影像挑战:出现倒V字征的长节段脊髓病变(结果公布)
30岁男性,既往体健,因肢体感觉异常伴运动不协调就诊。症状出现后5周患者行脊髓MRI检查,未见明显异常(图A)。随后的8周,患者逐渐出现躯干束带感及明显的感觉性共济失调。患者至神经科求进一步诊治。神经系统查体远端肢体肌力4+级,下肢重于上肢,下肢振动觉和本体觉消失,而上肢远端振动觉和本体觉明显减退。通过针刺觉及温度觉测试未发现明确的脊髓感觉平面。跟膝胫试验和指鼻试验欠稳准,前者更突出。Romberg征阳性。上肢深腱反射2+,下肢深腱反射3+。右侧病理征阳性。住院5天,患者因严重的感觉性共济失调无法自主行走或站立。
起病13周后再次复查MRI提示C2-T9长节段脊髓脱髓鞘病灶,从脊髓中央灰质延伸至前角细胞以及背柱(图B,E)。注射对比剂后可见多个层面强化(图C,D)。维生素B12水平187pg/mL(如转换为pmol/L,需×0.7378),甲基丙二酸水平3166U/L。内因子和胃壁细胞抗体检测阴性。进一步排除了其他脊髓病的常见原因:HIV和视神经脊髓炎抗体阴性,RPR阴性,锌和铜水平正常。脑脊液细胞计数,蛋白和糖水平正常;未见寡克隆带;VDRL检测阴性。追问病史,患者诉过去的一年曾使用一氧化二氮娱乐,每天吸入多达100罐的一氧化二氮。
(A:起病5周时的MRI;B-E:起病13周时的MRI)
最终诊断
一氧化二氮中毒性脊髓病
长节段脊髓脱髓鞘可见于一氧化二氮脊髓病和其他类型的亚急性联合变性,但近乎全脊髓长度受累的病例尚未见报道。病灶强化不常见或仅有轻度强化。本例如此广泛明显的脊髓强化病灶还是第一次见到。亚急性联合变性常可见T2高信号的倒V字征(inverted V sign),而本例首次报道了强化的倒V字征(图D)。如此严重且不同寻常的影像学特点增加了初步诊断的难度,我们不得不担心患者长期的预后问题。给予维生素B12补充并停用一氧化二氮后,患者症状戏剧性好转,1年后神经系统功能缺失症状消失。
[参考文献]
Ernst LD, Brock K, Barraza LH, Davis A, Nirenberg MJ1.Longitudinally Extensive Nitrous Oxide Myelopathy With Novel Radiographic Features.JAMA Neurol. 2015 Sep 14:1-2.[Epub ahead of print]
海上生明月,天涯共此时
但愿人长久,千里共婵娟
2015.9.27 农历 八月十五 中秋节快乐