多发性硬化误诊剖析
多发性硬化（MultipleSclerosis，MS）是一种自身免疫性疾病，为中枢神经系统脱髓鞘病变，且常有新旧病灶并存。临床不典型者易误诊为单纯视神经炎、脑卒中、脊髓炎等疾病。
本文报道病例病初误诊为脑梗塞，现报道如下。
男性患者，42岁。因“右下肢无力1个月”入院。
患者于1个月前无明显诱因突发右下肢无力，逐渐加重，无恶心、呕吐，无意识障碍，于当地医院就诊以脑梗治疗无明显好转，后逐渐出现左下肢无力，伴有左手指麻木不适，伴有视物模糊，伴有尿便障碍，为求诊治来本院就诊，门诊以“下肢无力待查”收入住院。
既往有类似发作史。
查体：144/81 mmHg。神志清楚，精神可，双侧瞳孔等大等圆，右眼视物模糊，双侧额纹对称，伸舌居中，鼻唇沟对称，颈软，克氏征阴性，右上肢肌力5-级，左上肢肌力5级，右下肢肌力3-级，左下肢肌力3级，四肢肌张力正常，右下肢腱反射亢进，双侧病理征阳性，右下肢浅感觉减退。
入院后查心电图、血常规、血生化、尿及大便常规未见明显异常；行腰穿检查测得压力为110 mmH20；脑脊液常规：有核细胞数6×106/L；脑脊液生化：脑脊液总蛋白547 mg/L。
行血及脑脊液免疫固定电泳检查提示：血清寡克隆带为阴性，脑脊液寡克隆带为阳性。
查颅脑磁共振平扫及增强提示：脑内多发异常信号影，增强可见病灶周边轻度强化，部分病灶垂直于侧脑室，多考虑炎性脱髓鞘所致可能。
查颈段及胸段脊髓磁共振平扫提示：脑干及脊髓多发散在片状长T1、长T2信号影（见图1）。
查视神经磁共振平扫及增强提示：右侧视神经眶内段较对侧增粗，增强可见轻度强化，考虑炎性病变所致。
查脑脊液和血的脱髓鞘抗体谱提示：抗AQP4抗体、抗MBP抗体、抗MOG抗体均为阴性。
结合上述临床表现、检验结果及影像学考虑诊断为MS。每天给予激素1 000 mg静滴qd，每隔3天激素用量减半，减量至每天80 mg，继续用药3 d后改为每天口服强的松50 mg，qd，后门诊随访口服激素逐步减量至停用。
患者症状明显好转。患者下肢肌力明显改善，左下肢肌力恢复至5级，右下肢肌力5-级。视物模糊表现消失。考虑患者既往有类似发作史，考虑患者多发性硬化明确，建议加用倍泰龙或美罗华预防复发，患者因经济能力不支持而拒绝。每月门诊随访，目前暂未复发。
2.1 发病概况
本病女性患病率约为男性2倍，20～40岁为本病常见起病年龄。<10岁或>50岁发病者少见。病因及发病机制目前仍不十分明确，目前认为MS是一种自身免疫性疾病，其机制多认为与病毒感染后的分子模拟有关。本病最常累及的部位为视神经、近皮质、脑室周围、脑干、小脑和脊髓。炎性脱髓鞘是MS的典型病理特点。
图1 ：患者头部及胸段脊髓磁共振
2.2 临床表现
该病有时间多发和空间多发的特点。时间多发是指此类患者往往有多次发病史，且呈复发缓解病程。空间多发是指患者往往出现脑干、脊髓、侧脑室多个部位的病灶。
常见表现有：
(1)肢体无力：MS约有一半患者会出现肢体无力。肢体无力为本病常见临床表现，其中以下肢不对称瘫痪最常见，且下肢瘫痪往往比上肢明显。多表现为中枢性瘫痪，往往伴有腱反射亢进、病理征阳性等表现。MS患者往往有易疲劳表现，表现为少量活动即出明显疲乏表现。本文所报道病例即以肢体无力起病。
(2)感觉异常：常见的感觉异常包括肢体或躯干的麻木感及针刺样疼痛感等浅感觉障碍表现。Lhermitte征（Lhermitte sign）为本病特征性症状之一。
(3)眼部表现：常为首发症状，多表现为单侧发病的视力障碍，且常伴有眼球疼痛。核间性眼肌麻痹为本病重要表现之一。如出现旋转性眼震，则高度怀疑MS。往往表现为不同类型的视野缺损。本文所报道病例有视力障碍。
(4)共济失调：约50%会出现不同程度的共济失调表现，部分患者以共济失调为首发表现。
(5)其他表现：部分患者可表现为精神障碍、认知障碍。常有大便困难、小便失禁等自主神经功能障碍表现，若合并肢体的感觉或运动障碍则高度提示脊髓受累。本文所报道病例即有明显的脊髓损害体征及影像表现。
2.3 诊断及诊断标准
鞘内IgG合成是诊断MS的一项重要指标。脑脊液IgG寡克隆带（oligoclonal bands，OB）阳性而血清中阴性，提示IgG鞘内合成，支持多发性硬化诊断。
本文所报道病例即为仅脑脊液寡克隆带阳性。磁共振分布于脑室周围、脑干、小脑、脊髓等处的白质内多发长T1长T2病灶，脑内病灶一般直径<1cm。Dawson手指正是MS的特征性表现。磁共振增强常可见部分病灶强化，新旧病灶并存为本病特点。
本文所报道病例即有上述典型表现。病程反复发作及肢体无力、视力障碍、感觉障碍等临床表现均为诊断本病的支持点。本文所报道病例即存在上述典型临床表现。目前国内推荐使用2010年McDonald MS诊断标准。本文所报道病例符合上述诊断标准。
2.4 治疗及预后
急性期治疗：一线治疗为糖皮质激素大剂量、短疗程冲击治疗，一般从每天1g起始冲击治疗3～5天，后酌情直接停用或逐渐减量。
本文所报道病例即为冲击治疗后阶梯减量。二线治疗为血浆置换，急性重症或激素无效者可选用。缓解期治疗：目前国内已上市的β干扰素为一线药物，但鉴于目前该药物经济费用高而难于普及。故部分患者因缺乏有效的预防用药而导致复发难以避免。
2.5 误诊原因及防范措施
临床表现不典型，肢体无力为急性发作，早期发病时视神经及感觉障碍受累不明显，让人很容易联想到急性发作的卒中，是误导临床作出错误诊断的主要原因。
本例患者以右下肢无力起病，急性起病的下肢瘫痪，早期误诊为脑卒中。随着病情发展患者逐步出现感觉障碍、视力障碍及尿便障碍等表现。查体可见中枢性损害体征，且查磁共振可见典型皮层下散在多发脱髓鞘病灶，且部分病灶出现强化。提示对于急性发作的肢体无力患者除需考虑急性发作的脑卒中外尚需进一步影像学检查了解病灶性质，对于颅内多发脱髓鞘者了解是否存在时间多发、空间多发的特点。
当患者表现不典型时，需仔细追问病史，是否存在既往发作史，查体是否存在视神经、自主神经、感觉系统等损害表现，及时行腰穿查寡克隆带、磁共振等检查，避免或减少误诊。