有奖看图识病（43）：头痛、呕吐伴左侧肢体无力

患者，女， 56岁， 维族。以持续头痛、呕吐伴左侧肢体无力1个月入院。高血压病史5年。

      体格检查：颈软， 左侧肢体肌力3级， 肌张力低， 左侧巴氏征 (+) 。

      核磁检查提示：右侧额顶叶多发片状形态不规则的稍长T1和稍长T2信号， 压水序列呈稍高信号， 邻近可见大片状水肿影；增强后不均匀性强化， 右侧侧脑室消失， 左侧侧脑室受压， 中线结构局限性左移，考虑胶质瘤 (图2a， b， c) 。

 诊断为：右额顶叶多发占位病变， 胶质瘤可疑， 转移瘤可疑。行手术大部分切除右额顶叶病变。

     术中所见：灰黄色， 质软，血供不丰富， 界限清， 粘连紧密。

请问该疾病的临床诊断，提交答案时不要加问号（?）。

第一个答对者，我会联系答对者并给予奖品鼓励。

神经知识：阅读性癫痫

阅读性癫痫是一种罕见形式的反射性癫痫，在进行阅读或者其他语言相关活动如书写或说话时出现，表现为口面部肌阵挛或部分性发作。

在1989年国际抗癫痫联盟（ILAE）分类中，根据其特发性、年龄和癫痫相关定位，将其作为一种反射性癫痫综合征。阅读性癫痫于1956年首次报道，分为原发性和继发性两类。

原发性阅读性癫痫指仅在阅读时出现的特发性发作，而继发性阅读性癫痫在其他情况下也可有发作。目前原发性阅读性癫痫的术语已被学术界认可，但继发性阅读性癫痫的定义比较模糊，因而不再广泛使用。阅读性癫痫多在成年早期起病（10-40岁），男性多见（男女比例2:1）。也有家族性案例的报道。

阅读性癫痫的临床表现比先前的报道更为丰富，但文献中主要为两种亚型。最常见的一种类型特点为下颌阵挛，不典型类型可表现为视觉症状和诵读困难。

因阅读诱发癫痫的典型表现包括一定量阅读后出现口面部或下颌肌阵挛，随后可传至上肢或全身。患者常描述千篇一律的或类似的发作症状，例如下颌阵挛，下颌关节弹响或僵硬，以及头或身体电击样感觉。少数病人可察觉到眼部表现如眨眼或眼球运动。患者也可有发作性的口吃或表达性言语障碍。尽管大多数患者否认意识丧失，但可出现意识模糊，遗忘等。如果患者继续进行阅读，可出现全面性发作。

阅读性癫痫患者神经影像学多正常，但在MRI上也可见左侧颞叶梗死以及左侧额叶脑软化。间歇期EEG通常无殊，但也有异常如双侧棘波或棘慢复合波或左侧局灶棘波的报道。发作期，下颌阵挛伴随EEG改变，如尖波或棘慢复合波，明显区别于肌肉收缩。放电更倾向于出现在左侧（或优势半球），但也可为双侧甚至两侧交替。发作期单光子发射计算机断层成像（SPECT）上可有左侧颞叶和双侧额区信号改变。功能磁共振显示临床发作时左侧运动区和前运动区的信号变化。

近来报道了一些非典型的阅读性癫痫。其中一病例系列报道描述了一组视觉症状如视幻觉、“眼前黑点”、视力模糊、觉得一页纸上字母在移动或者改变位置，单词变得无法理解。这一系列病例中也有患者在癫痫发作同时伴有持续后像（palinopsia）（即使去除刺激但感觉仍一直持续存在）。这些症状可出现在下颌、半身或者全面性的痉挛之后。所有患者在视觉症状的出现时伴有诵读障碍或失读症。另一系列的非典型阅读性癫痫患者表现为长时间的阅读诱发的部分性发作伴失读、不适感或头晕。同样的，脑结构性成像多正常，仅一位患者MRI可见左侧颞极蛛网膜囊肿。在非典型阅读性癫痫中，SPECT显示发作期左侧枕区、左侧颞区以及左侧额下回等区域变化。非典型的阅读性癫痫中EEG改变包括发作间期异常（如左侧后部棘波和双侧额部异常放电）以及发作期显示几乎连续的左侧颞枕区局灶性放电，同步症状学表现为长时间的失读或言语障碍。

 病理生理学

阅读是一种复杂的认知过程，涉及视觉分析、记忆功能、书写到语音语言的转换以及清晰发音和声学监测。但上述因素中哪项是导致癫痫产生的主要原因目前尚不清楚。有学者认为在阅读性认知功能和癫痫活动之间有潜在的复杂的皮层网络。

Salek-Haddadi报道9例阅读性癫痫患者同步EEG、EMG和功能磁共振记录显示发作期主要激活的区域靠近或直接覆盖与语言相关的认知和运动功能的大脑皮层。他们指出，这些区域与过度兴奋的皮层部位一致，组成了正常皮层阅读网络的一部分。阅读时，诸多这些区域被激活，随后兴奋传播，引起癫痫样放电伴或不伴临床发作。在这些复杂的皮质网络中，颞叶近中部结构（与阅读材料的情绪内容有关），可能在发作诱导中发挥作用。重叠皮层网络理论也可能解释为什么患者的发作可有语言特异性；功能成像中也显示母语语言皮层与外语语言皮层并非同一区域。

 治疗与预后

典型的阅读性癫痫患者对于抗癫痫药物的反应差异较大。Koutroumanidis和他的同事报道他们14位患者中有9位服药后癫痫不再发作，而余下几位发作频率减少。可选用多种抗癫痫药物，其中丙戊酸钠和氯硝西泮的效果最佳。

报道称卡马西平在治疗非典型阅读性癫痫上效果更为显著。有时患者可通过非药物治疗，如限制阅读时间或避免明确有诱发作用的文本。阅读性癫痫随着年龄增长而减轻，最后可能成功撤药。

阅读是人类生活中不可或缺的一部分，因此阅读引起的发作对患者影响很大。例如，患者在学校里发作，可能影响他们接受教育，甚至限制了他们的职业选择。如果患者有宗教信仰，且涉及阅读（如我们这例患者阅读阿拉伯语圣经），这种发作将影响宗教活动。英国驾驶员和机动车执照发放机关并不区分反射性癫痫和其他形式引起的癫痫，因此目前的驾驶规则同样适用于阅读性癫痫患者，尽管事实上这些患者在开车时不太可能出现发作。

由于反射性癫痫非常特殊，以至于常常被误诊为非癫痫性事件。准确的诊断依赖于对这些情况的认识以及恰当直接的病史。临床环境下，阅读诱发的癫痫发作很难在EEG上捕捉到，可能因为不容易复制日常生活中伴随的情感因素。只要临床医生对诊断有足够自信，即使EEG没有捕捉到发作也不应排除该病的诊断和起始治疗。