病例讨论| 浙二神外周刊（第40期）--鞍内蛛网膜囊肿一例
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患者：男，52岁，因“视物模糊一年余，头晕头痛半月”于2016年02月15入院。
患者一年前无明显诱因出现视物模糊，无头痛头晕、发热畏寒及乏力等，未就诊。半月前感冒后感头晕头痛，自服“感冒药”不见好转，逐至当地医院就诊，查MRI示“垂体肿物”（具体报告未见），为求进一步治疗转来我院。
入院后查视力视野，提示左眼视力0.6，右眼视力0.3，左眼内下象限偏盲，右眼外上象限偏盲（见图1）。垂体相关激素检查未见明显异常。
图1. 视野检查示视野受损，以右眼外上象限为著。
垂体MRI增强检查示：鞍内及鞍上见葫芦形囊性异常信号影，大小约26mmx21mmx32mm （左右x前后x上下），边缘清晰，囊壁菲薄，囊液均匀，增强扫描囊内未见强化，顶后壁明显强化，受压变薄垂体考虑；上方视交叉受压上移，两侧颈内动脉受压外移。影像诊断考虑Rathke囊肿（见图2a-d）。为进一步鉴别诊断行DWI检查示：弥散无受限（见图2e）。颅脑CT检查示：密度基本同脑脊液（见图2f）。临床诊断考虑：鞍内蛛网膜囊肿。
图2. 术前MRIT1（a）、T2（b）像提示鞍区囊性病变，囊内容物呈脑脊液信号；增强扫描（c、d）示后上囊壁增强明显，内容物无增强；弥散成像（e）示内容物弥散不受限；CT（f）提示病变低密度。
经科室术前讨论，完善相关术前检查后于2016年2月23日行内镜下经鼻蝶鞍区囊肿造瘘术+脑脊液漏修补术。术中打开鞍底硬膜，见清亮脑脊液流出，鞍膈塌陷，证实为鞍内蛛网膜囊肿；抬起鞍膈后探查脑脊液漏口，可见少量脑脊液自漏口处流出，考虑为沟通性蛛网膜囊肿；遂取大腿脂肪、筋膜，以脂肪、筋膜、生物胶封堵瘘口，囊肿腔内填塞少量脂肪、明胶海绵，并以人工脑膜重建鞍底，蝶窦内填塞明胶海绵支撑鞍底（见图3）。
图3. 术中显露鞍底硬膜（a），释放脑脊液后抬起鞍膈，明确瘘口位置（蓝圈处）（b），以脂肪、筋膜及生物胶封堵漏口（c）。
术后诊断：鞍内蛛网膜囊肿（Intrasellar Arachnoid Cysts，IAC）。术后患者无脑脊液漏，视物模糊症状较前好转，复查左眼视力0.8，右眼视力0.6。相关激素水平无明显异常。复查垂体MRI增强示：鞍内脑脊液信号消失，视交叉受压明显缓解（图4，视交叉距颈内动脉床突段连线距离由8mm降为4mm）。
图4. 术后MRI复查示视交叉受压明显缓解（a、c为术前影像，b、d为术后影像）。
1. IAC流行病学及诊疗现状
鞍区是颅内蛛网膜囊肿好发部位之一，以鞍上池尤为常见，但完全位于鞍内的蛛网膜囊肿较为罕见。McLaughlin等统计发现[1]，截止2010年，全球累及报道鞍内蛛网膜囊肿73例。
总结文献，有以下几个要点问题：
手术入路由开颅向经蝶演变，目前以经鼻蝶入路为主要术式；
目前治疗效果仍不满意，五年复发率高达21%，术后脑脊液漏比例18%；
误诊率高，术前误诊为Rathke’s囊肿比例较高；
神经内镜在其治疗中的价值得到日益重视。
2. IAC发病机制
蛛网膜囊肿由蛛网膜包绕脑脊液形成。正常情况下，鞍膈下无蛛网膜组织，这也是鞍内蛛网膜囊肿罕见的原因，而关于其形成的机制有如下假说：在正常发育过程中，若鞍膈孔过大或鞍膈缺失亦或垂体萎缩时，蛛网膜可突入蝶鞍，形成空泡蝶鞍（图5b）；空泡蝶鞍患者鞍膈下的蛛网膜下腔与鞍上蛛网膜下腔自由相通，两者间无压力差；而IAC则是突入鞍膈下的蛛网膜下腔与鞍膈上蛛网膜下腔不相通或者仅通过小孔、缝隙相通。其形成机制主要有两种观点：①AnnieS等[2]认为IAC形成早期类似于空泡蝶鞍患者，鞍膈孔较大，随后由于炎症、出血等因素导致两者间的连接通道被缩窄甚至封闭，进而形成IAC。若鞍区蛛网膜囊肿与蛛网膜下腔无通道相连，则为非交通性IAC；若仍通过小孔或窄缝相通，则称为交通性IAC。②AnnieS则认为IAC形成早期鞍膈孔即较小，但比垂体柄稍宽，故仍有脑脊液通过。鞍膈上的脑脊液在颅内搏动性压力作用下逐渐进入垂体窝，导致鞍膈下囊腔球样扩张，原漏口逐渐缩小甚至消失（图5a）。
我们认为以上假说对临床诊治有如下提示：①IAC内囊液成分可能受炎症或出血影响，在MRI上表现未必完全等同于脑脊液，这是IAC容易误诊的重要原因；②根据IAC与鞍上池的关系可分为沟通性IAC和非沟通性IAC，两者治疗方式存在差异。
图5. 垂体蛛网膜囊肿（a）及空泡蝶鞍（b）的形成机制假说。
3. 诊断及鉴别诊断
IAC主要症状有头痛、视力障碍、内分泌激素紊乱；部分病人可无症状。诊断主要依赖于MRI检查，有以下特征需考虑本病：球状规则的鞍内囊性变伴或不伴鞍上扩张、不侵入海绵窦，内容物信号与脑脊液相似。本病主要需与空泡蝶鞍、Rathke’s囊肿、囊性腺瘤、囊性颅咽管瘤相鉴别。空泡蝶鞍患者MRI检查矢状位可见垂体受压位于鞍底，垂体柄下拉，鞍上无明确囊壁或鞍膈。Rathke’s囊肿内容物富含蛋白，CT平扫密度可高于脑脊液，DWI扫描可有弥散受限，增强扫描囊壁可有环形强化。囊性腺瘤及囊性颅咽管瘤增强也可有环形强化，MRI检查内容物信号异于脑脊液，部分颅咽管瘤可见钙化；容易误导的是IAC内容物成分并非完全等同于脑脊液，在MRIT1像上可表现为低、等、甚至稍高信号。AnnieS.等[2]详细分析了9例IAC患者的影像学表现，在7例完善MRI检查的患者中，5例T1像信号高于脑脊液，仅2例信号等同于脑脊液（表1）。
表1. 9例鞍内蛛网膜囊肿的影像学特点[2]。
4. 手术方案
手术指证同垂体无功能腺瘤，包括视神经受压、垂体功能紊乱及剧烈的头痛等。手术目的包括排出囊肿内液体减少占位效应，避免囊肿复发，保护正常垂体组织。传统的手术策略是经鼻蝶打开鞍底造瘘释放脑脊液，切除囊肿上方囊壁扩大囊腔与蛛网膜下腔的沟通，但这种术式面临以下不足：
术后囊壁塌陷粘连，易致上方造瘘口闭塞，囊肿复发；
囊腔与蛛网膜下腔沟通后，若鞍底修补不严密，极易出现术后脑脊液漏；
经蝶手术直视部分为囊肿后上方囊壁，此处是垂体被囊肿推移后最常见位置，此处造瘘容易损伤垂体[3]。
为避免上述不足，国内外的学者对术式进行了不同的改进。
SuY等[4]主张鞍底硬膜仅行直线切开，上方囊壁造瘘后，鞍底缝合以减少脑脊液漏的发生（图6）。该术式虽然可减少术后脑脊液漏的发生，但对操作技术要求很高，且术后复发比例仍较高。
图6. 内镜下经鼻蝶鞍内蛛网膜囊肿造瘘术，鞍底硬膜仅做一直切口，造瘘后通过缝合修补鞍底。
为了避免对正常垂体组织的损害，Oyama等[5]尝试经鞍结节入路，在囊肿的前上方造瘘（图7）。但该术式增加了术后脑脊液漏的风险，术后囊肿瘘口再次闭合的问题也没有得到很好地解决。
图7. 内镜下经鞍结节入路囊肿造瘘术示意图。
上述几种方式都没有很好地达到降低复发并减少脑脊液漏的目的，因为人为增加囊肿与蛛网膜下腔的沟通后，必然面临脑脊液漏增加的风险。为了解决这一矛盾，McLaughlin等[1]改变了以往扩大囊肿与蛛网膜下腔沟通的思路，而采取封堵囊肿与蛛网膜下腔间的瘘口的方式避免囊肿复发（图8）。本例患者即采取了这一策略。该术式的关键点是术中充分探查鞍膈，找到可能的瘘口，如瘘口明确，针对性填塞后再在囊腔内填塞少量脂肪等组织；若无明确瘘口，则仅需在囊腔内填塞少量脂肪组织即可。该术式化繁为简，可能具有较好的效果。
为了提高术中囊肿瘘口的发现率，我们做了以下改进：
首先，仅对囊肿主体位于垂体窝内的患者（即囊肿最高点至双侧颈内动脉床突段连线距离/双侧颈内动脉床突段间距<1的病例）采取经蝶入路，此类患者既可术中可以充分探查下陷的鞍膈，又可避免脂肪填塞后对视神经造成继发性压迫；
其次，所有患者行内镜辅助下手术，利用带角度的内镜可对鞍膈进行无死角探查；
再次，术中行Valsalva动作，可进一步增加瘘口发现率。
图8. 单纯瘘口封堵，辅以囊腔填塞治疗鞍内蛛网膜囊肿。
5. 鞍上蛛网膜囊肿治疗策略
鞍上蛛网膜囊肿较为常见，治疗的方法已有较多报道。我们采用的是Arthur等人的分类方法和手术策略。对于向三脑室突出明显且伴有脑积水的患者，可行脑室-囊肿-脑池造瘘术，该术式较开颅损伤小，较单纯脑室-囊肿造瘘术治愈率高、复发率低；若患者无脑积水或向侧方突出明显，可采用眶上锁孔或翼点入路行囊肿造瘘术；偶然发现的囊肿，无明确相关症状者建议继续观察。
6. 鞍区蛛网膜囊肿的诊疗流程
综上，尽管鞍区蛛网膜囊肿手术风险不大，但其复发率高、脑脊液漏发生率高等问题仍是困扰该疾病治疗的难点。只有根据鞍内和鞍上蛛网膜囊肿的不同分型采取合适的手术策略，才能达到理想的治疗效果。我们拟定和推荐如下治疗流程（图9）
图9. 鞍区蛛网膜囊肿诊疗流程。
1. McLaughlin N, Vandergrift A, Ditzel Filho L F, et al. Endonasal management of sellar arachnoid cysts: simple cyst obliteration technique: Technical note[J]. Journal of neurosurgery, 2012, 116(4): 728-740.
2. Annie S., Achille S., Didier H., et al. Intrasellar arachnoid cysts[J]. Neurosurgery, 2007, 61(3): 505-513.
3. Shim K W, Park E K, Lee Y H, et al. Transventricular endoscopic fenestration of intrasellar arachnoid cyst[J]. Neurosurgery, 2013, 72(4): 520-528.
4. Su Y, Ishii Y, Lin C M, et al. Endoscopic transsphenoidal cisternostomy for nonneoplastic sellar cysts[J]. BioMed research international, 2015.
5. Oyama K, Fukuhara N, Taguchi M, et al. Transsphenoidal cyst cisternostomy with a keyhole dural opening for sellar arachnoid cysts: technical note[J]. Neurosurgical review, 2014, 37(2): 261-267.
6. André A, Zérah M, Roujeau T, et al. Suprasellar Arachnoid Cysts: Toward a New Simple Classification Based on Prognosis and Treatment Modality[J]. Neurosurgery, 2015,78(3):370-379.
（本文由浙二神外周刊原创，浙江大学医学院附属第二医院神经外科闫伟、曾强整理，吴群主任医师审校，张建民教授终审）