陈湘君  证治经验

    三、多发性肌炎/皮肌炎

    多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)是一较少见的自身免疫性结缔组织病,临床特征为肢体近端和颈部肌无力,有时伴肌肉疼痛,同时伴有特征性皮肤损害者为皮肌炎。病变主要为骨骼肌的肌纤维变性和间质炎性改变,但也常累及心脏,胃肠道和肺脏。实验室特点为血清肌酸激酶活性、萘缩酶、乳酸脱氢酶及各种转氨酶活性增高,70%的病人肌电图显示或多或少的特征性改变,病理特征为不规则的肌肉坏死,再生和炎症,常合并有其它的结缔组织病,在自身抗体中以抗肌肉成份抗体与抗核抗体及抗细胞浆抗体常见,迄今为止,现代医学认为本病病因未明,发病机理与体内免疫学异常,感染机制及遗传有关。

    祖国医学古代文献中虽没有多发性肌炎/皮肌炎的病名,但根据其不同阶段的临床表现可归属于不同病证。当病人以肌肉酸痛无力及或关节痛为主要表现者,可归属于“痹证”(肌痹、脾痹、肉痹)、“痹弱”的范畴,病程中当内脏受损,出现心悸、胸闷、咳嗽、气急、水肿、诸症,乃为痹证“内舍五脏”,可分别归属于“心悸”、“喘证”、“水肿”等病证,若病人以肌无力、肌肉萎缩为主要表现者可归属于“痿证”的范畴。总结前人论述结合多年的临床经验,陈湘君教授认为,本病的发生,内责于脾胃虚弱,外由风寒化热之邪入侵,而膏滞肥美饮食不节所伤为不内外因。益脾胃乃后天之本,气血生化之源,若脾胃虚弱、则气血生化无源,不能充养肌肉四肢,故见肌肉瘦削,萎软无力,以致上不能抬臂举重,下不能抬腿行走,甚至于吞咽、呼吸也感困难。且脾气亏虚,既不能健运水湿,以致湿浊内生,湿性粘滞,留而不去,气血运行不畅,则肌肉困重,酸痛无力;又无力御邪,风寒湿易于入侵,与内相合,日久化热成毒,血滞为瘀,湿毒瘀相搏,充斥肌肤,气血运行受阻,故肌肉肿痛无力,或持续高热或口渴心烦或身重乏力;若病久失治或误治,正气虚羸,气血亏虚,津液亏耗,筋脉肌腠失荣,遂出现肌肉萎缩,肢体不仁不用,脉虚之痿证;?

    分型治疗:根据急性发作期和相对缓解期的不同阶段,施以不同治疗方案。

    急性发作期:

    (一)热毒炽感,蕴结肌肤型:多在烈日曝晒或接触化学物质于数日内出现眼睑、面颊、前胸、耳前后水肿性红斑,四肢和躯干也可见成片斑疹出现,其色鲜红,或有烧灼感或有痒、痛,手指关节处可见红色血疹伴有脱屑,四肢近端肌肉酸痛无力,甚则剧痛不可触按,严重者吞咽受阻,举头乏力,时有呛咳,声音嘶哑,全身软瘫,同时伴见面红目赤,身热不退,时觉心烦,口渴喜冷饮,便结溲赤,舌质红绛或有紫黯,苔薄燥而干,脉弦数或洪数。

    治法:清热解毒,凉血通络

    方药:犀角地黄汤合黄连解毒汤加减:

    生地 水牛角 黄芩 黄连 黄柏 丹皮 赤芍 升麻 玄参 败酱草等

    (二)素体阳虚,寒湿入络型:平素怕冷畏寒,神疲乏力,面色苍白,大便偏溏,四肢末端遏冷之后则见发白或发冷之象,移时缓解。外感风寒或久坐湿地后,则突发肢抬举无力伴酸痛,遇冷痛剧,关节周围可见紫红色斑疹伴脱屑,面部,四肢及眼睑也可见黯红色肿胀斑疹。伴见身热上扬,四肢乏力,周身酸楚,关节窜痛或兼肿胀,吞咽不利,舌淡苔薄白腻,脉浮紧。

    治法:散寒化湿,温阳通络

    方药:防己黄芪汤合乌头汤加减(或基本方加乌头、独活、防风、防己等)

    生黄芪 防风 防己 独活 川芎 制川乌 红花 白术 桂枝 米仁 赤芍 白芍等

    (三)邪热恋肺,内陷心营型:发病之初所见高热、咳嗽,痰黄稠或干咳无痰,胸闷气急,声音嘶哑,吞咽困难,时有呃咳,不久出现四肢无力,甚则迅速瘫痿,心悸怔忡,皮疹色鲜而肿或发而复隐,遍布全身。时伴气喘息粗,渴喜冷饮,烦躁不安,大便干结,小溲短赤。严重者神昏不醒或伴呕血黑便,或见尿少尿闭,舌质绛红而干,苔黄腻或光绛,脉滑数或结代无力。如抢救不及往往迅速出现阴阳离决之危象。

    治法:清肺解毒,清心凉营,并宜积极配合西医疗法抢救治疗。

    方药:清痰败毒饮合清营汤加减

    生石膏 水牛角 地生 草河车 白花蛇舌草 青蒿 丹皮 丹参 黄连 山栀等

    相对缓解期

    (一)脾气亏虚型:全身皮疹消退或仅余淡淡红斑,眼睑虚浮,四肢肌肉近端微乏力,肌肉酸痛不明显,胃纳不佳,食少腹胀,面色不华,神疲乏力,少气懒言,虚汗频频,动则尤甚,时有头晕、目眩,或有心悸时作,大便偏溏,舌质淡边有齿印,脉细软无力,大多数恢复期病人属此型。

    治法:益气健脾为主,佐以利湿

    方药:补中益气汤合黄芪防己汤加减

    党参 生黄芪 白术 茯苓 生米仁 熟米仁 生升麻 陈皮 川芎 炙甘草等

    (二)脾虚湿困型:局部红斑消退或色淡不退,四肢近端肌肉酸痛重着,甚则肿胀不消,关节酸痛,屈伸不利,四肢抬举、行走乏力。身体局部常有溃疡滋水,身体困重。面色恍白,神疲欲睡,少气懒言,声低语怯,头重头痛,时有自汗,食少脘闷,渴不欲饮,大便溏烂不爽,小便短少,舌淡边有齿印,苔白腻,脉细滑弱。

    治法:参苓白术散含防己黄芪汤加味

    方药:党参 黄芪 白术 茯苓 防己 生米仁 炒白扁豆 半夏等

    (三)肝旺脾虚型:面部、眼睑、四肢仍时有红斑血疹发出,色鲜红,四肢近端肌肉时痛,情绪急躁时明显,四肢近端肌肉轻度萎缩,面色潮红或萎黄,时有胸闷腹胀,喜叹气,常感乏力,心烦易怒,怕热,动则汗出。口干口苦,胃纳不佳,时有头痛,目赤,耳鸣,吞酸,大便时干时溏,一日多次。舌淡苔薄白腻,脉弦缓或细涩。

    治法:清肝柔肝,益气健脾

    方药:清肝饮合二至丸加减

    白芍 旱莲草 女贞子 生黄芪 生甘草 知母 黄柏 白术等

    (四)脾肾阳虚型:局部红斑色淡或已消退,眼睑虚浮,四肢肌肉酸痛,重着,甚以肿痛不消,或肌肉萎痛。精神不振,神疲欲睡,面色(白光)白,形寒肢冷,腰膝酸软。时有心悸,喘咳,下肢浮肿,甚则全身浮肿,胸闷气短,动则汗出,唇甲青紫,四肢末端时有发冷发白之象,遇寒尤甚,大便一日数次,常有完谷不化,小便清长,夜尿增多,经少或淋漓不尽。舌质淡紫,舌形胖大,边有齿痕,苔薄白或白腻,脉沉细弱。

    治法:温肾健脾,通阳利水

    方药:金匮肾气丸加减

    熟附子 仙灵脾 巴戟肉 仙茅 丹皮 熟地 山药 猪苓 茯苓等

    (五)气虚血瘀型:局部红肿色淡不显或呈紫黯色,四肢肌肉以刺痛麻木为主,按之加剧,固着不移,双下肢废痿,行走不便。双手遇冷或情绪激动时则见发冷、发白、发紫,不久缓解。面色不华,胸胁脘腹常有症瘕积聚体疼痛,胁下可触及痞块,时有短气乏力,心悸,食少便溏,胃纳不佳。妇女可见痛经,包块,经色紫黯。舌质淡而有瘀斑或舌色紫黯,边多齿印,脉弦数。

    治法:益气活血

    方药:补阳还五汤加味

    生黄芪 当归 赤芍 红花 川芎 莪术 虎杖等

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