有奖看图识病（22）：反复精神行为异常1年余

患者男性，23岁，在读大学生，主因“反复精神行为异常1年余”于2015年12月9日入我院。

患者于2014年7月开始无明显诱因反复出现精神行为异常，表现为躁动不安、胡言乱语、脱衣服等异常行为，发作前常有失眠、双手不自主震颤等症状.

发病1个月余查血生化提示：ALT112U/L（正常值1-40U/L），AST89U/L（正常值1-37U/L），总胆红素39.2μmol/L（正常值2.0-20.0μmol/L），直接胆红素17.00μmol/L（正常值1.71-7.00μmol/L），血清铜7.5μmol/L（正常值11.0-24.0μmol/L），脑脊液常规、脑脊液生化、乙型肝炎两对半（乙型肝炎表面抗原、乙型肝炎表面抗体、乙型肝炎ｅ抗原、乙型肝炎ｅ抗体、乙型肝炎核心抗体）、头颅ＣＴ平扫、甲状腺功能等检查未见异常。

2014年9月查血生化提示：ALT148U/L，AST120U/L，血清铜蓝蛋白114mg/L（正常值150-300mg/L），血清铜9.0μmol/L（正常值11.0-24.0μmol/L）。

头颅ＭＲＩ提示：双侧侧脑室前后角旁异常信号灶，考虑白质脱髓鞘改变。肝脏Ｂ型超声提示肝实质回声增高.

上腹部ＣＴ提示：脂肪肝，门静脉、胆囊、脾脏及肾脏等检查均未见异常。24ｈ动态脑电图提示偶见大慢波呈节律性或长时程发放，外院诊断为“肝豆状核变性”，予以青霉胺125mg口服，每日3次驱铜治疗9个月后，上述症状仍反复发作。

驱铜治疗期间多次复查血生化，ALT45-71U/L，AST40-90U/L，并先后4次复查血清铜蓝蛋白，分别为221、170、208、175mg/L。

2015年5月10日患者再次无明显诱因出现发作性精神行为异常，外院仍考虑为“肝豆状核变性”，予以驱铜、护肝、营养神经等治疗7ｄ后好转并出院。

出院4ｄ后再次出现精神行为异常，伴高热、视力模糊、意识障碍.

体检：呈深昏迷状态，查血氨363.4μmol/L（正常值9.0-33.0μmol/L）.

头颅ＭＲＩ提示：双侧大脑半球皮质呈急性脑水肿期改变，以双侧额叶内侧及岛叶为主；双侧尾状核异常信号改变（图1）。

图1: 患者发病10.5个月时（2015年5月28日）所做头颅MRI平扫＋弥散加权成像（DWI）。可见双侧大脑半球（含岛叶）脑回对称性增粗，脑沟变窄，T1WI呈低信号，T2WI及FLAIR呈高信号，DWI序列以上病灶区呈高信号，提示皮质呈急性脑水肿期改变，以双侧额叶内侧及岛叶为主；双侧尾状核肿胀，T1WI及T2WI呈类似信号改变，DWI信号无异常

请神经科的医生考虑一下，该疾病的临床诊断，提交答案时不要加问号（?），个人可以提交3次，但以最后1次提交的答案为准！！！

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参考文献（略）