Neurology病例：额颞部痴呆的冷漠变异

一名68岁的男子表现出3年的行为/个性逐渐恶化。在以前的社交活动中，他减少了社交和移情的互动，减少了（虽然流利）的自发性言语，对个人卫生漠不关心。他否认抑郁，对自己的困境缺乏洞察力，并且没有不受抑制、冲动或不适合社交。认知测验显示，对持续的表现任务的警惕性降低，对交替序列测试的坚持性，音位障碍大于语义流畅性，计划和组织能力差。MRI和氟脱氧葡萄糖PET分别显示双侧额叶萎缩和额叶前叶、岛叶和颞前区低代谢（图）。额颞叶痴呆是一种无动于衷的变异，可能由前扣带回和背外侧前额叶功能减退引起。

图：无动症变异性额颞痴呆的结构功能相关性

（A-C）在轴位T1加权磁共振成像上发现了沟突和萎缩，特别是在背外侧和背内侧前额叶区域。还发现轻微的室周/皮质下非特异性白质改变。（D-F）氟脱氧葡萄糖PET成像显示前额叶（包括背外侧、前扣带回和腹内侧皮质）、岛叶和前颞极代谢不良。

英文原文如下：

额颞痴呆(frontotemporaldementia)是指中老年患者缓慢出现人格改变言语障碍及行为异常，神经影像学显示额颞叶萎缩，而病理检查未发现Pick小体及Pick细胞的痴呆综合征。额颞痴呆是一组以额颞叶萎缩为特征的痴呆综合征，包括Pick病及临床表现类似的Pick综合征，后者又包括额叶痴呆和原发性进行性失语。临床以明显的人格、行为改变和认知障碍为特征。