囊肿指肺实质内圆形或边界清楚低密度区。囊壁厚度不一,但通常<2mm(图1)。a囊肿通常含气,偶含液体或实性物质,多位于胸膜下区或肺实质内。肺小泡是指脏层胸膜或胸膜下肺实质内小的含气病变,直径小于10mm,表现为与胸膜相连的薄壁囊状空腔(图2)。肺大泡是指直径大于10mm、边界清楚、壁厚小于1mm的薄壁气腔,多位于胸膜下区或肺实质内(图3),通常邻近肺野伴有肺气肿。肺气囊是指肺内圆形的薄壁气腔。肺气囊曾被认为是肺坏死和单向阀型气道阻塞造成的,最近,Boisset(提出肺气囊是由支气管炎症破坏细支气管壁,并引起细支气管间质内“空气走廊”形成的。气体经这些“空气走廊”汇流至胸膜并形成肺气囊(胸膜下肺气肿的一种)
▲图1 肺消失综合征。男,51岁,长期吸烟者。CT扫描冠状面重建(a,层厚=2mm)显示双上肺及右中肺多发大小不等的含气囊性病变。另一患者肺尖病理组织的高倍光镜图(b,×100)示与邻近肺组织相连的含气肺大泡(箭头所示)。
▲图2 肺小泡破裂引起的气胸。男,18岁CT扫描(层厚=2.5mm)肺窗于大血管水平(a)示于右侧肺尖可见多发小的含气囊肿(肺小泡,箭头所示)同时可见由于肺小泡(楔形箭头所示)破裂形成的气胸(空心箭头所示)。冠状面重建(b,层厚=2mm)可见右肺内的肺小泡(箭头所示)、气胸(空心箭头所示)及复张引起的肺水肿(楔形箭头所示)。
▲图3 肺大泡结核性芽肿,男,6岁，肺内多发小的含气囊肿(肺大泡,头所示)、大小不等的结核结节及左侧胸处的大泡破引起的气胸(空心箭头所示)左肺上可见支气管扩张,左肺尖组织的高值光镜图(,×100)与邻近组组相连的含气肺大泡(头所示)及邻近的多发结核性肉芽肿(空心箭头所示)及肺气肿(楔形箭头所示)。
需与肺内囊肿鉴别的疾病众多,包括孤立性胸部囊性病变和多系统疾病。肺小泡、肺大泡及肺气囊是最常见的局限性或广泛性肺内囊性疾病。可引起散在的或孤立的肺内囊肿的间质性肺疾病,包括早期朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)、淋巴管肌瘤病、淋巴细胞间质性肺炎、脱屑性肺炎和亚急性过敏性肺炎。某些发育异常如肺隔离症(图4)、先天性囊性腺瘤样畸形( congenital cysticadenomatoid malformation,CCAM)(图5)和肺内支气管源性囊肿(图6)均可表现为含气或含液体的囊性病变,也可两者并存。
▲图4 肺隔离症,女,24岁,CT扫描(层厚=2.5mm)肺窗于下肺静脉水平(a)及右膈顶水平(b)显示左肺下叶圆形软组织肿块影(空心箭头所示)及聚集的多发含气囊肿(箭头所示)；纵隔窗于肝上下腔静脉水平(c)示一低密度软组织肿块影,血供来源于降主动脉分支(箭头所示)；冠状面重建(d.层厚=2mm)显示左肺下叶一圆形软组织肿块影(空心箭头所示)及多发囊肿(箭头所示)。
▲图5先天性囊性腺瘤样畸形,男,7个月(a)CT扫描(层厚=5mm)肺窗于主气管水平示右肺上叶一圆形软组织密度病变,内含多发含气的囊性病变(箭头所示)(b)右肺上叶切除大体病理标本可见多房性囊性病变,部分含血(箭头所示)及肺组织实变(空心箭头所示)。
▲图6肺内支气管囊肿,女,61岁,CT增强扫描纵隔窗(层厚=5mm)于肝水平示右肺下叶内一边界清楚、直径为45mm的均匀低密度(CT值=9HU)病变(箭头所示)(b)肺窗示囊性病变周围环以低密度的马赛克灌注影(形箭头所 )。
恶性病变包括囊性肺转移癌、囊性纤维组织细胞肿瘤及囊性间质瘤。感染性疾病[包括葡萄球菌肺炎(图7)、卡氏肺囊虫病(图8)、胸膜肺并殖吸虫病]、外伤/气压伤(图9)及Birt-hoggDube综合征等均可引起肺囊性病变。
▲图7肺气囊,男,47岁,金黄色葡萄球菌性肺炎后遗症(已患肺炎3周),CT扫描(层厚=2.5mm)肺窗于中间段支气管的近段(a)及远段水平(b)分别显示右肺上叶及下叶内两个含气、大小不同的囊性病变。
▲图8：M33 HIV阳性 呼吸困难 CD4水平为50细胞/mm3。肺气囊，两肺磨玻璃衰减的区域，薄壁和厚壁及囊性病变。
Courtesy of Jung-Gi Im, MD, Jin Mo Goo, M.D. / Seoul National University Hospital, Seoul, Korea.
▲图9 创伤性肺挫裂伤，肺内多发高低密度影，合并皮下气肿。
LCH的囊肿常呈弥漫性分布,主要位于双侧肺尖,肺底部少见。淋巴管肌瘤病的囊肿多位于横膈膜凹处,肺尖部少见。淋巴细胞间质性肺炎的囊肿主要呈散在、随机分布。多发小囊合并周围GGO是脱屑性肺炎的典型征象。肺部发育异常好发于下叶。卡氏肺囊虫病的囊肿多见于上叶,但也可分布于肺内其他部位。Birt-hogg-Dube综合征的囊变主要见于肺下野。吸烟与肺部LCH及脱屑性间质性肺炎密切相关。淋巴管肌瘤病几乎只见于育龄期妇女。淋巴细胞间质性肺炎常与血管胶原性疾病相关,特别是干燥综合征,也可见于人类免疫缺陷病毒(HIV)感染者。年轻患者出现下肺不能缓解的或反复发作的肺炎应考虑肺隔离症和CCAM。卡氏肺囊虫病常见于免疫功能减退患者,特别是细胞免疫缺陷患者(HIV感染、器官移植、血液系统恶性肿瘤、接受化疗或长期应用激素的患者)。非HIV感染者出现囊肿的概率低于HIV感染者,且囊肿在治疗和清除感染后可消失。葡萄球菌性肺炎所致的肺气囊在儿童更常见,可在数天至数周内增大。当钝性胸外伤造成肺实质破裂时,可引起肺撕裂伤(外伤性假性囊肿),常见于青年患者,其胸壁的顺应性允许巨大的压缩力传导至肺实质引起撕裂伤。如果患者具有反复发作的气胸家族史,应考虑到BirtHogg-dube综合征的可能性Birt-hogg-Dube综合征包括气胸、肾细胞癌及皮肤纤维毛囊瘤。1.HRCT中肺内囊性病变的分布特点是鉴别诊断最重要的依据。此外,亦需仔细观察囊肿的形态、大小及其他辅助征象；2.肺大泡有时难以与肺囊肿或肺气囊鉴别。但肺大泡通常伴有广泛性小叶中心型或间隔旁型肺气肿,而不是孤立的表现(发生在肺尖者除外)。HRCT难以鉴别肺小泡与肺大泡,但鉴别两者没有实际意义。3.LCH通常表现为结节、空洞性结节、中上肺内形态扭曲、大小不等的囊变,多见于吸烟者。4.广泛性分布的多发肺囊肿是淋巴管肌瘤病的典型征象,但在女性患者,早期征象可表现为肺内散在囊肿合并气胸。5.淋巴细胞间质性肺炎的主要CT表现(GGO及边界不清的小叶中心性结节)合并小叶间隔增厚、支气管血管束增厚及散在分布的囊肿,有助于与其他囊性疾病相鉴别。6.吸烟者(或被动吸烟者)无囊壁且在囊周围有磨玻璃密度影,是脱屑性间质性肺炎的特征。7.多发薄壁的复杂性囊性肿块影有助于诊断CCAM及肺隔离症。肺隔离症的诊断关键在于显示病变接受体循环供血；8.HV阳性患者出现囊性病变应高度怀疑为卡氏肺囊虫感染,囊肿周围多伴有不同程度的GGO；9.Birt-hogg-ube综合征可表现为自发性气胸或肺底部囊肿及肾内实性肿块。囊肿通常散在分布于下肺野,较大的囊肿多位于肺底部并呈多房样。文章来自《肺部CT精解》原著 Kyung Soo Lee；Joungho Han；Man Pyo Chung；Yeon Joo Jeong主审：许乙凯、王贵生。主译：吴元魁、蔡开灿。 
