非酒精性Wernicke脑病

65岁营养不良的女人，既往胃癌、胃大部分切除史，现病人木僵状态，刺激可。瞳孔对光反射迟钝，调节反射存在，双侧病理征阴性。血压90/60mmHg,心率130次/分 Hb 7.2g/dl，血钾 3mmol/l,血钠为正常值下限。MRI显示小脑和背侧纹状体受累。因患者意识障碍， 行脑脊液检查，常规正常，14-3-3为阳性。给予VB1注射14天后症状好转，3个月后右侧壳核和广泛的小脑萎缩。

A小脑半球和齿状核显示T2高信号     B背侧纹状体（壳核和尾状核）双侧高信号

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39岁女性，子宫肿瘤病史行放疗出现相关性小肠穿孔和闭塞，行肠切除术和结肠造口术，术后一周出现恶心、呕吐，复试、水平眼震和癫痫。Hb8.8g/dl。给予VB1注射治疗，由于患者并非革兰氏阴性杆菌的脓毒血症去世。

A 舌下神经前置核 B 展神经核和面神经核区C中脑顶盖和中脑导水管周围灰质、内侧丘系 D四叠体和导水管周围灰质、皮质脊髓束强化  E乳头体  F和G后壳核和第三脑室周围  H 运动条带

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讨论：Wenicke脑病典型影像学表现为乳头体、丘脑内侧、中脑顶盖、中脑导水管周围灰质受累。但是在非酒精性的患者中可出现对称性颅神经核受累，并且具有特征性；皮层受累也比较常见 。白质受累较为少见，特别是脑干的内侧丘系和皮质脊髓束。壳核选择性受累一般在儿童常见，如果出现提示预后差。小脑容易受累因为其高度依赖硫胺素代谢，缺乏可引起步态障碍及神经元缺少。脑脊液14-3-3阳性，在既往的Wenicke脑病有过报道。

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Zuccoli G, Cravo I, Bailey A, Venturi A,et al.Basal Ganglia Involvement in Wernicke Encephalopathy: Report of 2 Cases.AJNR Am J Neuroradiol，2011,32(7):E129-31