看图识病（179）：头痛
一名29岁的男子，有头痛和颈痛病史2周。
入院时未增强CT扫描（A）正常。轴向T2WI（B）和冠状动脉T2W-FLAIR（C）24小时后，显示高信号强度和肿胀的大脑皮质和白质小脑半球，与沟和池消退。轴向CE-T1WI（D）显示轻度线性脑膜增强。随访12小时，NECT显示小脑大面积肿胀，脑干受压，由于阻塞性脑积水（箭头所示），颞角扩张，需要紧急的后颅窝减压颅骨切除术。
答案：急性小脑炎
成人急性小脑炎并发脑积水1例报告
急性小脑炎，也称为急性小脑共济失调，是以突然起病的小脑功能障碍为主要表现的罕见炎性综合征，其发病机制尚不完全明确。大部分表现为良性自限性病程，也可表现为爆发性病程，导致患者突然死亡。
急性小脑炎以儿童发病较为多见，成人发病少见，而伴有双侧小脑肿胀并发脑积水的成人急性小脑炎更为罕见，目前国外仅有7例报道，国内尚无相关病例报道，现将我院收治一例可疑成人急性小脑炎并发脑积水的罕见病例报道如下。
患者，女，23岁，主因“头痛伴恶心呕吐10余天”于2013年11月6日收入院。
患者10 d前无明显诱因出现头痛，头痛为全头胀痛，枕部明显，伴恶心呕吐，呕吐物为胃内容物，无发热，自觉周身乏力。于外院就诊，具体治疗不详，上述症状无好转，头痛逐渐加重，病来无意识障碍、饮水呛咳、吞咽困难及肢体活动不灵。
既往史：癫痫病史10 y，自服中药(成分不明)控制治疗，控制欠佳。入院体检：体温36.6℃，脉搏82次/min，血压128/95 mmHg(1 mm Hg=0.133 k Pa)。神志清醒，言语正常。双瞳孔等大正圆，D≈3.0 mm，光反应灵敏。双眼外展略欠充分，各其他方向运动充分，无眼震。余颅神经检查未见异常。颈强和Kernig征阳性，四肢肌力Ⅳ级。四肢肌张力正常。双上肢腱反射正常，膝反射亢进，双侧巴氏征阳性。感觉和共济查体未见异常。眼底检查示双眼视乳头水肿。
辅助检查：卡马西平、丙戊酸，苯妥英钠血药浓度测定：0.00μg/ml。风湿系列、甲功+抗体、血沉、结明试验等化验均未见确切异常。
头部MR平扫+增强(见图1)：小脑肿胀，小脑扁桃体下疝，幕上脑积水，脑白质间质性水肿，脑膜异常强化，脑膜脑炎?
头部增强MRV：上矢状窦顶部局部及左侧横窦、乙状窦显示欠规整局部略纤细。头部MRS(见图2)：脑内各感兴趣区内显示胆碱峰稍高，NAA峰稍低。
由于患者临床症状及影像学均提示颅内压升高，且影像学提示存在小脑扁桃体下疝，故腰穿风险大，在院期间未行腰椎穿刺检查。
入院后给予患者脱水降颅压及营养脑神经等治疗后，患者头痛症状较前减轻，11月15日加用地塞米松10 mg静点，患者症状逐渐好转，头痛症状减轻，双下肢病理征消失，双眼视乳头水肿完全消失，可下地行走，但走路欠稳，入院20 d后复查头部MRI(见图3)示小脑形态恢复正常，脑白质水肿消失。出院时走路恢复正常。
急性小脑炎是一种罕见神经系统疾病，儿童发病较为多见，成人发病少见。
其发病原因尚不明确，多数学者认为与上呼吸道病毒感染有关，如流感病毒、柯萨奇病毒、水痘带状疱疹病毒、麻疹病毒、腮腺炎病毒和风疹病毒等。
但近年有研究报道其发病与沙门氏菌伤寒菌、伯氏疏螺旋体、贝氏柯克斯体、百日咳杆菌和肺炎支原体感染也有一定联系。急性小脑炎通常急性起病，在数小时至1 w内达高峰，其临床表现多样，病情轻者出现单侧或双侧小脑症状和体征，如躯干和四肢共济失调、眼球震颤、构音障碍和肌张力低下。
严重急性小脑炎可出现小脑肿胀和急性脑积水引起颅内压增高有关临床表现，如恶心呕吐、头痛和意识丧失等，这常常掩盖了小脑功能障碍的表现。
本病例中，患者以头痛呕吐为主诉入院，小脑功能障碍症状不典型，符合严重急性小脑炎临床表现。
头部MRI检查对急性小脑炎的诊断有重要意义，典型表现是双侧小脑弥漫对称性T2高信号，增强扫描有时可见沿小脑软脑膜强化。恢复阶段，小脑恢复正常或出现萎缩。
本病例MRI显示双侧小脑肿胀、小脑扁桃体下疝、幕上脑积水和脑膜异常强化，符合急性小脑炎的典型影像学表现。急性小脑炎的脑脊液检查可为正常，也可表现为明显的细胞数增加和蛋白增高。
Uchizono等报道早期急性小脑炎患者MRS表现出较低的NAA/Cr比值，本病例患者MRS显示NAA峰稍低，与报道相符。
对于急性小脑炎的治疗，目前尚无确定的治疗准则，轻者应密切监测病情变化并复查MRI，大部分患者无需药物治疗可逐渐自愈。对于中重度小脑炎患者，类固醇是一线治疗。对于进行性加重患者，如小脑肿胀导致颅内压增高、脑积水及脑干受压，需行脑室引流等手术治疗。本病例中，患者入院时即出现双侧小脑肿胀、脑积水和小脑扁桃体下疝，立即行脱水降颅内压治疗，并给予患者地塞米松10 mg静点后，患者症状逐渐好转，10 d后复查头MRI小脑病灶消失，恢复正常，未遗留后遗症。
急性小脑炎尚无确定诊断金指标，主要依据临床表现和影像学特征，本病例的临床症状及影像学均符合急性小脑炎表现，并且给予激素治疗后症状完全恢复，因此，临床诊断为“成人急性小脑炎”。
从本病例中总结得出，成人急性起病，影像学显示小脑对称性肿胀，在排除其他可能疾病后，可考虑急性小脑炎，早期行脱水及必要时激素治疗，有益于疾病的控制和恢复。
图1：头部MRI+增强：A：T1-WI：未见明显异常。B：T2-WI：双侧小脑高信号，小脑肿胀。Flair：双侧小脑高信号。D：T2-WI：侧脑室和第3脑室扩大，伴脑白质间质性水肿。E：矢状位T1-WI：小脑扁桃体下疝(小脑下缘低于枕骨大孔约7 mm)。F：冠状位增强显示：脑膜异常强化
图2：头部MRS：脑内各感兴趣区内显示胆碱峰稍高，NAA峰稍低
图3：复查头部MR平扫(2013-11-26)：小脑形态恢复正常，脑白质水肿消失
文献出处：王秀锋，唐菱，金枫，邓淑敏，何志义.成人急性小脑炎并发脑积水1例报告[J].中风与神经疾病杂志，2014，31(11)：1037-1038.