J波、J波综合征、Brugada综合征与心脏猝死的现代观点-何秉贤

何秉贤
新疆医科大学第一附属医院

J波是指在心电图(ECG)上QRS结束和ST段起始处，因此处称为连接点(Junctional point，简称J点)，此处若有小的波，就称为J波。按规定J波的振幅应>0.1mV、时限>20ms、呈园顶状或驼峰状。J波可出现在II、III、aVF及或V1~V6，或下壁肢联与胸联均有。

此波早在1953年0sborn等观察在犬低温时出现，所以以后将此波称为0sborn波。此波是由心室肌某部位的瞬间外向钾电流(Ito)增加介导的复极，使之心室内外膜之间动作电位差异所致。目前已认识到包括早期复极综合征(Early Repolarization Syndrome，简写ERS)、Brugada综合征、原发性心室颤动(也称夜间猝死综合征)等。由于心外膜复极离散度增大,可发生2相折返，导致室性心律失常而可致猝死。这种情况主要发生在年轻人和运动员。由于J波和ERS很常见，尤其是年轻的男性运动员中，这就很有必要鉴别良性和恶性的问题。

ERS良性的特点,这首先务必无器质性心脏病，J波小，出现在中部胸联或达左胸联(V3~V6)，ST段抬高和T波高大直立。J波出现在下壁导联及或同时有胸联，则属异常。Brugada综合征的J波大、位于V1~V3类似RBBB、ST抬高。J波和ST段抬高容易发生恶性室性心律失常。原发性心室颤动的J波位于下壁导联和伴有ST段抬高。这三种情况的本质是相同的，都是心肌离子通道病，即Ito的问题，所以其对药物、心率和神经调节机制反应相似。心率慢可使J波明显、ST抬高加大，在心率增块时J波减小和ST段改变变小。

J波还可由于某种情况而出现，这称为“继发性”或“病理性”的J波，巳知的因素有: 体温过低、高钙血症、脑外伤、蛛网膜下腔出血、心肺复苏、冠脉痉挛和急性冠脉综合征等，这些情况发生恶性的室性心律失常均与异常的J波相关。

因为ERS的预后有很大的不同，除了“原发'和“继发”之外，原发性者应根据J波出现不同的ECG导联而分型(见附表1)，其实这是将“原发、良性”的ERS与不典型的Brugada综合征和原发性心室颤动(夜间猝死行综合征)相区别。原发性心室颤动多见于东南亚年轻男性，猝死发生在夜间或凌晨，这可能与迷走神经张力、心率慢有关.

高中学生之列的年轻人偶有运动猝死，在美国旧金山召开的2014年世界心律学会第35届年会报导预防年轻学生运动猝死的预防筛查问题，指出病史和体格检查并不可靠，而心电图(ECG)检查的意义超过病史和体检。美国西雅图的华盛顿大学Prutkin等教授报告[2]根据>4800例高中学生运动员的观察而得出的认识。

认为下列ECG改变属正常范围:  下列情况属“正常”，可以参加运动。
    . 房性早博
    . 达到左心室肥厚诊断标准的单纯电压高
    . 有J波3
    . ST段抬高和有一些早期复极的表现。

大会提出可能增加运动猝死的西雅图ECG标准:下列改变属异常，不能参加运动。
    . T波倒置，定义是: 有下列两个或更多导联T波倒置: V2-V6、II和aVF或I和aVL倒置>  1mm
    . 长QT，定义: 经校正的QT[QTc]男≥470ms、女≥480ms；短QT，定义: QTc<320ms网 
    . ST降低: 2个或更多导联降低≥0.5mm
    . 病理性Q波: 除III联和avR联之外，有2个或更多联Q波深>3mm、宽>40ms
    . 左房增大:I联或II联P波宽>120ms并伴Pv1的负向深≥1mm宽≥40ms
    . 右室肥厚: Rv1十Sv5>10.5mm并有电轴右偏>120
    . 完全性左束支传导阻滞(LBBB)或任何原因所致的QRS增宽≥140ms
    . 莫氏(Mobitz )II型，2º房室传导阻滞或完全性房室传导阻滞
    . 心室预激: PR间期<120ms并伴有delta波和QRS宽>120ms
    . 明显的(profound)窦缓: 窦性心率<30次/分或有窦性间歇>3秒
    . 有房性心动过速性心律不齐: 包括室上性心动过速、心房纤颤或心房扑动
    . 有室性早博: 记录10秒钟的ECG有≥2次室早或有连发呈对的室早或有非持续的室速
    .有Brugada I型的ECG改变

Prutkin等认为在筛查高中男和女生预防运动猝死的方法中，上述ECG改变比美国心脏学会(AHA)提出的病史和体检更为可靠。上述ECG的认识对临床工作也有重要参考意义。有ERS者并无结构性心血管疾患，其QT间期可略短或正常。一直认为属良性改变，有遗传性，但与迷走神经，年龄即性激素水平等相关。

ERS也可以是后天获得者。遗传性的ERS多发生在年轻男性中，尤其是在运动员中很常见，经多年随访观察和研究，发现有的ERS并不全是良性的，有的可发生心脏事件，甚至猝死。这巳是目前心律学的一个热门课题。现巳认识到J波良性和恶性的一些鉴别点，良性者可运动和预后良好，恶性者则不然。因而两者的鉴别十分重要。根据多年的研究，总结出良性和恶性J波的要点。

除了J波本身的表现外，还应参考J波所在导联ST-T的情况，良性者其ST段应快速斜上与直立的T波相连;若ST段水平或斜下的降低和所连接的T波倒置，则属于“恶性'类型，具有很高的心脏意外事件。根据Antzelevitch和Yan GX(严干新)的建议分为3型和有关文献报导可分为4型见表1。
     表1. ERS的分型365医学网 转载请注明
                       I型               II型               III型                IV型365医学网 转载请注明
一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一365医学网 
J波所在的部位    左心室前侧壁           左心室下壁           左右心室均有       室或和右室365医学网 
J波所在的导联    I、V4~V6              II、III、aVF         左右室整个均有    左室或和右室365医学网 
J波的振幅          多<0.2mV            可≥0.2mV             ≥0.2mV          ≥0.2mV365医学网 转载请注
ERS和猝死家族史  多无                     可有                    可有                可有365医学网 转载请注明
危险性(室速室颤)边缘性(marginal)          高危                  高危               高危365医学网 转载请注
基因突变            有                        有                      有                最多、且可重叠365医学网 转载请
伴遗传性心律失常   无、极少数有             无                     无                      有365医学网 转载请注
一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一--------- ---上述I型最常见，约占ESR的90％以上，>95％属良性。其它类型则多属恶性。ESR还应与Brugada综合征的鉴别如表2。

表2. ESR 与Brugada综合症的鉴别3
¬—————————————————————————————————                         ERS                Brugada综合征 
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ECG变化的导联    中胸导联（V3~V5)    右胸导联（V1~V3)
J点       明显，有顿挫     不明显
J波       J波与ST段的分界明显      J波与ST段的分界不明显3
ST段形态     凹面向上型抬高    下斜型抬高（1型）3
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Brugada综合征的ECG改变，传统分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型，Ⅰ型的恶性程度高，现有主张将Ⅱ型和Ⅲ型合并称为新2型。但同一病例，其类型可变，因而很难根据类型判断其危险性，其危险性应该结合临床判断。

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