【每周一读】中枢系统典型病例分享——小脑血管母细胞瘤
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简要病史
影像资料
手术记录
全麻，俯卧位，枕部正中画“直”切口，“Y”形切开枕部硬膜至枕骨大孔处，翻开显露右侧小脑，见小脑表面发黄，切开病变小脑组织见淡黄色液体流出，探查见瘤结节位于小脑表面靠近小脑幕处，全切镜下所见肿瘤及囊壁组织，切除瘤结节体积约1.0×1.5×1.0cm3.术毕安返。
病理结果
镜下：肿瘤组织富于薄壁或毛细血管，血管间见成团分布胞浆透明、核较一致的细胞，细胞界限不清，核小深染，细胞间见部分红细胞。
（右侧小脑半球占位）切除标本：小脑血管母细胞瘤。
免疫组化：CD31（-），CD34（-），F8（-），NSE（++），GFAP（瘤细胞间+），CD68（-），Ki-67（5%），Syn（+），Inhibin-α（-），D2-40（-），CK（-），EMA（-），NeuN（-）
概述
血管母细胞瘤(Hemangioblastoma，HB)属于中枢神经系血管性肿瘤,亦称作血管网织细胞瘤(Angioreticuloma，ARM)。WHOI级。
占中枢神经系统肿瘤的3％，好发于小脑(86％)和脊髓，也可发生于神经系统其它部位，大约有25％的HB呈家族性发病，若合并视网膜血管病及内脏发育异常或肿瘤则称为VHL疾病。
一般认为起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织，占颅内肿瘤的0．9％～3．5％，好发于小脑。多见于成年男性。其中约有75％的HB表现为囊状。
肿瘤生长缓慢，大体形态以囊性和实性为主。光镜下其由发达的毛细血管网和基质细胞组成。基质细胞是一种变形的巨噬细胞，故又称其为ARM。囊性部分是由血清通过肿瘤不成熟的毛细血管漏出构成．而实质部分则由致密的毛细血管网或海绵状血管网和呈团块、网块或弥散分布的基质细胞组成。
影像特点
（1）脑血管造影椎动脉造影多见小脑后下动脉或小脑上动脉供血的异常肿瘤染色，可显示瘤结节，是血管性肿瘤最重要的手段。即可定位又可定性。能准确显示供血动脉及引流静脉。可显示肿瘤结节。脑血管造影有助于检查出小于5mm的瘤体，以避免只处理肿瘤的囊而遗漏了瘤结节。椎动脉造影或颈内动脉造影可发现肿瘤病理血管，显示为一团细小规则的血管网，有时可见较大的供血动脉。实质性肿瘤可见花瓣状肿瘤循环。
（2）CT检查典型表现为大囊内有小的壁结节，壁结节和实性肿瘤呈等密度且可呈明显强化，囊壁及囊腔不强化。实质性肿瘤CT显示为类圆形等高密度或稍高密度影，密度不均匀；囊性者显示为低密度，较其他囊肿密度高，边缘较清晰，可见瘤壁结节突向囊腔内。增强后囊壁密度多无变化，瘤结节呈均匀增强。肿瘤周围可见低密度水肿带。有人根据CT表现将之分为大囊小结节型、单一囊型及实质型三型。
（3）MRI检查肿瘤T1像信号高于脑脊液为等T1；T2像为长T2信号，T1W2为长T1，T2W2为长T2，FLAIR为少低信号，壁结节为等T1或稍长T1，稍短T2信号，增强后瘤壁结节强化明显。并可见肿瘤周围水肿带或小的血管流空影。此病应注意与小儿常见的后颅凹囊性星形细胞瘤鉴别。