目一:二尖瓣环钙化，钙栓塞。可见大脑中动脉钙栓和梗死，食管超声心动图可见二尖瓣后叶钙化，再复查消失。

题目二：自发性低颅压，伴有深部脑肿胀，自发性低颅压引起RBD。

题目三：Whipples病，颞极基底部受累和深部室周病变连同室管膜受累为其一个特点。

题目四：毛霉菌性脓栓，多发微出血。尸检可见膀胱和肾脏为脓肿，为根霉菌属；肺脏脓性栓子。多发的微栓子血运抵达局灶性脑炎，霉菌性动脉瘤和多发微出血。

题目五：左旋咪唑所致的白质脑病，病人口服左旋咪唑600mg 共30天。激素治疗病灶变小。

题目六：巨大海绵状血管瘤。小病灶，爆米花征，大病灶：表现复杂，T1 T2不均质表现，完整的出血环。急性期，液平可见，提示新近出血，不均匀强化。与发育静脉异常相关表现，在SWI看最清楚，有助于诊断。

题目七：X-ALD。特征为ABCD1基因突变，导致过氧化物酶受损和长链脂肪酸推积以及发生脱髓鞘。脊髓萎缩主要是在胸髓，T2无异常，可能与疾病的慢性过程有关。脑：脑脱髓鞘也可没有，局限白质束或有的亚型更为弥散。皮质脊髓束常见，少见的脊髓丘脑束和视听通路。

题目八：睾丸生殖细胞瘤脑转移

题目九：硬膜外蛛网膜囊肿，

题目十：烟雾病，右侧外侧裂可见不规则/螺旋形血管，大多数情况，烟雾病继发原因还有瘢痣病、镰状细胞病、系统性动脉炎、放射性血管病，和胶原病。疾病特征：ICA或MRA狭窄伴有多发的脑实质（主要在基底节）和/或脑膜分支血管；造影呈烟雾表现；流域区的梗死；同侧的FLAIR脑沟不抑制，增强后脑膜强化提示丰富的侧支循环，为“常春藤征”

题目十一：Wolfram综合征，可见视神经萎缩，神经垂体T1高信号缺如，脑桥病灶轻度萎缩。发作是年龄幼小，1型糖尿病和视力丧失是最初和主要特征，可有耳聋，尿崩征和泌尿系统异常。进行性脑干小脑萎缩，后期全脑萎缩。

题目十二：急性坏死性白质脑炎，为ADEM的一个亚型，本病受累的结构为双侧对称性高信号，常见室周脑质，灰质受累不常见，基底节受累常见。典型病灶很大，与水肿有关，占位效应和出血病变。

题目十三：中暑，小脑白质，尾状核和海马常见，胼胝体受累也可，慢性期脑萎缩。

题目十四：CMV，新生儿巨细胞病毒感染占7-10%，表现为小头畸形，肝脾肿大，血小板减少性紫癜，听力丧失，颅内钙化。颅内室周钙化，移行异常，脑萎缩、脑室扩大、小头畸形，室周囊变。

题目十五：SLE脑钙化，脑萎缩常见，基底节钙化超过25%,MRI异常超过70%，最常见的表现为皮质下白质多发的高信号。弥漫性白质异常，脑梗死、皮质萎缩，脑水肿，颅内出血和钙化。鉴别：FAHR病，甲旁亢，（假性）甲旁减，铅中毒，AIDS，放射治疗。