胎监显示正弦波形,新生儿血红蛋白仅 30 g/L,原因为何?
遇到一个「白雪公主」
这一天,我刚查完房,就听到口袋里的手机响起微信提示音,掏出来一看,原来是我们的儿科医生惠大夫在群里冒泡了。
看到这条消息,我愣住了。虽说儿科医生常年和小朋友打交道,显嫩显可爱,但是惠大夫对着我们这群每年都厚着脸皮要过六一的「老小孩」从来没用过如此充满童话色彩的词语啊。
什么情况?缓冲了好一阵,终于上来一张图。
躺在温箱里的女婴不是一般的白净,为了更清楚地对比,惠大夫借科里的研究生妹子玉手一用,和「白雪公主」同框。
毫无疑问,女婴的苍白是重度贫血的表现。可是,她怎么会贫血呢?
怀着震惊的心情,我们赶紧翻查女婴妈妈的病历。
什么原因引起的慢性贫血?
这位叫梓欣的产妇,今年刚满 30 岁,昨天是孕 35+6 周,孕期除了诊断妊娠期糖尿病以外没有特殊的并发症,血糖控制也算理想。因为晚饭以后自觉胎动减少,来看急诊,做的胎监差一点把值班医生吓死。
如假包换的正弦波,妥妥的死亡图形!
看到这样的胎监,二线医生也不敢怠慢,指示最快速度做好术前准备就往手术室送。
做手术的同事告诉我们,切开子宫的时候,在场的人都看到了墨绿色的羊水,从变成「粪坑」的宫腔里掏出一个苍白的女婴,小家伙像面条一样软软地躺着。
不用说这是新生儿窒息了,赶紧断脐交到台下正严阵以待的儿科医生手里。新生儿 1 分钟 Apgar 评分只有 6 分,好在经过初步复苏以后 10 分钟上升到 8 分,立刻转到 NICU 去了。
「我们抽脐带血做血气分析的时候就发现血液很稀,几乎抽不出来。检查过胎盘,没有早剥,脐带也没问题,不太像急性失血。」
大概是注意到微信群里的动静,下夜班的同事也上来补充细节。
这下子我们全都懵了,难道胎儿窘迫是慢性重度贫血引起的?
「白雪公主」在儿科医生的精心照料下,经过几次输血,病情逐渐稳定下来。可是她身上有太多未解之谜,我们都在盼望着查找贫血原因的检查结果回报。
时间在等待中一天天过去。
又一个正弦波的胎监
周日的中午,难得不值班,我抱定「砸死木虱」(本地方言,意思是蒙头大睡,因为睡得时间太长,把枕头上的虱子都压死了。)的主意高卧不起。谁知正睡得香,我的老友,远在 1000 多公里外的奇哥把我吵醒了。
奇哥把病人的胎监拍了下来,从微信上把视频发给我。他是妇科医生,只有值班的时候才接触产科病人,怕判断有误,想让我帮忙参谋参谋。
视频质量很好,图像高清,就是点开看的后果很严重,我才看一眼就吓得直接从床上坐了起来。
视频内容截图
这又不是年度流行趋势发布,怎么一个两个胎监都是正弦波呀!
这个病人的情况和我们的梓欣很相似,孕周更小一点,才 32 周,但主诉相似,都是胎动减少。奇哥说病人持续胎监了一晚上,大部分图形都是类似上面截图那样的正弦波。
这娃的性命恐怕是危在旦夕了……我对无辜当了接盘侠的奇哥说,赶紧手术,术前要再签字,围产儿死亡风险极高!
1 小时后,奇哥准备开台了。为了满足我了解新生儿情况的愿望,他戴上了刚入手的高端设备 -- GoPro,这还是他为了拍摄手术视频专门购置的,我忐忑不安地等着揭晓的那一刻。
胎儿在产前就已经重度贫血
傍晚时分,奇哥终于在微信上冒头,发来两张照片。
水肿的胎盘,苍白的新生儿……称为「白雪王子」吧。
「白雪王子」的 Apgar 评分比「白雪公主」更差,1 分钟只有 5 分,气管插管以后送到了当地的儿童医院(就在奇哥所在的医院旁边)。
出生后第一次血液分析,血红蛋白只有 30 g/L。后来奇哥请他们医院的超声医生把产妇 BPS 的超声检测截图调出来,测量了胎儿大脑中动脉流速,结果是 83.8 cm/s,换算为 8.23Mom,很显然胎儿在产前已经处于重度贫血状态。
奇哥很忧虑,因为儿童医院那边反馈,新生儿还有很严重的代谢性酸中毒,估计预后很差。
「有可能是胎母输血综合征。」我告诉奇哥,「建议做血红蛋白电泳和 K-B 试验。」
奇哥一脸懵圈,他工作的地方并不是地中海贫血的高发区,对胎儿水肿、新生儿贫血见得很少,再加上胎母输血综合征本来就是少见的疾病,文献报道发病率只有 1/1000—1/3000,他不知道也是情有可原。于是,我给他科普了一下。
疾病介绍
胎母输血是指在妊娠期或分娩时胎儿血液通过绒毛间隙进入到母体血循环,当胎儿失血量达到一定水平,会引起胎儿贫血或母体溶血性输血反应的一组临床症候群,称为胎母输血综合征(fetomaternal hemorrhage syndrome,FMH)。是导致非免疫性胎儿水肿的病因之一。
目前认为胎儿脐动脉与绒毛间隙之间存在压力差,当绒毛受损屏障被破坏时,胎儿血液少量缓慢或大量急速进入绒毛间隙,最终进入到母体血循环,大多数 FMH 发生于正常妊娠,绝大部分病因不明。
FMH 孕妇通常以胎动减少为主诉,前者与胎心监护出现正弦曲线及水肿胎常是疾病的晚期征象。严重病例可无特异性临床表现,但发展迅速,新生儿出生时严重贫血或突发死产,可出现皮肤苍白与窒息严重度不相符,常规复苏治疗效果差。
FMH 如何确诊?
我建议奇哥做的血红蛋白电泳和 K-B 试验就很有价值。
Kleihauer-Betke 试验(K-B 试验):酸洗脱染色试验仍是目前估计胎母输血量应用最广的技术。其原理是胎儿血红蛋白的抗酸能力强于母体红细胞中的血红蛋白,母血涂片经酸性缓冲液洗脱后,只有含胎儿血红蛋白的胎儿红细胞可被染色。
该试验简单易行,敏感性高,适用于样本筛查,但试验费时(至少计数 2000 个红细胞)、重现性低且较主观,无法分辨含有胎儿血红蛋白的成人红细胞,因此某些引起胎儿血红蛋白升高的血红蛋白病(如镰状细胞性贫血、β-地中海贫血、遗传性持续性胎儿血红蛋白增多症)可使 K-B 试验出现假阳性。
本法不适用于接受过宫内输血的病例。研究发现产后 3 天母血中胎儿红细胞比例较产后第 1 天内的水平明显下降,因此一旦怀疑 FMH,建议产后数小时内及时检测。
母血中胎儿血红蛋白含量测定:母血中胎儿血红蛋白较稳定,不受血液凝固的影响,FMH 时,母血中胎儿血红蛋白含量可>3%,然而与 K-B 试验一样,同样受某些引起胎儿血红蛋白升高的血红蛋白病(如 β-地中海贫血等)的影响。
第二天,我拿到了梓欣的血红蛋白电泳和 K-B 试验报告,结果显示 HbF>4%,K-B 试验(+),可以确诊胎母输血综合征。我们都为「白雪公主」感到庆幸,好在及时终止妊娠,虽然九死一生,还是逃过了一劫。
可是,奇哥千辛万苦剖出来的「白雪王子」却没那么幸运,出生 3 天抢救无效死亡。他的母亲 K-B 试验结果也是阳性的。
以上,是奇哥的感想。